Мелиса В. Ко, д-р

хипертония

Катедра по неврология, Университетски здравен център

SUNY Upstate Medical University, 90 Presidential Plaza

Сиракуза, Ню Йорк 13202 (САЩ)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Идиопатичната вътречерепна хипертония (IIH), известна също като първичен синдром на псевдотуморен мозък (PTCS), е състояние с неизвестна етиология, което засяга предимно жени с наднормено тегло и репродуктивна възраст и причинява повишено вътречерепно налягане (ICP). Този преглед обсъжда наскоро преработените диагностични критерии за PTCS за възрастни и деца. Освен това се прави преглед на ролята на затлъстяването в епидемиологията, етиологията и управлението на IIH, както и текущите познания за профилите и маркерите на затлъстяването в IIH. Ние също така подчертаваме възникващата, обединяваща теория за невроендокринните ефекти върху минералокортикоидния рецептор, за да обясним възможния механизъм за повишеното производство на цереброспинална течност и ICP при вторични PTCS.

Въведение

Този преглед обхваща наскоро преработените диагностични критерии за PTCS при възрастни и деца и ролята на затлъстяването в епидемиологията, етиологията и управлението на IIH. Той също така обхваща настоящите ни познания за профилите на затлъстяването и маркерите в IIH. Други скорошни рецензии, включително едно за педиатричния IIH [13], което публикувахме в Хормонални изследвания в педиатрията през 2010 г. може да предостави допълнителен обхват по отношение на многофакторната патофизиология и възможностите за лечение на това заболяване при възрастни [14,15] и при деца.

Стратегия за търсене

PubMed се използва за търсене на IIH и псевдотуморен мозък, всеки с: тегло, затлъстяване, детско затлъстяване, наддаване на тегло, загуба на тегло, стомашна байпас хирургия, операция за отслабване, алдостерон и растежен хормон. IIH беше специално търсено със затлъстяване, лептин, кортизол, обструктивна сънна апнея, икономически разходи, патофизиология, диагностични критерии и епидемиология. Търсенията бяха извършени както с филтър за дата на публикуване от 1995 г. до момента, така и без филтър. Изследвани са и референтните списъци на идентифицирани статии за по-нататъшни съответни статии.

Номенклатура и диагностични критерии

Диагнозата PTCS се характеризира за пръв път от Dandy [16] през 1937 г. По-късно критериите са модифицирани от Smith [17] през 1985 г. (модифицирани критерии за Dandy), отново от Friedman и Jacobson [18] през 2002 г., а наскоро от Friedman et ал. [1] през 2013 г. (таблица 1). Бяха необходими нова терминология и критерии за включване на напредъка в знанията за PTCS през последното десетилетие, включително прозрения за нормалното налягане при отваряне при деца, характеризиране на типични аномалии на невроизобразяването и разбиране на характеристиките, отличаващи вътречерепната хипертония със и без папилема. Освен това, поради объркване с многобройни термини, използвани за описване на разстройството, включително „pseudotumor cerebri“, „идиопатична вътречерепна хипертония“ и „доброкачествена вътречерепна хипертония“, авторите на новите критерии смятат, че състоянието е най-добре описано с помощта на термина „чадър“ синдром на псевдотуморен мозък “. Този термин обхваща както първични (идиопатични), така и вторични причини за вътречерепна хипертония (венозна синусова тромбоза, лекарства или медицински състояния). Въз основа на новите критерии, IIH се счита за подмножество в рамките на първичните PTCS.

маса 1

Актуализирани диагностични критерии от 2013 г. за PTCS [1]

Етиология на PTCS

Докато етиологията на IIH остава неизвестна, има много постулирани теории. Предложените механизми, които биха могли да обяснят повишената ICP при IIH, включват увеличен церебрален обем (или интерстициална течност, кръв или тъкан), увеличен обем на CSF поради повишено производство или устойчивост на изтичане на CSF, загуба на церебрална авторегулация, водеща до повишено церебрално артериално налягане, или повишено церебрално венозно налягане, което води до увеличен обем на CSF и намален изтичане на CSF [19]. Вторичните PTCS могат да бъдат причинени от много медицински състояния и странични ефекти от лекарствата, от които изчерпателен списък е подробно описан в литературата [2,18]. За отбелязване е, че нарушенията на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза, като болестта на Адисън и болестта на Кушинг, както и оттеглянето от хронична употреба на кортикостероиди, са свързани с развитието на вторични PTCS [20]. Сред лекарствените асоциации има много случаи на вторични PTCS след употребата на тетрациклинови съединения и хипервитаминоза А [2,18].

