Имран Ризви

1 Катедра по обща медицина, J N Medical College, Aligarh, UP, Индия

Шамсуз Заман

2 Патологичен отдел, J N Medical College, Aligarh Muslim University, Aligarh, UP, Индия

Ноорин Зайди

2 Патологичен отдел, J N Medical College, Aligarh Muslim University, Aligarh, UP, Индия

Сайед Мохамад Камил Ашраф

1 Катедра по обща медицина, J N Medical College, Aligarh, UP, Индия

Арун Кумар

1 Катедра по обща медицина, J N Medical College, Aligarh, UP, Индия

Анкуш Гупта

3 Отдел по обща медицина, Военна болница, Джодхпур, Джодхпур, Индия

Мехтаб Ахмад

4 Отдел по радиодиагностика, J N Medical College, Aligarh Muslim University, Aligarh, UP, Индия

Резюме

14-годишна пациентка ни представи оплаквания от задух, подуване над горната част на тялото и дисфагия, видни вени се виждаха в горната част на тялото. КТ на гръден кош разкрива голяма медиастинална маса, компресираща околните структури. Хистопатологията и имунохистохимията потвърдиха, че това е лимфом на Ходжкин. Пациентът получи курс на химиотерапия (доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарабазин) и локална лъчетерапия. В момента тя се справя добре.

Заден план

Синдромът на горната куха вена (SVCS) се отнася до преобладаваща компресия на големи съдове в горния медиастинум. Когато компресията на съдовете е свързана с трахеална компресия, тя се нарича „синдром на превъзходния медиастинал“ (SMS). 1 На практика SVCS и SMS често са синонимно използвани термини. SVCS е рядък при деца и се появява при представяне при 12% от педиатричните пациенти със злокачествени медиастинални тумори. 2 Въпреки че лимфомите са често срещана причина за SVCS, но почти винаги SVCS се причинява от неходжкинов лимфом (NHL). Лимфомът на Ходжкин (HL), въпреки че се среща често с медиастиналната лимфаденопатия, рядко причинява SVCS. 3 Представеният по-долу случай разглежда клиничното представяне, причините, диагностиката и лечението на SVCS със специално позоваване на HL.

Представяне на дело

При изследване пулсът й беше 110/min, кръвното налягане беше 110/70 mm Hg, дихателната честота беше 28/min, температурата беше 98.4 ° F. При общ преглед се забелязва оток на лицето, също се забелязва подуване на горните крайници и гръдната стена. Не е имало бледност, цианоза, клубене или иктер, не е имало оток на долните крайници. Вените на шията й бяха разширени, вратното венозно налягане (JVP) беше повишено, но не-пулсиращо, изпъкнали вени присъстваха по цялата гръдна стена и потокът в тези вени беше отгоре надолу. При изследване на дихателната система се наблюдава тъпота при перкусия над дясната страна на гръдния кош в инфраклавикуларна, надлопаточна и междулопаточна области, вокалният резонанс и гласовият фремитус също са намалени в тези области и има намалена интензивност на звуците на дишане в тези области. Горната част на гръдната кост също беше тъпа при перкусии. Останалата част от изследването на дихателната система беше в нормални граници. Прегледите на сърдечно-съдовата система, централната нервна система и корема също бяха нормални. Няма значителна лимфаденопатия в областта на шията, аксилата или ингвиналната област.

Въз основа на класическите клинични характеристики на подуване на горната част на тялото, разширени вени на шията и гърдите, диспнея и дисфагия беше поставена временна диагноза на SVC/SMS и тя беше изследвана допълнително.

Разследвания

Нейният хемоглобин е 11 g/dl, общият брой на левкоцитите е 9800/mm 3, а диференциалният брой на левкоцитите е неутрофили 76% и лимфоцити 24%. Други биохимични тестове като тестове за чернодробна и бъбречна функция са в нормални граници.

клиничен

Рентгенов гръден заден преден изглед, показващ разширена дясна паратрахеална ивица с голяма добре дефинирана лезия на плътността на меките тъкани в дясната горна и средна белодробна зона.

Постконтрастни CT изображения на нивото на кръстосване на лявата брахиоцефална вена и арка на аортата, показващи голяма хомогенно нарастваща масова лезия в предния медиастинум, компресираща и изместваща съседния десен бял дроб, заедно с компресия на брахиоцефалните вени и горната куха вена.

