Автор: Въз основа на статията на д-р Ейми Стануей за кожен васкулит, 2003 г. Ревизирана от A/Проф. Аманда Оукли, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия, януари 2016 г.

Какво е васкулит ?

Васкулитът е нарушение, при което има възпалени кръвоносни съдове. Те могат да включват капиляри, артериоли, венули и лимфни възли .

  • Има голямо разнообразие от клинични прояви.
  • Има няколко вида кожен васкулит.
  • Кожният васкулит е свързан със системен васкулит при малка част от пациентите.

Какво представлява васкулит на малки съдове?

Васкулитът на малките съдове е най-честата форма на васкулит, засягаща артериоли и венули.

  • В кожата васкулитът на малки съдове се проявява с осезаема пурпура .
  • Кожният васкулит с малки съдове може да бъде идиопатичен/първичен или вторичен спрямо инфекция, лекарство или заболяване.
  • Той може да бъде неутрофилен, лимфоцитен или грануломатозен по хистопатология .

Малък съдов васкулит се нарича още искулен комплекс васкулит на малки съдове. Терминът свръхчувствителен васкулит се използва за кожен васкулит на малки съдове поради известно лекарство или инфекция.

Има определени видове васкулит на малки съдове, които се проявяват с подобни кожни признаци и трябва да бъдат взети предвид при диференциалната диагноза .

Кой получава кожен васкулит на малки съдове?

Кожният васкулит на малки съдове засяга главно възрастни от всички раси на възраст над 16 години. Децата са по-склонни да имат пурпура Henoch-Schönlein, отличителен васкулитен синдром, свързан с отлагане на IgA в кожата и бъбреците.

Вторичният кожен васкулит на малки съдове често засяга възрастните хора, тъй като те са по-склонни да имат заболявания и лекарства (самостоятелно или в комбинация), които са потенциални причини за васкулит.

Какво причинява васкулит на малки съдове?

Много различни обиди могат да причинят идентичен възпалителен отговор в стената на кръвоносните съдове. Предложени са три основни механизма.

  • Директно нараняване на съдовата стена от бактерии или вируси
  • Непряко увреждане чрез активиране на антитела
  • Непряко нараняване чрез активиране на комплемента, група протеини в кръвта и тъканните течности, които атакуват инфекция и чужди тела.

Васкулитът може да бъде предизвикан от един или повече фактори. В миналото често се наблюдава при прилагане на антисеруми (серумна болест), но сега по-често се дължи на лекарства, инфекции и заболявания. В повечето случаи не се открива основна причина

Наркотици

Лекарствата често са отговорни за кожен васкулит на малки съдове, особено във връзка с инфекция, злокачествено заболяване или автоимунни заболявания. Появата на васкулит често е 7–10 дни след въвеждането на ново лекарство, като например:

  • Антибиотици
  • Тиазидни диуретици
  • Фенитоин
  • Алопуринол
  • Перорални антикоагуланти, като варфарин и кумарин.
  • Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).

Храните и хранителните добавки, например тартразин, са редки причини за васкулит.

Инфекция

Примери за инфекции, свързани с кожен васкулит на малки съдове, включват:

Болести

Рак се открива при по-малко от 5% от пациентите с кожен васкулит на малки съдове. Смята се, че злокачествеността води до повече циркулиращи антитела и вискозни протеини, които могат да се утаят в малките кръвоносни съдове.

Автоимунните разстройства като системен лупус еритематозус (СЛЕ), дерматомиозит и ревматоиден артрит се характеризират с циркулиращи антитела, насочени към тъканите на индивида. Някои от тези антитела могат да се насочат към кръвоносните съдове, което води до васкулит.

Защо васкулитът на малки съдове благоприятства долната част на краката?

Основната причина, поради която васкулитът засяга долната част на крака, е намаленият кръвен поток, защото това води до отлагане на медиатори на възпаление върху стената на кръвоносните съдове. Допринасящите фактори включват:

  • Застой: обединяване на гравитацията и забавяне на кръвния поток в долната част на краката
  • Високото съдържание на мазнини в бедрата и задните части по-слаби области
  • Вазоконстрикторни лекарства, като бета-блокери
  • Разширени вени
  • Недостатъчно артериално кръвоснабдяване на краката (периферно съдово заболяване)
  • Студено време
  • Висок вискозитет на кръвта, причиняващ утаяване на кръвните клетки
  • Утаяване на криоглобулини
  • Отлагането на фибрин, блокиращо кръвоносните съдове.

Какви са клиничните особености на васкулит на малки съдове?

Клиничните характеристики на свръхчувствителния васкулит включват:

  • Видно участие на долните крака с по-малко лезии на проксималните места
  • Осезаема пурпура (лилави, небланширащи папули и плаки)
  • Понякога петехии и екхимози
  • Непурпурни еритематозни или подобни на уртикария лечения, макули и папули
  • Хеморагични були, некроза и повърхностни язви
  • Местен сърбеж, пареща болка и подуване
  • Променливи системни симптоми с висока температура, болки в ставите, лимфаденопатия и стомашно-чревни разстройства.

Първоначалният остър обрив на васкулит на малки съдове обикновено отшумява в рамките на 2-3 седмици, но посевите от лезии могат да се повтарят в продължение на седмици до няколко месеца, а васкулитът със свръхчувствителност рядко може да стане рецидивиращ или хроничен .

