На тази страница:
Какво е васкулит на имуноглобулин А (IgA)?
IgA васкулитът, наричан по-рано пурпура Henoch-Schönlein или HSP, е заболяване, което кара антитялото имуноглобулин А да се събира в малки кръвоносни съдове, които след това се възпаляват и изтичат кръв. Почти всички хора с IgA васкулит развиват червен или лилав обрив. Някои хора с IgA васкулит също развиват проблеми със стомашно-чревния си тракт, ставите и бъбреците поради възпалени кръвоносни съдове в червата, ставите и бъбреците. В редки случаи могат да бъдат засегнати белите дробове, нервната система или други органи.
Повечето хора се възстановяват напълно от IgA васкулит. Въпреки това, заболяването понякога е по-тежко и може да доведе до остро увреждане на бъбреците, което може да прогресира до хронично бъбречно заболяване (ХБН).
Колко често се среща IgA васкулит?
IgA васкулитът е рядък. Броят на новите случаи на IgA васкулит е приблизително 3 до 27 случая на 100 000 при деца и кърмачета и по-малко от 2 нови случая на 100 000 всяка година при възрастни. 12
Кой е по-вероятно да развие IgA васкулит?
IgA васкулит е най-често при малки деца на възраст между 4 и 7, 3 години, но хора от всички възрасти могат да бъдат засегнати.
Може да е по-вероятно да развиете IgA васкулит, ако имате фамилна анамнеза за заболяването.
Има ли дългосрочни здравословни проблеми от IgA васкулит?
Повечето хора се възстановяват от IgA васкулит напълно без лечение. Симптомите обикновено изчезват в рамките на няколко седмици до месеци. Симптомите могат да се върнат един или повече пъти - обикновено в рамките на първата година - но обикновено изчезват сами.
Най-честият и сериозен дългосрочен здравословен проблем, причинен от IgA васкулит, е ХБН. Тежкото увреждане на бъбреците е рядко, но ако се случи, може да се наложи агресивно лечение. Възрастните са много по-склонни от децата да развият ХБН.
Жените, които са имали IgA васкулит и са забременели, са по-склонни да развият високо кръвно налягане и имат протеин в урината си по време на бременност. Високото кръвно налягане по време на бременност причинява здравни рискове за майката и бебето. Бременните жени с анамнеза за IgA васкулит трябва да бъдат внимателно наблюдавани от техния медицински специалист.
Какви са симптомите на IgA васкулит?
Симптомите на IgA васкулит включват
Обривите, болките в корема и болките в ставите често са първите симптоми, които се появяват и могат да се появят във всякакъв ред. Симптомите, засягащи бъбреците, рядко се развиват първо.
Какво причинява IgA васкулит?
IgA васкулит се появява, когато имунната система на тялото ви атакува собствените си клетки и органи. Изследователите не знаят какво причинява този необичаен отговор на имунната система. Много хора обаче имат инфекция на горните дихателни пътища - носа, носната кухина, фаринкса и ларинкса - преди да развият IgA васкулит. IgA васкулит също е свързан с
- бактерии и вируси
- храни
- имунизации
- ухапвания от насекоми
- лекарства
Някои гени могат да увеличат риска от IgA васкулит.
Как медицинските специалисти диагностицират IgA васкулит?
Здравните специалисти използват вашата медицинска история, физически преглед и лабораторни тестове, за да потвърдят вашата диагноза IgA васкулит.
Какви тестове използват медицинските специалисти за диагностика или проследяване на IgA васкулит?
Вашият медицински специалист може да извърши биопсия на кожата или бъбреците, изследвания на кръв и урина, а понякога и ултразвук на бъбреците или корема, за да потвърди диагнозата и да следи вашето здраве. В някои случаи може да се използва бъбречна биопсия за оценка и проследяване на тежестта на заболяването. В зависимост от засегнатите органи, вашият медицински специалист може да предложи други тестове.
Кожна биопсия
Вашият медицински специалист може да получи кожна биопсия, за да тества за отлагания на антитела върху кожата ви и да потвърди диагнозата IgA васкулит. За да направи кожна биопсия, медицинският специалист премахва кожните клетки от тялото ви, за да ги изследва под микроскоп. Ще Ви бъде поставена местна упойка, така че да не чувствате болка.
Бъбречна биопсия
Може да се наложи и бъбречна биопсия. Бъбречната биопсия може да потвърди диагнозата IgA васкулит и да предостави информация за размера на бъбречното увреждане. Вашият медицински специалист ще използва резултатите от бъбречната биопсия, за да помогне за разработването на план за лечение. Бъбречната биопсия се извършва в болница с местна упойка и при някои деца със седация.
Изследвания на кръв и урина
Вашият медицински специалист може да използва изследвания на кръв и урина, за да провери здравето на бъбреците. Проба от урина може да се използва, за да се определи дали в урината ви има кръв или протеин, което е знак, че IgA васкулитът засяга бъбреците ви. Кръвен тест може да провери доколко добре функционират бъбреците ви.
Ултразвук
В зависимост от вашите симптоми, вашият медицински специалист може да поиска да имате ултразвук, за да проверите за стомашно-чревни или бъбречни проблеми.
Вашият медицински специалист ще наблюдава симптомите Ви, за да определи дали се подобряват. Може да продължите да правите изследвания на кръвта и урината, за да проверите бъбречната си функция поне 6 месеца след изчезването на повечето от симптомите. Вашият медицински специалист ще ви наблюдава по-внимателно, ако тестовете ви покажат бъбречно увреждане, тъй като това ви излага на по-голям риск от развитие на ХБН.