Авторите също така постулират, че различните съобщени асоциации с IIH, включително затлъстяването, могат да имат унифицирано действие по пътя на MR. Нивата на кортизола в CSF, регулирани от 11-β-хидроксистероидна дехидрогеназа, богат ензим в CP, който превръща неактивния кортизон в кортизол, могат да действат с висок афинитет при MR в CP. По този начин нарушенията на оста на кортикостероидите чрез екзогенни или ендогенни механизми могат да доведат до развитието на IIH чрез този механизъм. Човешката мазнина, активна ендокринна тъкан, секретира MC-освобождаващи фактори, осигурявайки друга възможна връзка за повишен ICP при пациенти със затлъстяване с IIH. Доказано е, че витамин А индуцира експресия на невростероиди в глиални клетъчни линии, които също могат теоретично да взаимодействат с MC рецепторите [21]. И накрая, многократно се съобщава за връзка между терапия с IIH и рекомбинантен растежен хормон и рекомбинантен растежен хормон редовно се свързва с повишена плазмена активност на ренин и нива на алдостерон [21,24,25,26]. По този начин, тази теория предполага, че всички споменати по-горе асоциации с IIH могат да имат единно действие върху MR пътя в CP, което води до променена динамика на течност в CSF и повишено ICP [21].

Епидемиология и затлъстяване

Таблица 2

Епидемиологични проучвания за IIH и затлъстяване

Освен това, въпреки че има по-малко епидемиологични данни за детски IIH, скорошно германско проучване установи подобна честота от 0,5/100 000 [37]. Интересът към педиатричната IIH се увеличава поради нивата на епидемично затлъстяване при деца, с процент от 16,9% при деца и юноши в САЩ през 2009-2010 г. [38]. Въпреки че предишните доказателства, свързващи педиатричната IIH със затлъстяването, са неубедителни, скорошно проучване на напречно сечение на 78 деца и юноши с IIH установи, че 73,1% са с наднормено тегло или затлъстяване, като по-високите класове тегло имат прогресивно по-високи шансове за заболяване [39]. Бялата неиспанска раса и женският пол при пациенти на възраст над 11 години също са рискови фактори. Предвид тези доказателства, авторите предполагат, че процентът на затлъстяване при деца може да доведе до повишена заболеваемост от IIH в тази популация [39].

Наддаване на тегло и отслабване

По отношение на наддаването на тегло, Daniels et al. [44] установи, че при 34 новодиагностицирани пациенти с IIH и 41 контроли, пациентите с IIH съобщават за по-високи степени на наддаване на тегло през 12-те месеца преди началото на IIH. По-високият ИТМ и процентите на наддаване на тегло също са свързани с дозозависим риск от развитие на IIH. Интересното е, че както пациенти със затлъстяване, така и пациенти без затлъстяване (BMI 40 са по-склонни да се представят с тежък папилема и показват тенденция на по-тежка загуба на зрението при проследяване, отколкото пациенти с по-малко наднормено тегло [53]. Тези автори също съобщават, че за всеки 10 повишаване на ИТМ шансовете за тежка загуба на зрение се увеличават с 1,4 пъти. В друго скорошно проучване на 159 жени с IIH [54], при сравняване на тези с ИТМ> 40 през годината преди диагнозата с тези с ИТМ 40) е свързано с по-лоши зрителни резултати [45]. По този начин изглежда, че тези с морбидно затлъстяване (ИТМ> 40) имат по-лоши зрителни резултати и това допълнително подчертава значението на агресивното преследване на възможностите за отслабване при изключително затлъстели пациенти.

Бариатрична хирургия и IIH

Маркери за затлъстяване и затлъстяване

Маркерите за затлъстяване, особено лептин, които вероятно допринасят за IIH, са широко изследвани. Lampl et al. [63] съобщават за значително по-високи серумни нива на лептин при пациенти с IIH в сравнение с контролите със затлъстяване. Ball и др. [60] също съобщава за значително по-високи нива на лептин в CSF при пациенти с IIH в сравнение с контролите със затлъстяване, въпреки че не е в състояние да оцени тази находка сред серумните нива. Други групи също съобщават за положителна корелация между ИТМ и серумните нива на лептин, но техните открития са или сходни между IIH и контролните групи, или не успяват да постигнат статистическа значимост [60,64,65]. Когато Behbehani et al. [66] в сравнение на жените с IIH с контролирани със затлъстяване, няма връзка между IIH и нивата на серум и CSF лептин след корекции за възрастта и ИТМ. Липсата на многовариатен регресионен анализ, малки размери на пробите и вариации в методологията в тези проучвания затрудняват сравнението на тези резултати. Освен това не е установена значителна разлика между IIH и контролните групи за затлъстяване в нивата на серумен инсулин [60,65] или грелин, стомашен хормон, участващ в регулирането на теглото [65]. По-нататъшните изследвания на маркерите за затлъстяване могат да идентифицират тяхното значение в IIH.

Заключение