Клетки на Рийд-Щернберг с изобилна цитоплазма и голямо кръгло ядро ​​с дебела мембрана и огромно хиперхроматично ядро. Чести лимфоцити и хистиоцити, включващи популацията на фоновите клетки (H&E, 400x).

Имунохистохимично оцветяване, показващо CD15 положителност.

Лечение

В очакване на хистопатологичния доклад започнахме лечение под формата на издигане на главата, инжекция фуроземид, инжекция дексаметазон, пациентът получи разумно симптоматично облекчение от това лечение под формата на намален оток и подобряване на задуха. След хистопатологично потвърждение на HL, пациентката е насочена към най-близкото онкологично заведение, където й е проведен курс на химиотерапия, включително доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарабазин (ABVD), последвано от локална лъчетерапия.

Резултат и последващи действия

В момента пациентката се справя добре и тя е под редовно проследяване.

Дискусия

SVC се формира от обединението на дясната и лявата брахиоцефални вени и се изпразва в дясното предсърдие, това е основната венозна дренажна система за кръв, връщаща се от горните крайници, главата и шията. Тъй като SVC се намира в неразтегливо пространство (т.е. медиастинума), той е податлив на компресия от тумори и медиастинална лимфаденопатия. Злокачествените тумори като рак на белия дроб, лимфом и метастатични тумори са отговорни за повечето случаи на SVCS. Ракът на белия дроб, особено хистологиите на дребноклетъчните и плоскоклетъчните клетки представляват 85% от всички случаи на злокачествен произход на SVCS. 3 В млада възраст злокачественият лимфом е водещата причина за SVCS. HL включва медиастинума по-често от всеки друг лимфом, но рядко причинява SVCS. 3 Други причини за SVCS включват тромбоза, дължаща се на централния венозен достъп, пейсмейкър/дефибрилаторни отвеждания, аортна аневризма, тиромегалия и фиброзиращ медиастинит от предварително облъчване или хистоплазмоза. 3

SVCS се характеризира със събиране на признаци и симптоми, включително диспнея, кашлица и подуване на лицето, шията, горната част на тялото и ръцете. В редки случаи пациентите могат да се оплакват от пресипналост, болка в гърдите, дисфагия и хемоптиза. Физическите признаци включват изпъкналост на шийните или гръдните вени, събиране на течност в лицето или ръцете и учестено дишане. Рядко могат да присъстват цианоза, синдром на Horner (миоза, птоза и едностранна анхидроза) и парализирана гласова струна. 4 Нашият пациент също се представи с диспнея, подуване на лицето, шията, горната част на тялото и ръцете, заедно с изпъкнали вени на шията и гърдите.

Симптомите често се влошават, ако лежите или се навеждате напред. Знакът на Пембъртън е развитието на лицево множество, инспираторен стридор и не-пулсиращо издигане на JVP, когато пациент с SVCS повдига ръцете над главата. Дисфагия, пресипналост и стридор не се дължат на компресия на SVC, но присъствието означава компресия на други медиастинални структури (хранопровод, ларингеални нерви и трахея съответно), наличието на тези симптоми корелира с лоша прогноза.

КТ е много полезен при оценката на пациент, представящ се с SVCS, тъй като точно локализира мястото на лезията и може да насочи опитите за биопсия чрез медиастиноскопия, бронхоскопия и перкутанна аспирация. 5 ЯМР на медиастинума има няколко потенциални предимства пред КТ, включително способността да се изобразяват в няколко зрителни равнини и директно визуализиране на кръвния поток, а ЯМР също не изисква йодиран контрастен материал. Недостатъците на ЯМР включват увеличено време за сканиране и разходи. 5

Желателно е и в повечето случаи е възможно да се направи хистологична диагноза на злокачествено заболяване, преди да се отиде за лечение. Лечението без установена тъканна диагноза трябва да започне само когато симптомите са бързо прогресиращи или многократни предишни опити за поставяне на тъканна диагноза са неуспешни. 5 Лекарят трябва да има предвид, че крайната стратегия за лечение ще варира в зависимост от диагнозата и първоначалният начин на лечение не трябва да компрометира окончателния план. Например, при пациент с лимфом, представящ се с SVCS спешна лъчетерапия, може да наруши способността за категоризиране на тумора с имунохистохимични маркери и може да забави прилагането на системна химиотерапия. 5 Имайки предвид горния проблем, ние започнахме патологично потвърждение на диагнозата преди започване на терапията.

