В този член

В този член

В този член

  • Кой го получава?
  • Причини
  • Симптоми
  • Диагноза
  • Лечение
  • Съвети за живот с първичен жлъчен холангит
  • Ресурси

Първичният жлъчен холангит е рядко чернодробно заболяване. Той блокира и унищожава тръбите, които преминават от черния дроб до жлъчния мехур и тънките черва. Лекарите го наричаха „първична билиарна цироза“.

първичен

"Билиар" означава жлъчка. Това е храносмилателна течност, която помага на тялото ви да се отърве от излишните мазнини, като твърде много холестерол и други неща, от които тялото ви не се нуждае.

„Холангит“ е възпаление на жлъчните пътища на черния дроб.

Ако имате това състояние, жлъчката може да не успее да се изнесе от черния дроб. Така нещата, от които се отървава жлъчката, могат да се натрупат или да се преместят в други части на тялото. Това може да направи белези и да увреди органи. С течение на времето може да се влоши.

Кой го получава?

Само около 4 до 15 от 1 милион души получават това състояние. Най-често засяга жени на възраст между 30 и 65 години.

Понякога тече в семейства. По-вероятно е да го получите, ако имате майка, татко, брат или сестра - особено еднояйчен близнак - с разстройството.

Причини

Лекарите не знаят какво причинява първичен жлъчен холангит. Изследователите изучават как гените, промените в имунната система и други неща могат да играят роля.

Хората с това състояние имат много ниски нива на определени бели кръвни клетки, наречени циркулиращи Т-клетки, които помагат на тялото ви да се бори с инфекциите. Тези клетки могат да работят по различен начин и при хора с първичен жлъчен холангит. Все още не е ясно как или дали тези разлики предизвикват чернодробно разстройство или неговите симптоми.

Друга теория е, че болестта е проблем с имунната система.

Симптоми

В началото може да нямате симптоми. При повече от половината от хората, които имат това състояние (до 60%), лекарите откриват неочаквано, когато някой си направи кръвни изследвания, за да провери доколко добре работи черният му дроб.

Ако имате симптоми, първите и най-често срещаните са:

  • Сърбеж поради натрупване на жлъчка в тялото
  • Затъмнена кожа
  • Усещане за умора през цялото време (умора)
  • Сухота в очите и устата
  • Болки в ставите
  • Болка в корема в горната дясна страна
  • Отслабване

Продължава

Възможно е също да имате жълта кожа и бяло на очите (жълтеница) поради натрупване на жлъчка в тялото.

С течение на времето чернодробната тъкан може да се белези и да се втвърдява. Други усложнения могат да започнат, тъй като черният дроб спира да работи поради белези. Това се нарича цироза. Могат да се образуват камъни в жлъчката и камъни в жлъчните пътища, причинявайки болка и инфекции.

Други усложнения на PBC включват:

Високо кръвно налягане в чернодробната вена (портална хипертония). Това може да доведе до натрупване на течност в краката, глезените, краката и корема. Далакът ви може да се подуе.

Чернодробна енцефалопатия. Токсините, които черният дроб обикновено премахва, започват да се натрупват в органа и в крайна сметка в мозъка. Това може да предизвика объркване, промени в личността и дори кома.

Подут кръвоносен съд (варици) в хранопровода и стомаха. Те могат да се спукат и да причинят сериозно, животозастрашаващо кървене.

Недостиг на витамини и метаболизъм. Когато жлъчните пътища се блокират, черният дроб вече не може да филтрира вещества, като холестерол и други мазнини, както обикновено. Това променя начина, по който тялото разгражда мазнините и витамините A, D, E и K. В резултат на това тялото ви не може да използва или хранителни вещества по начина, по който някога. Остеопорозата може да се случи, когато тялото ви има проблеми с употребата на витамин D и калций.