Кожен васкулит на малки съдове

dermnet

Усложнения на васкулит на малки съдове

Най-тежките усложнения на васкулита на малки съдове се наблюдават при системните му форми, като бъбречно заболяване, свързано с пурпура на Henoch-Schönlein.

Локалната язва от кожен васкулит на малки съдове може да доведе до:

  • Ранева инфекция или целулит
  • Хронична язва на крака
  • Образуване на белези.

Как се диагностицира кожен васкулит на малки съдове?

Клиничната диагноза на остър кожен васкулит на малки съдове обикновено е ясна.

Подробната анамнеза и изследването са от съществено значение за определяне дали симптомите и признаците са ограничени до кожата или дали може да има системно участие и за установяване на причина.

Кожният васкулит на малки съдове се потвърждава чрез 4-милиметрова ударна биопсия на ранна пурпурна папула, в идеалния случай за 24-48 часа. Хистопатологията разкрива неутрофили около артериоли и венули и фибриноидна некроза (фибрин в или вътре в съдовата стена). Възможно е да има екстравазирани червени клетки, левкоцитоклаза (разбити неутрофили в съдовата стена) и признаци на основно заболяване.

Директната имунофлуоресценция (DIF) на лезия на възраст под 24 часа често разкрива имуноглобулини и комплемент.

  • Периваскуларният IgA е характерен за пурпурата на Henoch-Schönlein
  • Периваскуларният IgM предполага криоглобулинемия или ревматоиден артрит
  • Интерфейсните имуноглобулини може да са признак за системен лупус еритематозус
  • DIF често е отрицателен при кожен полиартериит нодоза и ANCA-позитивен васкулит

Изискват се скринингови тестове, за да се идентифицира всяка основна причина и да се определи степента на участие на вътрешните органи. Историята и симптомите може да предполагат това. Пациентите трябва да имат:

  • Анализ на урината, търсене на протеини, кръв и гломерулни отливки
  • Пълна кръвна картина, чернодробна и бъбречна функция

Допълнителните тестове могат да включват:

  • Антиядрени антитела (ANA), екстрахируем ядрен антигенен профил (ENA)
  • Антистрептококови антитела, вирус на човешка имунна недостатъчност (ХИВ), серология на хепатит В и С
  • Нива на серумен комплемент
  • Електрофореза на протеини и имуноглобулини
  • Криоглобулини
  • Антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA)
  • Рентгенография на гръдния кош, ако симптомите предполагат белодробно заболяване

Ако първоначалният скрининг показва аномалия или има клинично подозрение за по-широко разпространен васкулитен процес, ще бъдат поискани допълнителни изследвания. По-голямата част от пациентите, които се представят с осезаема пурпура, имат първичен кожен васкулит на малки съдове и въпреки обширните изследвания не се открива основна причина.

Какво е лечението на кожен васкулит на малки съдове?

При повечето пациенти, проявяващи се с първия епизод на остър кожен васкулит на малките съдове, са необходими общи мерки, за да бъде пациентът комфортен, докато обривът спонтанно отзвучи.

  • Ако се открие основна причина, премахнете спусъка (например, спрете лекарството) и лекувайте свързаните с тях заболявания
  • Почивка - упражненията често предизвикват нови лезии
  • Приложете компресия и повдигнете засегнатия (ите) крайник (и)
  • Използвайте прости болкоуспокояващи и НСПВС
  • Предпазвайте крехката кожа от нараняване
  • Нанесете омекотители за облекчаване на сухота и сърбеж
  • Облечете язви
  • Лекувайте вторична бактериална инфекция

Тежък, рецидивиращ или хроничен кожен васкулит на малки съдове

Лекарствата, използвани за контрол на кожен васкулит, не са били подлагани на рандомизирани проучвания. Препоръчват се при остър васкулит при улцерация и при симптоматични рецидивиращи или хронични заболявания. Те включват:

  • Кортикостероиди: преднизон 0,5 mg/kg/ден в продължение на 1-2 седмици, намален в продължение на 3-6 седмици
  • Колхицин: 0,5 или 0,6 mg дневно
  • Дапсон: 50–100 mg дневно.

Други лечения, за които се съобщава, че са полезни поне в някои случаи, включват:

Ако кожният васкулит е проява на системен васкулит, е необходимо лечение на системното разстройство.

Как може да се предотврати кожен васкулит на малки съдове?

Пристъпите на кожен васкулит на малки съдове могат да бъдат сведени до минимум чрез почивка, компресия и повдигане на долната част на краката.

След като дадено лекарство бъде идентифицирано като причина за васкулит на малки съдове, пациентът трябва да го избягва през целия живот. Обикновено не е възможно да се предотвратят други форми на васкулит.

Каква е перспективата за васкулит на малки съдове?

Идиопатичният/първичен кожен васкулит на малки съдове е самоограничаващ се. Повечето случаи се разрешават в рамките на седмици до месеци. Когато причината е основно заболяване, васкулитът може да се повтори на различни интервали след началния епизод.

Често срещано е оранжево-кафяво обезцветяване на кожата поради отлагане на хемосидерин да продължи седмици или месеци след успокояване на възпалителното заболяване.

Прогнозата на системния васкулит зависи от тежестта на засягането на други органи. Ако васкулитът засяга бъбреците, белите дробове или мозъка, това може да бъде животозастрашаващо.