lichenoides

Уверени ли сте в диагнозата?

За какво трябва да внимавате в историята

Pityriasis lichenoides chronica (PLC) рядко е толкова симптоматичен, колкото и тревожен. Когато тази форма на парапсориазис се описва в литературата, тя се групира под „ритмични изригвания” поради необяснимото изригване на множество лезии, последвано от постепенна инволюция и избледняване на тази култура. Като се има предвид липсата на симптоми, много пациенти са склонни да я игнорират и като се има предвид естествената история на спонтанната инволюция на болестта, техните желания са склонни да се изпълняват - тя изчезва. По този начин историята на ритмично изригване, което избледнява, е ключово откритие в историята. В допълнение, лезиите са склонни да изчезват при излагане на слънчева светлина, така че лицето и повтарящите се от слънцето участъци от кожата са склонни да избягат от ритмичното изригване, докато лезии на стволови и проксимални крайници доминират.

Характерни констатации при физически преглед

Една ключова характеристика на PLC, която помага, е диференциацията от mycosis fungoides е мономорфният характер на лезиите и тяхното синхронно разпределение във времето (Фигура 1). Отделните лезии варират по размер от 4-40 mm с овална папулосквамна първична лезия. Дългите оси на овалните лезии са успоредни. Едно характерно място, където можете да видите конфигурация на тези лезии, подобна на низ от мъниста, е около аксилата или ингвиналната област. На гърба конфигурация като „коледно дърво“ също може да възникне от успоредни овални лезии, драпиращи надолу и далеч от гръбначния стълб (ствола на дървото).

Фигура 1.

Лезиите на PLC показват монотонна морфология на приблизително еднакви лезии на даден пациент, както е показано тук на бедрото.

Очаквани резултати от диагностични изследвания

Най-изненадващата констатация при биопсия е, че ако патологът не е наясно, че това е мономорфно изригване на малки папули, патологията може да се тълкува като подозрителна към микозисните гъбички. Обикновено има неравен лихеноиден инфилтрат, който е много фокусен с прилежащата паракератоза. Епидермотропните лимфоцити не са необичайни. Ако се преследва подозрението за микоза фунгоидес, следващото изненадващо откритие е, че често има молекулярни изследвания на Т-клетки. Това са характерните черти на това доброкачествено рецидивиращо ритмично изригване.

Ако клиничните и патологичните характеристики не са класически за PLC, имунохимията може да бъде полезна, тъй като CD8 + инфилтратите са често срещани и лезиите се различават клинично от други CD8 + инфилтрати, като цитотоксичен кожен Т-клетъчен лимфом и варицела инфекция. .Не са посочени серологични или образни тестове. Всички пациенти обаче се нуждаят от задълбочен кожен преглед, който трябва да се повтаря периодично, докато състоянието е активно.

Потвърждение на диагнозата

Клиничната и патологичната корелация обикновено са достатъчни за диагнозата. Има обаче две изригвания, които могат да имитират PLC и до известна степен да се припокриват с него. Единият е по-вирулентното и белезисто ритмично изригване на лимфоматоидна папулоза. Другото е избухването на наркотици, подобно на pityriasis rosea. Последните обикновено не са добре организирани като класическия случай на PLC, но все още трябва да се изследва историята за експозиция на иматиниб, инхибитори на антитуморния некротизиращ фактор, инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим, тербинифин и терапия със злато.

Кой е изложен на риск от развитие на това заболяване?

PLC е докладван при пациенти, вариращи от новородени до октанари.

Каква е причината за заболяването?
Етиология

Няма известна причина. Като доста често срещано състояние има многобройни намеци за това изригване, свързано с често срещаните вируси човешки херпесен вирус 6 и 7, Parvo вирус и Epstein-Barr Virus. Няма достатъчно асоциация, която да оправдава серологични изследвания или антивирусна терапия.

Системни последици и усложнения

Съобщава се за няколко случая на микоза фунгоиди, появяващи се при пациенти, които са имали PLC. В допълнение, не е нечувано пациентите с микоза фунгоиди да показват PLC лезии на фона на другите си кожни лезии. PLC не е предшественик на лимфом. Разпръснатите доклади от случаи засилват необходимостта от периодични кожни прегледи, главно за търсене на характерните лезии на mycosis fungoides. Ако кожният преглед е отрицателен, не са посочени изследвания за кожен лимфом.

Основното усложнение на заболяването е козметичното. При лихеноидното възпаление често има пост-възпалителна хиперпигментация в цветната кожа. За разлика от пациентите с по-светла кожа, при които лезиите остават без следи, пациент с цветна кожа често остава с постоянни напомняния за предишни огнища

Възможности за лечение

Това е може би най-често използваният подход, тъй като много пациенти правят това у дома преди и след посещение на дерматолог. Подробното разбиране на доброкачествения ритмичен характер на заболяването е от решаващо значение за пациента да се примири с повтарящите се огнища.

С оглед на лесното приложение и приемливостта на пациента не е необичайно да се използва фототерапия за изчистване на старите лезии и инхибиране на развитието на нови за даден период от време. Очевидно пациентът не може да продължи многократни сесии за фототерапия на седмица за цял живот, но дълги ремисии могат да бъдат постигнати от 2-3 месечен курс на лечение. Солариумите често са предпочитаният начин за удобство и разходи на пациента. Теснолентовата ултравиолетова терапия В на 2-3 сесии на седмица обикновено може да отслаби заболяването в рамките на 20-30 сесии.

