Какво е болест на Моямоя?

Болестта на Моямоя е рядко, прогресиращо мозъчно-съдово заболяване, причинено от свиване на основните мозъчни кръвоносни съдове, водещо до намален приток на кръв към определени мозъчни региони и в крайна сметка може да доведе до инсулт. Терминът моямоя е измислен от японските лекари, които са го открили и означава „дим“, който описва външния вид на мрежата от малки съдове, които се образуват в основата на мозъка в моямоя (Фигура 1а). Въпреки че е открито за първи път в Япония и е по-често в азиатските страни, разстройството е установено при хора по целия свят, включително в САЩ. Moyamoya най-често засяга деца и млади хора и понастоящем не е известно медицинско лечение, но операцията за увеличаване на притока на кръв към мозъка е ефективна опция.

Цереброваскуларните неврохирурзи от Медицинския колеж Baylor и Медицинският център Baylor St. Luke’s в Хюстън, Тексас, са специализирани в диагностиката и лечението на болестта moyamoya и други мозъчни нарушения на кръвоносните съдове. Разположени в сърцето на известния Тексаски медицински център в Хюстън, нашите неврохирурзи са една от редките групи в страната с опит в диагностиката и лечението на болестта моямоя. Всеки пациент е различен и нашите лекари предоставят експертни познания за управление на това разстройство. Ако имате въпроси или искате да си уговорите среща, обадете се на (713) 798-4696.

moyamoya

Фигура 1а: AP или изглед отпред на мозъчна ангиограма, показваща дясната вътрешна каротидна артерия, стесняваща се в малките заплитания на моямоя „дим“ съдове (червена стрелка). Фигура 1b: Нормална ангиограма за сравнение.

Симптоми

Честите симптоми на болестта moyamoya включват:

  • Слабост или изтръпване на лицето, ръката или крака
  • Трудности при говорене или разбиране на речта
  • Визуални промени
  • Главоболие
  • Припадъци
  • Трудности с баланса
  • Преходни исхемични атаки (ТИА) или подобни на инсулт симптоми, които идват и си отиват

Диагноза

При съмнение за болест на моямоя е важно да се направи диагноза и да се консултирате със специалист бързо, за да предотвратите влошаване на заболяването. Въз основа на симптомите на пациента, лекарят може да назначи един или всички тези тестове. Всички тези тестове често са необходими, преди да се вземе решение за операция.

  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
  • Церебрална ангиограма
  • Перфузионни сканирания (MRI или CT перфузия)
  • Невропсихологична оценка

Резултат от нелекувана болест на Моямоя

Без операция повечето пациенти с болест на моямоя ще получат бавно стесняване на мозъчните артерии, намаляване на мозъчния кръвоток и с течение на времето ще развият исхемични инсулти, умствен спад и дори потенциална смърт от мозъчно кървене.

Лечение

Понастоящем няма медицинско лечение за обръщане на болестта на моямоя и хирургията е единственото лечение, променящо лечението. При пациенти с благоприятна медицинска история и образни изследвания, операцията за болест на моямоя може да забави и дори да спре влошаването на болестта чрез увеличаване на притока на кръв към мозъка. Кой тип операция е най-добрата варира в зависимост от отделния пациент и уникалната им версия на анатомия на моямоя и съдове. Има два основни типа операции за увеличаване на притока на кръв към мозъка:

  • Директна реваскуларизация
  • Косвена реваскуларизация

Директна реваскуларизация

Директната реваскуларизация (наричана още STA-MCA байпас или EC-IC байпас) е отворена мозъчна хирургия, която използва кръвоносен съд от кожата отстрани на главата (повърхностна темпорална артерия или STA), прерязва я и директно зашива края на среза към реципиентния съд на повърхността на мозъка (средна церебрална артерия или MCA) (Фигура 2a-b). Тази операция осигурява незабавно увеличаване на мозъчния кръвоток чрез „заобикаляне“ на блокирания съд в основата на мозъка и създаване на нов път на кръвния поток в мозъка отвъд блокажа. С течение на времето зашитият съд продължава да расте и да доставя все повече и повече приток на кръв към мозъка.

Фигура 2: Изображения от операция за байпас на STA-MCA, показваща (а) изрязаната STA (черна стрелка), която е била разрязана от скалпа и подрязана в подготовка за използване като донор на байпас, и подготвен шев в мозъчния MCA съд ( бяла стрелка), (b) отвореният край на STA (черна стрелка) се зашива върху отворения MCA съд (бяла стрелка) и (c) интраоперативна ангиограма на ICG багрило, показваща кръвния поток през кожния съд (черна стрелка) в мозъчния съд (бяла стрелка).

Косвена реваскуларизация

Има няколко вариации на "индиректен" байпас, които всички могат да осигурят така необходимия засилен приток на кръв към мозъка на пациентите с моямоя. Тези стратегии са разновидности една на друга и се прилагат много често при деца, където кръвоносните съдове са малки и не са идеални за извършване на директни байпаси. Индиректните процедури по същия начин включват отворена хирургия за поставяне на здрави екстракраниални тъкани с добро кръвоснабдяване на мозъчната повърхност и с течение на времето те порастват нови кръвоносни съдове в мозъка, което води до така необходимия допълнителен кръвен поток. Няколко от най-често срещаните опции за непряк байпас включват:

EDAS (енцефало-дуро-артерио-синангиоза) - Това е най-често извършваната процедура за непряк байпас. Подобно на директния байпас, тази процедура използва повърхностната темпорална артерия (STA) от скалпа, но вместо да я реже и зашива директно към мозъчните кръвоносни съдове, STA се запазва непокътната и се полага по повърхността на мозъка. С течение на времето съдът пораства нови клонове в мозъка, като по този начин осигурява така необходимия приток на кръв. Развитието на нови кръвоносни съдове обикновено отнема от три до шест месеца, но може да продължи да се укрепва с години.

EMS (енцефало-мио-синангиоза) - Тази процедура е подобна на EDAS. Въпреки това, при този вариант, темпоралният мускул, който е естествено точно над черепа в близост до храма, се поставя през отвор в черепа и върху повърхността на мозъка. В рамките на три до шест месеца ново кръвоснабдяване нараства от мускулните съдове до мозъчните съдове.

EDAMS (енцефалодуроартериомиосинангиоза) - Това е комбинация от EDAS и EMS, където съдът, твърдата мозъчна обвивка и мускулът са положени на повърхността на мозъка.

Многобройни дупки - Тази процедура се извършва най-често при деца, при които младите мозъци обикновено растат нови кръвоносни съдове от малки области на връзка с екстракраниални тъкани чрез множество малки дупки, направени в черепа.

Байпас на черупката - Това е рядко използвана хирургична стратегия, която се извършва най-често, когато всички други опции за байпас са изчерпани. Тази процедура включва събиране на васкуларизирана мастна тъкан от корема и тунелиране под кожата и поставяне върху повърхността на мозъка. Тази тъкан с кръвоснабдяване от коремни съдове може по същия начин да осигури нов растеж на съдовете в мозъка.