Други автоимунни нарушения. Не е необичайно да се открият други автоимунни заболявания, диагностицирани при пациенти с PBC. Те могат да включват такива състояния като синдром на Sjögren и автоимунно заболяване на щитовидната жлеза. Ревматоидният артрит е често срещан при 40% до 60% от хората с PBC.

Стеаторея. Когато жлъчката не може да стигне до тънките черва, тялото ви не може да абсорбира правилно мазнините и вие получавате това състояние. След това мазнините се натрупват в изпражненията ви, създавайки разхлабени, мазни и неприятно миришещи движения на червата.

Продължава

Диагноза

Вашият лекар ще ви даде физически преглед и ще зададе въпроси за вашето семейство и медицинска история. Можете също така да получите тези кръвни тестове:

  • Алкална фосфатаза, тест за повишени чернодробни ензими
  • AMA, тест, за да се види дали тялото ви произвежда антитела, които атакуват енергийните мощности на вашите клетки или митохондриите. Вашият лекар може да нарече тези „антимитохондриални антитела“.

Ще ви трябват образни тестове, като ултразвук, ЯМР или рентгенова снимка на жлъчните Ви канали.

Вашият лекар може също да поиска да направи чернодробна биопсия, където те вземат малка проба от тъкан, за да тестват в лаборатория.

Имате първичен жлъчен холангит, ако имате поне две от следните:

  • Високи нива на алкална фосфатаза
  • Антимитохондриални антитела
  • Признаци на заболяването при чернодробна биопсия

Лечение

Основното лечение на PBC е лекарството, наречено урсодиол. Това е естествена форма на жлъчка, която може да помогне на черния дроб да работи по-добре и да ви помогне да живеете по-дълго. Приемате го като хапче, освен ако не получите нов черен дроб при трансплантация. Има малко съобщени странични ефекти от лекарството.

Ако не можете да приемате урсодиол или той не работи достатъчно добре за Вас, Вашият лекар може да предпише обетихолова киселина (Ocaliva) заедно с или вместо урсодиол.

Вашият лекар може да предпише други лечения за облекчаване на симптомите и може да включва:

  • Лекарства за облекчаване на сърбежа, като холестирамин или колестипол
  • Лекарства за понижаване на кръвното налягане във вените
  • Диуретици или хапчета за вода, за да премахнете излишната течност от тялото си
  • Плазмафереза, процедура за отстраняване на нежелани вещества от кръвта
  • Витаминни добавки за лечение на дефицит на витамин К, А, D, калций и желязо
  • Диета с ниско съдържание на мазнини със средноверижни триглицериди за повишаване на приема на калории

Ако развиете чернодробна недостатъчност или усложнения, които вече не могат да бъдат ефективно лекувани, Вашият лекар може да Ви препоръча да влезете в списъка за чернодробна трансплантация.

Съвети за живот с първичен жлъчен холангит

Ако имате това състояние, трябва да избягвате да пиете алкохол и никога да не употребявате незаконни наркотици. Тези неща могат допълнително да увредят черния дроб.

Уведомете Вашия лекар, преди да използвате някакъв вид лекарства без рецепта, включително и особено билки и добавки. Много вещества могат да повлияят на работата на черния дроб и да повлияят на лечението и резултата.

Ракът на черния дроб е притеснителен при хората, които развиват белези на черния дроб, наречени цироза. Говорете с Вашия лекар за това какви изследвания трябва да направите. Може да се наложи да се проверявате за заболяването на всеки 6 до 12 месеца.

Продължава

Ресурси

Можете да намерите повече информация за първичен жлъчен холангит от:

  • Американска чернодробна фондация
  • Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
  • Национална организация за редки заболявания

Източници

Американска чернодробна фондация: „Първичен жлъчен холангит (PBC, първична билиарна цироза).“

Национална организация за редки заболявания: „Първичен жлъчен холангит.“

Ръководство на Merck: „Преглед на нарушенията на жлъчния мехур и жлъчните пътища.“

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания: „Първична билиарна цироза.“