Афшар Гамари Хамене

момче

Блок 1 Изток, Първи етаж, No 9, Алея Шолеър

Ул. Южен Карегар, площад Енгелааб

Техеран 1313945192 (Иран)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Болестта на Castleman е рядка причина за ретроперитонеална маса при деца. Клиничното представяне и лабораторните находки обикновено са неспецифични. Изобразяването показва характеристики на хиперваскуларна или мекотъканна маса. Представяме 12-годишно момче, което се оплака от чести настинки, умора и неспособност да наддаде на тегло през последните 4 години, което беше насочено към нашата болница. Анемия и хипергамаглобулинемия са разкрити при лабораторни изследвания. Образното изследване показа добре очертана ретроперитонеална маса на меките тъкани с интензивно хомогенно усилване по средната линия под аортната бифуркация. Хистопатологичните характеристики са в съответствие със смесения тип уницентрична болест на Castleman. Хирургичното отстраняване беше лечебно. Хематологичните отклонения на нашия пациент се разрешиха и той наддаде 10 кг през следващите 4 седмици след операцията и достигна 25-50-ия процентил за възрастта си.

Въведение

Болестта на Castleman (CD) е рядка доброкачествена причина за неопластична лимфаденопатия. Етиологията е слабо разбрана. Клинично тя се класифицира на едноцентрична (локализирана) и мултицентрична (разпространена) [1]. Unicentric CD може да се появи на всяка възраст. Рядко се среща при педиатричната популация. Медиастиналните лимфни възли (70%) са най-често засегнати. Ретроперитонеумът е рядко място на локализирано заболяване [2, 3]. Пациентите с CD обикновено са асимптоматични или имат неспецифични болки в корема или гърба. В малка част могат да се открият лабораторни аномалии или конституционални симптоми [4].

Доклад за случая

12-годишно момче, което се оплакваше от чести настинки, умора и неспособност да наддаде на тегло през последните 4 години, беше насочено към нашата болница. Той не посочва намален апетит. При физически преглед той имаше бледа външност. Неговата височина и тегло бяха между 10 и 25 и 5 cm, може да се установи хетерогенност. Те са изо- до леко хипоинтензивни на Т1-претеглени изображения и хиперинтензивни на Т2-претеглени изображения. Малки сателитни мезентериални лимфни възли и масов ефект върху околните структури могат да бъдат открити [4, 5].

Няма специфично клинично представяне или функция за изобразяване. По този начин резекцията на мезентериални лимфни възли, последвана от хистопатологично изследване, е неизбежна. Хистологично заболяването се подразделя на 3 подтипа в низходящ ред, включително хиалинови съдови, плазмени клетки и смесени [1, 2]. Анемия, хипергамаглобулинемия, хипоалбуминемия и конституционални симптоми, включително загуба на тегло, неуспех в процъфтяването, повишена температура и слабост, се срещат най-вече при плазматични клетки или смесени подтипове и при пациенти с клъстерирани лимфни възли [4].

Пълното хирургично отстраняване е лечебно при локализиран CD. След операцията ще бъдат премахнати конституционалните симптоми, хематологичните отклонения и регионалните сателитни лимфни възли. Дългосрочният резултат е отличен, но има данни за връзка с лимфом, така че е необходимо внимателно проследяване при всички пациенти с CD [6, 7].

Заключение

Локализираният ретроперитонеален CD е рядка причина за коремна маса при деца, но свързаните сателитни лимфни възли, конституционални симптоми, лабораторни находки и хиперваскуларна маса при образна диагностика трябва да предизвикат подозрение у клиницистите.

Декларация за етика

Официалното писмено съгласие беше получено от законния настойник на пациента (баща му в случая, тъй като пациентът е бил под 18 години). Бащата на пациента се е съгласил да публикува този доклад за случая и придружаващите изображения. Бащата на пациента е дал устно и писмено съгласие за използването на рентгенологични и патологични изображения и е наясно, че докладът е публикуван в медицинско списание, което се разпространява в цял свят с образователна цел.

Изявление за конфликт на интереси

Авторите нямат конфликт на интереси, свързани с тази статия, за да бъдат разкрити.

Финансиране

Авторите не са получили никаква финансова подкрепа.

Принос на автора

Всички автори са участвали в концепцията на статията, събирането на данни и изготвянето на ръкописи.