Управлението на педиатрични пациенти с вроден дефицит на сукраза-изомалтаза (CSID) изисква внимание към проблемите, уникални за тяхната възраст. Вроденият дефицит на сукраза-изомалтаза може да бъде особено опустошителен за кърмачета и малки деца, тъй като може да доведе до тежка хранителна малабсорбция. Малабсорбцията и ферментацията на усвоени въглехидрати също могат да доведат до ускорена подвижност и широко малабсорбция на всички хранителни хранителни вещества. Това от своя страна може да доведе до неуспех да процъфтява по време на критичен период на развитие, когато обикновено настъпва значителен растеж и развитие. Недохранването и тежката диария също могат да доведат до дехидратация, метаболитна ацидоза, хиперкалциемия и забавяне на развитието. 1

csid

Има няколко важни показателя за наблюдение при педиатрични пациенти

  • Възраст на настъпване и диетични промени. Вроденият дефицит на сукраза-изомалтаза често се проявява, когато бебетата първо се отбиват от кърмата и започват да консумират плодове, бебешка храна, сок и лекарства, съдържащи захароза. Вземете подробна история на това кога и кога за първи път са въведени различни храни и напитки, за да се изследват потенциалните връзки с появата на симптомите.
  • Форма и честота на изпражненията. Децата с CSID могат да имат осмотична диария, лека стеаторея или хронична диария и могат също да повърнат след консумация на захароза. 1 Хроничната диария се определя като отделяне на воднисти, воднисти изпражнения три или повече пъти на ден в продължение на поне четири седмици. Диарията от въглехидратната малабсорбция обикновено е кисела и може да доведе до тежък обрив на пелена и екзориация на седалището. Диаграмата на изпражненията в Бристол е полезна схема, която позволява на родителите да обсъждат и точно да характеризират формата и последователността на движенията на червата на децата си. Възможно е да има съобщения за експлозивна диария и неприятна миризма на изпражнения поради малабсорбция и ферментация на погълнатите въглехидрати.
    • Родителите често са изненадани да научат, че честотата на изпражненията при нормални, здрави деца може да варира доста; например тя е по-висока при кърмачетата. Нормалните цветове на изпражненията включват жълто, зелено или кафяво и могат да се променят с възрастта. Консистенцията на изпражненията варира в зависимост от диетата. Изпражненията са по-меки при кърмените бебета или по-големите деца, хранещи се с високо съдържание на фибри.
Таблица 1. Честота на дефекация при нормални, здрави деца *
ВъзрастМинималноМаксимално
Кърмене на кърмачета1 на 10-14 дни10 на ден
Кърмаче/малко дете до 3 години1 на 2 дни3-4 на ден
По-големи деца3 на седмица3 на ден

*Адаптиран от Auth 2016, Педиатрия и детско здраве. 2