Тази най-безопасна терапия, рекламирана за PLC, е и най-малко надеждната, но си струва да се продължи поради доброкачествения характер на лекарствата: антибиотици в дози и продължителност на акне. Макролидите еритромицин, азитромицин и кларитромицин в дози от 250 mg до 500 mg на ден в продължение на поне 2 месеца са най-популярни. Тетрациклинът и неговите производни също са били използвани в същите дози, използвани при акне; обаче, като се има предвид тенденцията да се използва фототерапия и появата на изригване при деца, тези антибиотици са склонни да се предписват по-рядко.

Най-надеждната системна терапия за PLC е ежеседмичен метотрексат в дози, подобни на тези, успешни при псориазис. Една уникална характеристика на PLC е, че веднъж контролирана с метотрексат, дозата често може да бъде намалена до 5 mg седмично, за да потисне появата на нови култури. Отново, доброкачественият характер на заболяването трябва да балансира всеки риск от хепатотоксичност или потискане на костния мозък.

Оптимален терапевтичен подход за това заболяване

Почти всички пациенти преминават курс на антибиотици, предвид лекотата на приложение и липсата на необходимост от лабораторно наблюдение на това лечение. Азитромицин 250 mg на ден е добре поносима доза. Основният фактор, усложняващ всяка оценка на ефикасността, е ремитиращият характер на заболяването. Ако пациентът се изчисти след месец, би било разумно да претендира за победа и да изчака следващото огнище, преди да се отпусне повече антибиотик. Ако няма отговор, 1 до 2 месеца е достатъчно време за определяне на неуспех на лечението. В този момент трябва да се обмисли симптоматичен пациент за фототерапия или седмичен метотрексат в зависимост от съпътстващите заболявания, възрастта и наличността.

Управление на пациентите

При първоначалното посещение на пациента се обяснява диференциалната диагноза, заедно с необходимостта от биопсична диагностика. Необходима е ударна биопсия, за да се види дъното на често клиновидния инфилтрат. При второто посещение на пациента се обяснява доброкачественият ритмичен характер на състоянието, заедно с концепцията, че терапията се диктува от симптоми. Ако започне някаква терапия, трябва да се избере ясен момент от време, когато ще се вземе решение дали терапията е ефективна или не.

Ако пациентът постигне изчистване, струва си да се обясни, че интервалите между огнищата ще бъдат много важни за наблюдение, тъй като всеки има различен ритъм. Дневник от някакъв тип би бил достатъчен. Ако не е избрана терапия или никоя терапия не е успешна (метотрексатът е почти винаги успешен), тогава пациентът все още трябва да идва два пъти годишно за добър кожен преглед, обсъждане на напредъка в PLC и обсъждане на всяка промяна в стратегията.

Необичайни клинични сценарии за разглеждане при управлението на пациентите

Необичайният клиничен сценарий, който човек може да срещне, е пациент, който е претърпял трансплантация на стволови клетки за някакъв вид хематологично злокачествено заболяване. В тази обстановка клиничните и патологични характеристики на PLC биха били интерпретирани като форма на хронично заболяване присадка срещу приемник. Това наблюдение е полезно при опит да се отговори на въпроса на PLC пациента за „какво причинява това“? В условията на трансплантация ние знаем причината. Но при дивата форма на заболяването можем само да предположим, че това е подобен рецидивиращ/ремитиращ погрешен възпалителен отговор.

Какви са доказателствата?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. „Pityriasis lichenoides: патофизиология, класификация и лечение“. Am J Clin Dermatol. об. 8. 2007. с. 29-36. (В този преглед се разглеждат хистологичните характеристики, които характеризират PLC и го разграничават от острата форма.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. „Pityriasis lichenoides в детска възраст: ретроспективен преглед на 124 пациенти“. J Am Acad Dermatol. об. 56. 2007. с. 205-10. (Pityriasis lichenoides chronica е една от най-често срещаните форми на парапсориазис при деца. Този преглед предоставя широк поглед върху клиничния спектър в детската популация. Също така, лечението на деца е малко по-различно от това на възрастните, с акцент върху антибиотиците .)

Lam, J, Pope, E. "Детски питириазис лихеноиди и кожен Т-клетъчен лимфом". Curr Opin Pediatr. об. 19. 2007. с. 441-5. (Този преглед включва данни от педиатричния регистър на кожните лимфоми. Преглеждат се редките асоциации на питириаза лихеноиди с лимфоми.)

Трухан, AP, Хебърт, AA, Esterly, NB. „Pityriasis lichenoides при деца: терапевтичен отговор към еритромицин“. J Am Acad Dermatol. об. 15. 1986 г. юли, стр. 66-70. (Класическата статия, която поставя антибиотичната терапия в челните редици на управлението на питириазис лихеноиди.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. „Теснолентова ултравиолетова B фототерапия при pityriasis lichenoides chronica“. J Дерматологично лечение. об. 20. 2009. с. 109-13. (С намаляващото използване на фотохимиотерапия, теснолентовата се превърна в най-достъпната офисна фототерапия за питириазис лихеноиди. Въпреки че пациентите често могат да бъдат изчистени, реалната полза е в удължаването на интервалите между курсовете на фототерапия.)

Lynch, PJ, Saied, NK. „Лечение с метотрексат на питириаза лихеноиди и лимфоматоидна папулоза“. Кутис. об. 23. 1979 г. май. стр. 634-6. (Седмичният метотрексат се превърна в надежден метод за контрол на питириазис лихеноиди, когато симптомите и признаците нарушават качеството на живот на пациента.)

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.