Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.

statpearls

StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.

StatPearls [Интернет].

Дана Бейгри; Панкадж Бансал; Amandeep Goyal; Джонатан С. Крейн .

Автори

Принадлежности

Последна актуализация: 11 август 2020 г. .

Въведение

Васкулитът се отнася до възпаление на кръвоносните съдове, водещо до разрушаване на тъканите със или без увреждане на органите. Васкулитът се класифицира като васкулит на малки съдове, средни съдове или големи съдове [1] и може би или идиопатичен, или свързан с основна патология/заболяване. Васкулит на малки съдове може да се наблюдава вторично спрямо системните васкулитиди като васкулит, свързан с анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) (микроскопичен полиангиит, грануломатоза с полиангиит или еозинофилна грануломатоза с полиангиит), болест на Бехчет и синдром на Коган. Имунокомплексен медииран васкулит на малки съдове може да се наблюдава при ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren, пурпура на Henoch-Schönlein, криоглобулинемичен васкулит, хипокомплементемен уртикариален васкулит, Erythema elevatum antivutzulutsentalitis, hyvalenta, syncuta, syntac, syntaccuta, syntacut, syntaccuta, syntac, syntascuta, syntac, syntaccuta, syntacul, Други причини за васкулит на малки съдове или левкоцитокластичен васкулит включват индуциран от лекарства васкулит, паранеопластичен васкулит и васкулит, свързан с инфекция (хепатит В, хепатит С, сифилис).

Левкоцитокластичният васкулит е васкулит на малки съдове, характеризиращ се хистопатологично от имунокомплексен медииран васкулит на дермалните капиляри и венули. Кожният левкоцитокластичен васкулит обикновено се ограничава до кожата с редки екстракутанни прояви в по-малко от 30% от случаите. Основните клинични характеристики на кожния левкоцитокластичен ангиит включват осезаема пурпура, местоположение на долните крайници, засягане на малки съдове. [2] [3] [4] При съмнение за левкоцитокластичен васкулит трябва да се извърши ударна биопсия с директни имунофлуоресцентни изследвания. Ако няма системни симптоми, трябва да се направят и лабораторни изследвания, включително С-реактивен протеин, пълна кръвна картина (CBC), основен метаболитен панел, чернодробни функционални тестове и анализ на урината. Ако има опасност от системно участие, трябва да се извърши по-обширна обработка. Повечето случаи на идиопатични кожни случаи с малки съдови васкулити са самоограничени с 90% отзвучаване за седмици до месеци от началото. При персистиращ васкулит лечението зависи от тежестта на заболяването и може да варира от перорални кортикостероиди до различни щадящи стероиди агенти. [5] [6]

Етиология

Епидемиология

Годишната честота на доказан с биопсия левкоцитокластичен васкулит е приблизително 45 на милион индивида. Епидемиологията на левкоцитокластичния васкулит варира в зависимост от основната етиология. Левкоцитокластичният васкулит се среща във всички възрасти и при двата пола; обаче обикновено се среща при възрастни. Въпреки това, HSP обикновено се наблюдава при деца и млади хора с честота до 270 случая на милион деца годишно с лек мъжки превес.

Патофизиология

Патогенезата на левкоцитокластичния васкулит включва отлагане на имунен комплекс в стените на малки съдове в допълнение към активирането на комплементната система. Набират се неутрофили и нараняването на стените на съдовете става с вторична ексудация на еритроцити, фибрин и серум. Фибриноидна некроза на стените на малки съдове ще бъде отбелязана вторично спрямо лизозомните ензими като колагенази и еластази, както и реактивните кислородни видове. Лимфокините помагат и за развитието на клиничните находки. IL-1, IL-6, IL-8 и фактор на туморна некроза се увеличават в циркулацията. Турбуленцията и повишеното венозно налягане в долните крайници могат да изяснят защо левкоцитокластичният васкулит обикновено се появява на краката. [9] [10] [11]

Хистопатология

Хистопатологичните характеристики на левкоцитокластичния васкулит ще варират в зависимост от времевата рамка на васкулита. Пресните лезии, биопсирани в рамките на първите 18-24 часа от началото, от неилцерирано място, имат най-висок добив с повечето диагностични находки. При светлинна микроскопия могат да се видят находки от разрушаване на стената на съда чрез инфилтрация на възпалителни клетки в и около съдовата стена. Класически левкоцитокластичният васкулит показва инфилтрация на неутрофили в стените на малките съдове. Неутрофилите претърпяват дегенерация, известна като левкоцитоклаза с ядрен прах (кариорексис). Около васкулатурата може да се види фибриноидна некроза на съдовите стени. Екстравазацията на червените кръвни клетки може да присъства и в дермата. В случаите, свързани с наркотици, еозинофилите често се отбелязват в дермата. По-старите лезии, особено тези на повече от 48 часа, могат да демонстрират лимфоцитна инфилтрация.

Препоръчва се директна имунофлуоресценция в случаи на новопоявил се левкоцитокластичен васкулит. Докато отрицателният резултат носи нисък добив, положителен резултат понякога може да бъде диагностика на основното заболяване и може да даде представа за патофизиологията на основното заболяване. Освен това, светлинната микроскопия и хистопатологичните характеристики на левкоцитокластичния васкулит може да не са достатъчни за разграничаване на пауци-имунен васкулит от имунокомплексен медииран васкулит. Имунофлуоресценцията се извършва с антитела, маркирани с флуоресцеин срещу IgG, IgM, IgA и С3. Силното отлагане на IgA без отлагане на други антитела е показателно за HSP. Левкоцитокластичният васкулит, свързан с основния системен лупус еритематозус, може да покаже дифузно положителна имунофлуоресценция в допълнение към повишения дермален муцин.