Други полезни изследвания за пациент с SVCS са цитологията на храчките, биопсия на осезаеми надключични възли и бронхоскопия.

Подкрепящи мерки като повдигане на главата, вдишване на кислород и диуретици са полезни при пациенти с SVCS поради някаква причина, дексаметазонът също така осигурява симптоматично облекчение чрез намаляване на отока и туморната тежест при злокачествени причини за SVCS. При наличие на остър тромб е показана тромболиза. 6 SVCS, индуциран от катетър, може да се управлява с помощта на антикоагуланти, тромболиза и ендоваскуларно лечение. 7 При пациенти със злокачествено заболяване като източник на синдром на SVC лъчението и химиотерапията могат да облекчат симптомите. 8 Хирургията може да помогне, когато медицинските или интервенционални лечения се провалят. Нашият пациент също реагира на гореспоменатите поддържащи мерки.

HL е една от най-честите форми на злокачествено заболяване при млади възрастни със средна възраст при диагноза 32 години. 9 Двата основни типа HL са класически HL и преобладаващ лимфоцити HL, класическият HL е допълнително разделен на четири подтипа, а именно нодуларна склероза, смесена клетъчност, богата на лимфоцити и лимфоцити изчерпани. Класическата HL представлява 95% от всички HL.

Преди това присъствието на поне една класическа R-S клетка се считаше от съществено значение за окончателната диагноза на HL, но сега морфологичната идентификация на R-S клетка вече не се счита за необходима, тъй като допълнителни имунохистохимични изследвания могат да дадат характерен фенотип в подкрепа на окончателната диагноза на HL. 14.

Формалинът с фиксиран парафин, вграден в секционната имунохистохимия е най-полезното допълнително изследване за диагностика на HL. R-S клетките обикновено имат положителен тест за CD15 и CD30 и отрицателен за CD45/45RB. Сред специфичните за родовете маркери CD20 оцветява подмножество R-S клетки в приблизително 25% от случаите на класически HL. Резултатите от тестовете за CD3 са почти винаги отрицателни в R-S клетките. Използвайки само тези пет маркера (CD15, CD30, CD45/45RB, CD20, CD3), може да се разрешат повечето (> 90%) случаи на класически HL. 14 Основната разлика между класическата и лимфоцитната преобладаваща HL е, че R-S клетките са CD15 + и CD30 + в класическата HL и те са CD15-, CD30- и CD20 + в преобладаващата лимфоцитна HL. 9 Имунохистохимичното оцветяване при нашия пациент също разкри положителност на CD 15.

Повечето пациенти с HL имат осезаема лимфаденопатия, която не е чувствителна, при повечето пациенти тези лимфни възли са в областта на шията, надключичната област и аксилата. 15 Повече от половината пациенти ще имат медиастинална аденопатия при диагностициране и това понякога е първоначалната проява. 15 Въпреки тази често срещана поява на медиастинално участие в синдрома на HL SVC се случва рядко. 3 Една трета от пациентите са с повишена температура, нощно изпотяване и/или загуба на тегло. 15 Клиничното стадиране се извършва, като се използва класификацията на Ан Арбър. 16.

Разработени са редица сложни схеми за прогностичен фактор за ограничен ходжкинов лимфом, лекуван само с лъчетерапия. Масивното медиастинално заболяване и конституционалните симптоми са последователно идентифицирани като независими предиктори за рецидив, докато само по-възрастната възраст предсказва по-ниско оцеляване. 17 18

Международен консорциум обедини данните за пациентите и определи прогностичен резултат за напреднал ходжкинов лимфом въз основа на седем фактора. мъжки пол, възраст най-малко 45 години, етап IV, брой на белите кръвни клетки най-малко 15 000/µl, брой на лимфоцитите по-малък от 600/µl или 19 Степента на излекуване за пациенти със стадий I и IIA е близо до 90%. Дори при напреднало заболяване (стадий IVA и IVB) се получава 60–70% 5-годишна преживяемост без заболяване. 9

Пациентите с локализирана или добра прогноза получават кратък курс на химиотерапия, последван от лъчетерапия до мястото на засягане на възела. Пациентите с екстензивно заболяване или тези със симптоми на „В“ получават пълен курс на химиотерапия. Най-популярният химиотерапевтичен режим, използван при HL, включва доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарабазин (ABVD) и мехлоретамин, винкристин, прокарбазин и преднизолон (MOPP). 15