Липодистрофия е термин, използван за описване на група от различни нарушения, които се характеризират с необичайна загуба на телесни мазнини в някои или всички области на тялото, със силна тенденция за развитие на инсулинова резистентност.
Класификация
Липодистрофиите могат да бъдат класифицирани въз основа на разпределението, както и генетичния принос, в вродени и придобити разновидности на генерализирана и частична липодистрофия
Най-често срещаните сред генетичните подтипове са вродената генерализирана липодистрофия и фамилната частична липодистрофия, докато сред придобитите подтипове най-често се срещат придобити генерализирани и придобити частични липодистрофии. Все по-често срещан подтип е този, който се среща при пациенти с ХИВ на високоактивна антиретровирусна терапия (HAART).
Вродени видове
- Вродената генерализирана липодистрофия присъства от раждането като загуба на мазнини по цялото тяло и се наследява по автозомно-рецесивен начин. При жените е три пъти по-често. Много от тези пациенти също развиват автоимунно заболяване в детска възраст като ювенилен дерматомиозит.
- Фамилната частична липодистрофия възниква като неравномерна загуба на мазнини над багажника и крайниците, около времето на пубертета, и е свързана с автозомно доминиращо наследяване
Придобити видове
- Придобитата генерализирана липодистрофия се характеризира с постепенна загуба на мазнини по цялото тяло и обикновено се свързва с автоимунно заболяване.
- Придобитата частична липодистрофия се характеризира със загуба на мазнини над горните крайници, лицето и шията и багажника, често свързана с наличието на нефритичен фактор на комплемент 3.
- Асоциирана с HAART липодистрофия се наблюдава при пациенти с ХИВ на HAART, която включва протеазни инхибитори или нуклеозидни аналози. Първите признаци се проявяват след 2-4 години лечение
- Локализираната липодистрофия обикновено се причинява от инжекции на инсулин или стероиди
Усложнения
Липодистрофията може да бъде придружена от тежка инсулинова резистентност, което от своя страна води до:
Забележително е, че тези дисметаболитни синдроми са по-тежки при лица с по-голяма площ, участващи в липодистрофия. По този начин локализирана липодистрофия, като тази, наблюдавана при пациенти, които използват инсулинови подкожни инжекции на едно и също място многократно, има малко такива патологични промени и създава козметичен, а не медицински проблем.
Управление
Липодистрофиите се управляват главно чрез предотвратяване на дислипидемия и диабет с техните усложнения. Това може да се постигне чрез диета с ниски нива на прости въглехидрати и повечето въглехидрати под формата на сложни нишестета и захари, заедно с протеини и мазнини, за да се забави усвояването за определен период от време. Трябва да се използват и други обичайни антидиабетни терапии, като инсулинови сенсибилизатори и други лекарства, както и самите инжекции на инсулин. Често се препоръчва подходяща диета с около 20-30% мазнини и 50-60% въглехидрати.
Не се препоръчва прехранване, тъй като може да причини стеатоза и да влоши другите метаболитни усложнения. Това трябва да бъде особено обезсърчено при децата, когато хранете детето повече и по-богатата храна е естествен отговор на болногледачите на тревожната липса на увеличаване на теглото. Храната на детето трябва да доставя достатъчно енергия, достатъчна за естественото изобилие и развитие на децата. Ограничаването на енергията може да доведе до недостиг на някои основни хранителни вещества и да повлияе неблагоприятно на растежа.
Упражнението трябва да бъде друг компонент на плана за управление, тъй като може да помогне за контролиране на метаболитните дисфункции. Някои пациенти обаче имат по-висок риск от развитие на кардиомиопатия и тези индивиди трябва да бъдат напълно оценени за сърдечни параметри, преди да посъветват физически упражнения, а строгите упражнения трябва да бъдат силно обезсърчавани. Отново, ако е налице тежко разширяване на черния дроб и/или далака, или ако има други противопоказания за контактни спортове, трябва да се препоръча плуване или други спортове без въздействие.
При генерализираната липодистрофия много често се наблюдава значително понижаване на нивата на лептин в кръвта, което е довело до използването на метрелептин за възстановяване на нивата на лептин в норма и подобряване на метаболитните параметри при такива пациенти. Това е така, защото много ниските нива на лептин могат да повишат апетита и по този начин да влошат диабета и други усложнения. Употребата на метрелептин подобрява метаболитните показатели по отношение на нивата на липидите в кръвта, по-висока чувствителност към инсулин и предотвратяване на затлъстяване на черния дроб до известна степен.
Развитието на високи нива на холестерол в кръвта трябва да се предотврати чрез използване на специализирана формула за хранене на кърмачета и чрез използване на диети с много ниско съдържание на мазнини при пациенти в напреднала възраст. Ако има остър панкреатит, трябва да се прилага само парентерално хранене, докато възстановяването приключи, и това трябва да бъде последвано от диета, съдържаща по-малко от 20 g/ден мазнини. Може да са необходими лекарства за понижаване на липидите, ако интервенциите в диетата и начина на живот не са адекватни за намаляване на нивата на липидите.
Ако се развие хипертония, пациентът може да се нуждае от лечение с инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим или ангиотензин-рецепторни блокери, които имат допълнителното предимство за предотвратяване на протеинурия. Мастните промени в черния дроб са трудни за лечение.
Източници
Допълнителна информация
Д-р Лиджи Томас
Д-р Лиджи Томас е специалист по гинекология, завършил Правителствения медицински колеж, Университет в Каликут, Керала, през 2001 г. Лиджи практикува като редовен консултант по акушерство/гинекология в частна болница няколко години след дипломирането си . Тя е консултирала стотици пациенти, които се сблъскват с проблеми, свързани с бременност и безплодие, и е отговаряла за над 2000 раждания, като винаги се стреми да постигне нормално раждане, а не оперативно.
Цитати
Моля, използвайте един от следните формати, за да цитирате тази статия във вашето есе, доклад или доклад:
Томас, Лиджи. (2019, 26 февруари). Какво е липодистрофия? Новини-Медицински. Получено на 13 декември 2020 г. от https://www.news-medical.net/health/What-is-Lipodystrophy.aspx.
Томас, Лиджи. „Какво представлява липодистрофия?“. Новини-Медицински. 13 декември 2020 г. .
Томас, Лиджи. „Какво е липодистрофия?“. Новини-Медицински. https://www.news-medical.net/health/What-is-Lipodystrophy.aspx. (достъп до 13 декември 2020 г.).
Томас, Лиджи. 2019. Какво е липодистрофия ?. News-Medical, гледано на 13 декември 2020 г., https://www.news-medical.net/health/What-is-Lipodystrophy.aspx.
News-Medical.Net предоставя тази медицинска информационна услуга в съответствие с тези условия. Моля, обърнете внимание, че медицинската информация, която се намира на този уебсайт, е предназначена да подкрепя, а не да замества връзката между пациент и лекар/лекар и медицинските съвети, които те могат да предоставят.
News-Medical.net - сайт на AZoNetwork