Смята се, че синдромът на горната мезентериална артерия (SMA) е рядък обект, при който третата част на дванадесетопръстника е компресирана от тесния ъгъл между SMA и аортата. Обичайните фактори в острата ангулация между SMA и аортата могат да бъдат категоризирани, както следва: (1) значителна загуба на тегло, водеща до изчерпване или загуба на ретроперитонеални мастни тъкани; (2) външно компресиране с помощта на колани или отливки; и (3) анатомични дефекти и вродени аномалии, включително коригираща гръбначна хирургия за сколиоза, висока инсерция на дванадесетопръстника в лигамента на Treitz и чревна малротация.1 Симптомите са следпрандиална епигастрална болка, жлъчно повръщане, гадене и ранно засищане. Обикновено пациентите със синдром на SMA присъстват след бърза загуба на тегло или операция на гръбначния стълб.2 3 Следователно, SMA синдромът обикновено е неочакван при млади популации, които нямат класически рискови фактори като тежка загуба на тегло, психологически разстройства или гръбначна хирургия.

здрави

Представяне на дело

15-годишно момче представи на спешното отделение остра жлъчна повръщане и болка в епигастриума. Изглежда, че пациентът страда от значителна болка, която се появява по време на участие в баскетболна игра, и постепенно се влошава след приемане на храна и повече от 2 L вода по време на спортната игра. Пациентът съобщи, че е получил няколко силни удара по корема от други играчи. Освен това, през последните една година и половина, пациентът имаше ранно засищане и постпрандиална епигастрална болка, която се облекчаваше, когато беше в позиция на коляно-гръден кош. Една година преди това приемане пациентът е бил отведен в друга болница за подобни коремни симптоми, които са отзвучали без лечение в рамките на няколко часа.

Първоначалните му жизнени показатели бяха нормални. Пациентът е бил със силно мускулесто и атлетично телосложение, ръст 185 см и тегло 66,0 кг. Той отчете ръст във височината от 9 см и без промяна в теглото за последната година. Палпацията на корема му разкрива генерализирана болезненост, но не се открива охрана и не се откриват коремни маси. Кръвни тестове, включително кръвна картина (хемоглобин 154 g/L, брой на белите кръвни клетки 7,60 × 10 9/L и брой на тромбоцитите 22,9 × 10 9/L), химикали (натрий 142 mmol/L, калий 4,6 mmol/L, хлорид 105 mmol/L, азот в урея в кръвта 6.57 mmol/L и серумен креатинин 59.3 μmol/L), чернодробни функционални тестове (албумин 56 g/L, билирубин 21.2 μmol/L, аспартат аминотрансфераза 28 IU/L и аланин аминотрансфераза 18 IU/L) и възпалителен маркер (С реактивен протеин 0,1 mg/L), са били нормални, с изключение на леко повишаване на амилазата (163 U/L). Анализът на урината беше в нормални граници. Абдоминалният ултразвук (УЗ) не показва други аномалии освен разширения стомах.

Въпреки коремните находки на пациента, неговата силна коремна болка и анамнеза за силни удари в корема предполагат възможността за коремни наранявания, включително чревна перфорация и коремен кръвоизлив. В резултат е направена контрастна КТ на корема и таза. Тази КТ първоначално се тълкува от лекар на нощно дежурство като нормално, с изключение на силно разтегнат стомах (фигура 1). След компютърната томография пациентът легнал в легнало положение и в коляно-гръдния кош за около час и след това симптомите му отзвучавали спонтанно. Следователно, стомашна декомпресия с назогастрална сонда не е извършена. Пациентът е подложен само на наблюдение с интравенозна хидратация. По време на периода на наблюдение не е установено повръщане. На следващата сутрин пациентът бързо се възстанови. Нямаше коремни симптоми, включително болка след хранене. Проследяващият коремен УЗ показа, че обемът на стомаха значително намалява, както обикновено, и не са открити други аномалии. Те предполагат, че има преходна чревна обструкция, за която се смята, че не изисква спешни интервенции. Пациентът е изписан и е организирано последващо посещение.

Масивно разтегнат стомах.

След изписването му, прегледът на КТ от опитен рентгенолог разкрива обаче разширен проксимален дванадесетопръстник и рязка промяна на калибъра в третата част на дванадесетопръстника (фигура 2). Аортомезентериалният ъгъл и разстоянието са съответно 14 ° (нормален диапазон: 38 ° –65 ° 4) и 4 mm (нормален диапазон: 10–28 mm5) (фигури 2 и 3). Освен това коремните мазнини бяха значително ниски (фигура 4). Освен това третата част на дванадесетопръстника премина отпред към аортата в ретроперитонеалното пространство. Положението на SMA и горната мезентериална вена е нормално (фигура 2). Те предполагат, че при този пациент няма чревна малротация или волвулус. Въз основа на тези рентгенологични находки и неговата клинична история, пациентът е диагностициран със синдром на SMA.

(А) КТ на корема, показваща рязка промяна на калибъра в третата част на дванадесетопръстника (бяла стрелка) и разширен стомах (жълта стрелка). (B) Уголемено изображение на аортата (червена стрелка), долната куха вена (синя стрелка), SMA (червена стрелка) и SMV (синя стрелка) и рязка промяна на калибъра в третата част на дванадесетопръстника ( бяла стрелка). Аортомезентериалното разстояние беше 4 mm (нормален диапазон: 10-28 mm). В допълнение, CT разкри, че ходът на дванадесетопръстника, положението на SMA и SMV (SMV е разположено вдясно от SMA) и местоположението на цекума (не е показано тук) са нормални. SMA, превъзходна мезентериална артерия; SMV, горна мезентериална вена.