История и физика

Кожните прояви на левкоцитокластичен васкулит обикновено се появяват около 1-3 седмици след задействащото събитие. Левкоцитокластичният васкулит се представя като еритематозни макули с осезаема пурпура двустранно върху зависими области на тялото като долните крайници и седалището. Рядко се наблюдават едностранни презентации и локализирани лезии. При физикален преглед могат да присъстват и хеморагични везикули и була, пустули, възли, натъртени язви или livedo reticularis. Размерите на лезиите могат да варират от 1 mm до 1 cm в диаметър. Лезиите могат да се появят наведнъж в посевите или различни култури могат да циклират и да произведат лезии с различни етапи на еволюция. Koebnerization, появата на лезии в зони на травма, е необичайно при този васкулит. Всъщност е описана обратна коебнеризация с изчезването на лезиите с прилагане на превръзка под налягане след биопсията. Лезиите са асимптоматични, но могат да сърбят, изгарят или болят.

Оценка

Кожната биопсия с директна имунофлуоресценция е крайъгълният камък за диагностика на левкоцитокластичен васкулит. Обработката на основното заболяване трябва да се предприеме въз основа на клинично подозрение. Пълна кръвна картина, чернодробна функция и тестове за бъбречна функция заедно с анализ на урината се препоръчват поне веднъж на изходно ниво. Необходимо е да се извърши по-обширна работа, ако системното участие е проблем, включително панел за вирусен хепатит, тестване за ХИВ, ASO титър (ако се предполага, че стрептококова инфекция е предполагаема причина), антинуклеарни антитела и по-специфични антитела за системен лупус еритематозус и синдром на Sjogren, ревматоиден фактор, анти-CCP антитяло, серумни комплементи, електрофореза на серумен протеин и криоглобулини.

Лечение/управление

Повечето случаи на идиопатичен кожен левкоцитокластичен васкулит са леки и се разрешават с поддържащи мерки като повдигане на крака, почивка, компресионни чорапи и антихистамини. В по-хронични или резистентни случаи може да се използва намаляваща доза кортикостероиди за 4-6 седмици. Рядко може да са необходими имуносупресивни стероид-щадящи средства като метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, дапсон, циклофосфамид и интравенозен имуноглобулин.

Ако е установено нарушаващо лекарство, оттеглянето на лекарството е от решаващо значение за разрешаването на васкулита. В случаите на левкоцитокластичен васкулит, свързан с инфекция, лечението на инфекцията обикновено води до разрешаване на васкулита. По същия начин, свързаният със злокачествено заболяване левкоцитокластичен васкулит се подобрява с лечението на злокачественото заболяване. Когато левкоцитокластичният васкулит е свързан с основно заболяване на съединителната тъкан или автоимунно заболяване като системен лупус еритематозус или ревматоиден артрит, може да е необходим по-добър контрол на основното заболяване чрез ескалация на имуносупресивната терапия за предотвратяване на рецидиви. Леките случаи на HSP обикновено не изискват кортикостероиди или имуносупресивни средства, а кожният обрив и артралгията обикновено реагират на НСПВС. Високи дози кортикостероиди и/или имуносупресори могат да бъдат показани в случаи на тежко бъбречно или системно засягане.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва:

Кожната биопсия може лесно да разграничи доброкачествената пигментирана пурпура от левкоцитокластичния васкулит, като се има предвид липсата на характеристики на васкулита като фибриноидна некроза и нарушаване на стените на съдовете от възпалителните инфилтрати. [12]

Прогноза

Процентът на смъртност при левкоцитокластичен васкулит е нисък (около 2%) и е свързан със системно засягане срещу строго кожно засягане. Приблизително 90% от пациентите изпитват спонтанно разрешаване на кожните си лезии в рамките на седмици до месеци, а останалите 10% продължават с хронично заболяване средно от 2 до 4 години. Артралгии без треска могат да предвещават хронификация.

Усложнения

Редките усложнения на кожния левкоцитокластичен васкулит включват кожни язви, които могат да се заразят вторично. Докато грижите за раните са от решаващо значение при лечението на тези кожни язви, те обикновено не се разрешават, освен ако имуносупресивна терапия като кортикостероиди не се използва за лечение на основната васкулитна инсулт.

Възпиране и обучение на пациентите

Ранното идентифициране, особено при лекарствено индуциран левкоцитокластичен васкулит, е от решаващо значение и пациентите трябва да бъдат информирани за този потенциален неблагоприятен ефект на лекарствата, преди да започнат лечението. Пациентите с идиопатичен кожен левкоцитокластичен васкулит обикновено имат благоприятна прогноза, но ако има вторична етиология, е необходимо внимателно проследяване и пациентите трябва да бъдат обучени за значението на спазването и редовното наблюдение. Освен това пациентите трябва да бъдат обучени за хода на левкоцитокластичния васкулит, тъй като може да отнеме няколко седмици до месеци, докато той се разреши.

Подобряване на резултатите на здравния екип

За управлението на левкоцитокластичния васкулит е необходимо участието на междупрофесионален екип, включващ лекари, практикуващи медицински сестри, медицински сестри и фармацевти. Фармацевтите могат да съдействат за идентифициране на потенциалните задействащи лекарства и отстраняването им. Участието на сестринския екип е от решаващо значение за поддържането на внимателно проследяване и наблюдение на пациента. В някои случаи може да се наложи участието на специалисти, включително ревматолози, особено при съмнения за вторична етиология. И накрая, обучението и увереността на пациента относно доброкачествения ход на идиопатичния кожен левкоцитокластичен васкулит, тъй като в повечето случаи може да помогне за предотвратяване на ненужно безпокойство при пациентите. Тесната комуникация между членовете на екипа може значително да подобри грижите, насочени към пациента. [Ниво V]