Как здравните специалисти лекуват IgA васкулит?
Няма специфично лечение за IgA васкулит. Болестта обикновено преминава сама. Въпреки това, вашият медицински специалист може да предложи някои лекарства за облекчаване на симптоми като коремна болка, болки в ставите и подуване. Ако бъбреците ви са засегнати, целта на лечението ще бъде да се предотврати ХБН.
Ако приемате лекарство, което може да е причинило IgA васкулит, ще спрете да приемате това лекарство.
Лечения за различни симптоми
Обрив. Вашият обрив обикновено изчезва без специално лечение. При някои хора обривът се връща, но дори връщащият се обрив ще изчезне без лекарство.
Проблеми с стомашно-чревния тракт. За да облекчи коремната болка, вашият медицински специалист може да предпише кортикостероид - лекарство, което намалява активността на имунната система и намалява отока. В редки случаи, когато възникне инвагинация, здравните специалисти могат да коригират проблема с по-ниска GI серия, наричана още бариева клизма, която използва въздух или барий, за да избута внимателно телескопираната част на червата в правилното му положение или да коригира проблема с операция.
Болки в ставите и подуване. Вашият медицински специалист може да предпише нестероидно противовъзпалително лекарство (НСПВС), като ибупрофен или кортикостероид, за да облекчи болката и подуването на ставите. Не трябва да приемате НСПВС, ако имате намалена бъбречна функция или подозирате, че бъбреците са били засегнати.
Засягане на бъбреците. При IgA васкулит необичайната активност на имунната система причинява възпаление, което може да доведе до увреждане на бъбреците. Може да се наложи да вземете кортикостероид или друго имуносупресивно лекарство, за да намалите възпалението, което може да помогне за предотвратяване на повече увреждания на имунната ви система.
Ако имате протеин в урината, вашият медицински специалист може да Ви предпише инхибитор на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) или ангиотензин-рецепторен блокер (ARB). АСЕ инхибиторите и ARB са лекарства за кръвно налягане, за които е доказано, че намаляват протеинурията и забавят прогресията на бъбречното заболяване.
Скротум или тестиси. Ако изпитвате болка в скротума или тестисите, вашият медицински специалист ще препоръча мерки за облекчаване на болката, включително почивка в леглото, поставяне на лед или хладен пакет и поставяне на възглавница под скротума, за да осигури подкрепа.
Как мога да предотвратя IgA васкулит?
Експертите все още не са намерили начин за предотвратяване на IgA васкулит. Ако бъбреците са били засегнати от болестта, може да се предлага лечение, което да помогне за предотвратяване на сериозни бъбречни проблеми. Говорете с вашия медицински специалист за лечението и следвайте плана за лечение, препоръчан от вашия медицински специалист.
Как диетата ми може да помогне за предотвратяване или облекчаване на IgA васкулит?
Не е доказано, че диетата и храненето играят роля в причиняването или предотвратяването на IgA васкулит.
Клинични изпитвания за IgA васкулит
NIDDK провежда и поддържа клинични изпитвания при много заболявания и състояния, включително бъбречни заболявания. Изследванията търсят нови начини за предотвратяване, откриване или лечение на болести и подобряване на качеството на живот.
Какви са клиничните изпитвания за IgA васкулит?
Клиничните изпитвания - и други видове клинични проучвания - са част от медицинските изследвания и включват хора като вас. Когато доброволно участвате в клинично проучване, помагате на здравните специалисти и изследователите да научат повече за болестите и да подобрите здравните грижи за хората в бъдеще.
Изследователите изучават много аспекти на IgA васкулит, като например
- подобрено разбиране на причините за IgA васкулит
- нови лечения за това състояние
- гени, които увеличават риска от развитие на IgA васкулит
- характеристики на бременността и резултати при жени с това състояние
Какви клинични проучвания за IgA васкулит търсят участници?
Можете да видите филтриран списък от клинични проучвания за IgA васкулит, които са отворени и набират в
www.ClinicalTrials.gov. Можете да разширите или стесните списъка, за да включите клинични проучвания от индустрията, университетите и отделните лица; Националните здравни институти обаче не правят преглед на тези проучвания и не могат да гарантират, че са безопасни. Винаги говорете със своя медицински специалист, преди да участвате в клинично проучване.
Препратки
[1] Heineke M, Ballering AV, Jamin A, et al. Нови прозрения в патогенезата на васкулит на имуноглобулин А (пурпура на Henoch-Schönlein). Отзиви за автоимунитет. 2017; 16 (12): 1246–1253.
[2] Oni L, Sampath S. Детски IgA васкулит (пурпура на Henoch Schonlein) - напредък и пропуски в знанията. Граници в педиатрията. 2019; 7: 257.
[3] Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA васкулит (пурпура Henoch-Schönlein) при възрастни: диагностични и терапевтични аспекти. Отзиви за автоимунитет. 2015; 14 (7): 579–585.
Това съдържание се предоставя като услуга на Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK), част от Националните здравни институти. NIDDK превежда и разпространява резултатите от изследванията, за да повиши знанията и разбирането за здравето и заболяванията сред пациентите, здравните специалисти и обществеността. Съдържанието, произведено от NIDDK, се преглежда внимателно от учените от NIDDK и други експерти.
NIDDK иска да благодари:
Джоузеф Флин, доктор по медицина, Университет във Вашингтон, и Tej K. Mattoo, доктор по медицина, DC, F.R.C.P., F.A.A.P., Медицинско училище в Уейн
Свържете се с нас
Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
Здравен информационен център