(А) CT сагитален разрез, показващ SMA (червена стрелка) и аортата (червени върхове на стрелките) и разширен стомах (жълта стрелка). (Б) Уголемено изображение на SMA, възникващо от коремната аорта непосредствено под целиакия. (C) Ъгълът между SMA и аортата беше 14 ° (нормален диапазон: 38 ° –65 °). SMA, превъзходна мезентериална артерия.

Значително намаляване на мастната тъкан на пациента.

Резултат и последващи действия

При амбулаторно проследяване седмица след изписването, пациентът и настойниците бяха информирани за диагнозата и посъветвани да избягват прекомерен прием на течности и храна, да увеличават телесното тегло, като ядат няколко малки хранения през целия ден и да вземат коляно-гръден кош позиция след хранене. При 6-месечно проследяване пациентът е асимптоматичен и е наддал 3,9 кг тегло. По този начин клиничният курс потвърждава диагнозата синдром на SMA.

Дискусия

В ранния пубертет момчетата изпитват значително увеличаване на чистата телесна маса и съпътстваща загуба на мастна тъкан.6 Тези пубертетни промени в телесния състав често водят до стесняване на аортомезентериалното пространство поради изчерпване на мезентериалната мастна подложка. Следователно, както показват предишни проучвания, ускорението на растежа е рисков фактор за синдром на SMA, 3 7–9 и всяко събитие, което допълнително изостря стесняването на аортомезентериалното пространство, вероятно ще доведе до проява на синдром на SMA. Потенциалните тригери, идентифицирани досега за такова обостряне, включват допълнителна загуба на тегло поради инфекция10 и преяждане след диета.11 В настоящия случай, като се има предвид линейният му растеж без наддаване на тегло, мезентериалната мастна тъкан на пациента вече е била изчерпана. КТ на корема също разкрива значителното намаляване на мастната му тъкан (фигура 4). Следователно, забавеното преминаване на погълнатата храна в дванадесетопръстника и острото консумиране на голям обем вода причиняват преходна обструкция, която спонтанно се разрешава с постурални промени.

Този случай подкрепя предишните констатации, че загубата на тегло не е необходима за развитието на синдром на SMA при педиатричната популация.7 8 Например, Biank и Werlin3 съобщават, че не е наблюдавана загуба на тегло при 50% от 22-те педиатрични случая на синдром на SMA. Понастоящем причината за развитието на синдром на SMA при деца без загуба на тегло е необяснима. Настоящият случай обаче предполага, че недостатъчното наддаване на тегло спрямо растежа на височината води до намаляване на висцералните мазнини и предразполага децата към синдром на SMA.

SMA синдромът може да се управлява първоначално с консервативна терапия като стомашна декомпресия, електролитна корекция и хранителна подкрепа, което е важен компонент на консервативното лечение. Психиатричната оценка е необходима за тези с хранителни разстройства. Когато пероралното хранене не се понася, ентералното хранене може да се извърши през назоеюнална сонда, поставена дистално от препятствието.1 3 12 Може да се наложи пълно парентерално хранене, за да се осигури достатъчно хранене. Педиатричните пациенти с остра форма на заболяването вероятно ще се възползват само от консервативно лечение.3 Въпреки това, ако консервативното лечение не успее, са показани хирургически възможности, включително процедура на Strong’s, гастроеюностомия и дуоденоеюностомия.

Педиатричен пациент с жлъчно повръщане трябва да се предполага, че има чревна непроходимост, която е спешна хирургична намеса. Трябва да се направи серия от горната част на стомашно-чревния тракт при съмнение за чревна малротация. В настоящия случай пациентът е трябвало да бъде настанен в болница, докато не се изключи малротация и се установят основните причини.

Повтаряща се коремна болка, която отшумява спонтанно в рамките на няколко часа, както се наблюдава при този пациент, често се среща при спешна детска помощ. Нашият случай дава представа за клиничното наблюдение. Както беше посочено по-горе, скокът на растежа е предразполагащо условие за синдром на SMA и острата консумация на храна и вода, която често се наблюдава сред подрастващите, се определя като стимул за проявата на синдрома. Те предполагат, че синдромът на SMA може да се появи по-често в такава популация, отколкото се смяташе досега. В допълнение, настоящият случай описва случай на SMA синдром с анамнеза за повтаряща се коремна болка и спонтанно разрешаване на симптомите и обръща внимание на факта, че SMA синдром с такова представяне може да бъде пропуснат или погрешно диагностициран като функционални нарушения. Това предполага, че синдромът на SMA може да е отговорен за някои от необяснимите коремни симптоми сред пубертета. Следователно, SMA синдром трябва да се има предвид при юноши с повтарящи се коремни симптоми.

Учебни точки

Спринтът на пубертетен растеж е рисков фактор за синдрома на превъзходната мезентериална артерия (SMA) и загубата на тегло не е необходима за развитието на синдрома при педиатричната популация.

Острото и прекомерно поглъщане на вода и храна може да предизвика проява на синдром на SMA при юноши, чиято висцерална мастна тъкан вече е изчерпана.

Педиатричен пациент с жлъчно повръщане трябва да се предполага, че има чревна непроходимост.

Пациентите не трябва да бъдат изпращани вкъщи, без да се изключват хирургични спешни случаи.

Важно е да се вземе предвид синдромът на SMA при диференциалната диагноза на юноши с повтарящи се коремни симптоми.