Нефротичният синдром е състояние, при което бъбреците изтичат големи количества протеин в урината. Това може да доведе до редица проблеми, включително подуване на телесните тъкани и по-голям шанс за заразяване с инфекции.

деца

Въпреки че нефротичният синдром може да засегне хора на всяка възраст, той обикновено се диагностицира за първи път при деца на възраст между 2 и 5 години. Засяга повече момчетата, отколкото момичетата.

Около 1 на всеки 50 000 деца се диагностицират със състоянието всяка година.

Това е по-често при семейства с анамнеза за алергии или тези от азиатски произход, въпреки че не е ясно защо.

Симптомите на нефротичен синдром обикновено могат да бъдат контролирани със стероидни лекарства.

Повечето деца с нефротичен синдром реагират добре на стероиди и не са изложени на риск от бъбречна недостатъчност.

Но малък брой деца са наследили (вроден) нефротичен синдром и обикновено се справят по-слабо. В крайна сметка те могат да имат бъбречна недостатъчност и да имат нужда от бъбречна трансплантация.

Какви проблеми може да причини?

Повечето деца с нефротичен синдром имат моменти, когато техните симптоми са под контрол (ремисия), последвани от моменти, когато симптомите се връщат (рецидиви).

В повечето случаи рецидивите стават по-редки с напредването на възрастта и често спират при късните си тийнейджъри.

Някои от основните симптоми, свързани с нефротичния синдром, включват:

  • подуване - ниското ниво на протеин в кръвта намалява притока на вода от телесните тъкани обратно в кръвоносните съдове, което води до подуване (оток). Подуването обикновено се забелязва първо около очите, след това около долната част на краката и останалата част от тялото.
  • инфекции - антителата са специализирана група протеини в кръвта, които помагат за борба с инфекцията. Когато те се загубят, децата са много по-склонни да получат инфекции.
  • промени в урината - от време на време, високите нива на протеин, преминаващи в урината, могат да доведат до пенливост. Някои деца с нефротичен синдром също могат да отделят по-малко урина от обикновено по време на рецидиви.
  • кръвни съсиреци - важни протеини, които помагат да се предотврати съсирването на кръвта, могат да се отделят в урината на деца с нефротичен синдром. Това може да увеличи риска от потенциално сериозни кръвни съсиреци. По време на рецидив кръвта също става по-концентрирана, което може да доведе до съсирване.

Причини за нефротичен синдром

Повечето деца с нефротичен синдром имат "болест на минималните промени". Това означава, че бъбреците им изглеждат нормални или почти нормални, ако тъканна проба се изследва под микроскоп.

Но промени в тъканната проба могат да се видят, ако се изследват под изключително мощен електронен микроскоп.

Причината за минимална промяна е неизвестна.

Нефротичен синдром понякога може да възникне в резултат на бъбречен проблем или друго състояние, като например:

  • гломерулосклероза - когато вътрешността на бъбрека се белези
  • гломерулонефрит - възпаление вътре в бъбреците
  • инфекция - като ХИВ или хепатит
  • лупус
  • диабет
  • сърповидно-клетъчна анемия
  • в много редки случаи някои видове рак - като левкемия, множествен миелом или лимфом

Тези проблеми са по-често срещани при възрастни с нефротичен синдром.

Диагностициране на нефротичен синдром

Нефротичният синдром обикновено може да бъде диагностициран след потапяне на пръчка за измерване в проба от урина.

Ако в урината на човек има големи количества протеини, на пръчката ще има промяна в цвета.

Кръвен тест, показващ ниско ниво на протеин, наречен албумин, ще потвърди диагнозата.

В някои случаи, когато първоначалното лечение не даде резултат, вашето дете може да се нуждае от бъбречна биопсия.

Това е, когато много малка проба от бъбречна тъкан се отстранява с помощта на игла, за да може да се изследва под микроскоп.

Управление на нефротичен синдром

Основното лечение за нефротичен синдром са стероидите, но могат да се използват и допълнителни лечения, ако детето развие значителни странични ефекти.

Повечето деца имат рецидиви до края на тийнейджърската възраст и трябва да приемат стероиди, когато се появят.

Вашето дете може да бъде насочено към детски бъбречен специалист (детски нефролог) за изследвания и специализирано лечение.

Стероиди

На деца, диагностицирани за първи път с нефротичен синдром, обикновено се предписва поне 4-седмичен курс на стероидното лекарство преднизолон, последван от по-малка доза през ден в продължение на още 4 седмици. Това спира изтичането на протеини от бъбреците на детето ви в урината.

Когато преднизолон се предписва за кратки периоди, обикновено няма сериозни или дълготрайни странични ефекти, въпреки че някои деца могат да получат:

  • повишен апетит
  • качване на тегло
  • червени бузи
  • промени в настроението

Повечето деца се повлияват добре от лечение с преднизолон, като протеинът често изчезва от урината им, а отокът намалява в рамките на няколко седмици. Този период е известен като ремисия.

