Автор: Д-р Аманда Оукли дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия. Актуализирано през февруари 2014 г.
Какво е стеатоцистом мултиплекс?
Мултиплексът на стеатоцистома е рядко наследствено заболяване, при което в пубертета се развиват множество кисти. Лезиите са описани като хамартоматозни малформации на кръстовището на пилозабелковия канал (единица космен фоликул).
Ако се открие единична киста от този тип, тя се нарича стеатоцистом симплекс .
Мултиплекс на стеатоцистома
Какви са клиничните характеристики на мултиплекс на стеатоцистом?
При стеатоцистомен мултиплекс тенденцията за развитие на кисти се наследява по автозомно доминиращ начин, така че може да се очаква един родител да има и стеатоцистомен мултиплекс. Може да се появи и спорадично. И мъже, и жени могат да бъдат засегнати.
Началото в пубертета вероятно се дължи на хормонален стимул на пилозната единица. Най-често възникват на гърдите и могат да се появят и на корема, горната част на ръцете, подмишниците и лицето. В някои случаи кистите могат да се развият по цялото тяло.
Кистите са предимно малки (2-20 мм), но могат да бъдат с диаметър няколко сантиметра. Те са склонни да бъдат меки до твърди полупрозрачни подутини и съдържат мазна, жълта течност. Понякога може да се идентифицира малък централен пунктуум и те могат да съдържат една или повече косми (еруптивни кисти на косата на велуса). Те могат да се възпалят и да заздравеят с белези, като възли от акне (вижте нодулоцистично акне и хидраденит супуратива).
Смята се, че стеатоцистомите идват от необичайна лигавица на прохода към мастните жлези (мастен канал).
Описани са локализирани, генерализирани, лицеви, акрални и нагноителни видове стеатоцистомен мултиплекс. Изолираният стеатоцистом на вулвата може да се развие късно в живота като спорадично състояние, което не се наследява (вж. Вулвални кисти).
Каква е причината за мултиплекс на стеатоцистом?
Семейният стеатоцистомен мултиплекс е свързан с мутации в гена на кератин 17 (K17). Този ген е отговорен за кератиновия протеин, намиращ се в нокътното легло, космените фоликули и мастните жлези. Мутациите в K17 могат също да доведат до една форма на pachyonychia congenita, при която кистите, плантарната кератодермия и наталните зъби са често срещани.