Диуретици

Таблетки, които ви помагат да пикаете повече (диуретици), също могат да бъдат дадени, за да помогнат за намаляване на натрупването на течности. Те действат чрез увеличаване на количеството произведена урина.

Пеницилин

Пеницилинът е антибиотик и може да се предписва по време на рецидиви, за да се намалят шансовете за инфекция.

Диетични промени

Може да ви бъде препоръчано да намалите количеството сол в диетата на детето си, за да предотвратите по-нататъшно задържане на вода и отоци.

Това означава да избягвате преработените храни и да не добавяте сол към това, което ядете.

Ваксинации

Децата с нефротичен синдром се съветват да имат пневмококова ваксина.

На някои деца може да се препоръча и ваксинация срещу варицела (варицела) между рецидиви.

Живи ваксини, като MMR, варицела и BCG, не трябва да се прилагат, докато детето ви приема лекарства за контрол на техните симптоми.

Допълнителни лекарства

Други лекарства могат да се използват заедно със или вместо стероиди, ако ремисията на вашето дете не може да бъде поддържана със стероиди или те имат значителни странични ефекти.

Допълнителните лекарства, които могат да се използват, включват:

  • левамизол
  • циклофосфамид
  • циклоспорин
  • такролимус
  • микофенолат
  • ритуксимаб

Настойки от албумин

Повечето от протеините, загубени при нефротичен синдром, са тип, наречен албумин.

Ако симптомите на детето ви са тежки, те могат да бъдат приети в болница, за да получат инфузии с албумин.

Албуминът се добавя бавно към кръвта за няколко часа през тънка пластмасова тръба, наречена канюла, която се вкарва в една от вените на ръката им.

Грижа за вашето дете у дома

Ако детето ви е диагностицирано с нефротичен синдром, ще трябва да наблюдавате състоянието му ежедневно, за да проверите за признаци на рецидиви.

Ще трябва да използвате пръчка за измерване, за да тествате урината на детето си за протеини при първото уриниране всеки ден.

Резултатите от изпитване с пръчка се записват като:

  • отрицателно - 0mg протеинурия на децилитър урина (mg/dL)
  • следа - 15 до 30 mg/dL
  • 1+ - 30 до 100 mg/dL
  • 2+ - 100 до 300 mg/dL
  • 3+ - 300 до 1000 mg/dL
  • 4+ - над 1 000 mg/dL

Резултатът за всеки ден трябва да бъде записан в дневник, за да го прегледа Вашият лекар или медицинска сестра по време на Вашите амбулаторни срещи.

Трябва също да си запишете дозата на всяко лекарство, което те приемат, и всякакви други коментари, като например дали детето ви се чувства зле.

Ако измервателната пръчка показва 3+ или повече протеин в урината в продължение на 3 дни подред, това означава, че детето ви има рецидив.

Ако това се случи, трябва или да следвате съветите, дадени за започване на стероиди, или да се свържете с Вашия лекар.

Трябва незабавно да потърсите медицинска помощ, ако:

  • Вашето дете е влязло в контакт с някой, който има варицела или морбили и Вашият лекар Ви е казал, че детето Ви не е имунизирано срещу тези заболявания
  • Вашето дете е зле или има треска
  • Вашето дете има диария и повръща

Вроден нефротичен синдром

Вроденият нефротичен синдром обикновено се причинява от наследствен дефектен ген.

За да се предаде състоянието на дете, и двамата родители трябва да имат здраво копие на гена и дефектно.

Това означава, че те сами нямат нефротичен синдром, но има шанс 1 на 4, че всяко дете, което имат, ще развие състоянието.

Лечение на вроден нефротичен синдром

Ако детето ви има вроден нефротичен синдром, ще се нуждаят от чести вливания на албумин, за да му помогнат да расте и да се развива нормално. Това често изисква престой в болница.

Понякога родителите могат да бъдат обучени да провеждат лечението у дома.

Вашето дете ще бъде редовно преглеждано в клиника, където ще се следи кръвното му налягане, растеж, тегло, бъбречна функция и здравето на костите.

За родителите може да е трудно да решат кой вариант е най-добър, затова трябва да говорите с Вашия лекар за плюсовете и минусите на болничното и домашното лечение.

Диализа и бъбречни трансплантации

В някои случаи Вашият лекар може да препоръча операция за отстраняване на 1 или двата бъбрека на детето Ви.

Това ще спре загубата на протеини в урината на детето ви и ще намали риска от потенциално сериозни проблеми, като кръвни съсиреци.

Ако и двата бъбрека трябва да бъдат отстранени, детето ви ще се нуждае от диализа. Диализата е мястото, където машината възпроизвежда бъбречната функция, от ранна възраст, докато могат да получат бъбречна трансплантация.

Човек се нуждае само от 1 бъбрек, за да оцелее, така че жив човек може да дари бъбрек. В идеалния случай това трябва да е близък роднина.

Страницата е последно прегледана: 28 февруари 2019 г.
Следващ преглед на 28 февруари 2022 г.