1. КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА HENOCH-SCHOENLEIN PURPURA

имуносупресивни лекарства

Пурпурата на Henoch-Schoenlein (HSP) е състояние, при което много малки кръвоносни съдове (капиляри) се възпаляват. Това възпаление се нарича васкулит и обикновено засяга малките кръвоносни съдове в кожата, червата и бъбреците. Възпалените кръвоносни съдове могат да кървят в кожата, причинявайки дълбоко червен или лилав обрив, наречен пурпура. Те също могат да кървят в червата или бъбреците, причинявайки оцветени с кръв изпражнения или урина (хематурия).

HSP, въпреки че не е често срещано детско заболяване, е най-честият системен васкулит при деца на възраст между 5 и 15 години. По-често се среща при момчета, отколкото при момичета (2: 1).
Няма предпочитание за етническа принадлежност или географско разпространение на болестта. Повечето случаи в Европа и Северното полукълбо се наблюдават през зимата, но някои случаи се наблюдават и през есента или пролетта. HSP засяга приблизително 20 на 100 000 деца годишно.

Никой не знае какво причинява HSP. Смята се, че инфекциозните агенти (като вируси и бактерии) са потенциален причинител на заболяването, тъй като често се появява след инфекция на горните дихателни пътища. HSP обаче се наблюдава и след предписване на лекарства, ухапвания от насекоми, излагане на студ, химически токсини и прием на специфични хранителни алергени. HSP може да е реакция на инфекция (прекалено агресивен отговор от имунната система на детето ви).
Откриването на отлагане на специфични продукти на имунната система като имуноглобулин А (IgA) при лезии на HSP предполага, че анормален отговор на имунната система атакува малки кръвоносни съдове в кожата, ставите, стомашно-чревния тракт, бъбреците и рядко централната нервна система или тестисите и причинява заболяването.

HSP не е наследствено заболяване. Той не е заразен и не може да бъде предотвратен.

Болестта е горе-долу еднаква при всяко дете, но степента на засягане на кожата и органите може да варира значително от пациент на пациент.

Заболяването при деца не се различава от заболяването при възрастни, но рядко се среща при възрастни.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностиката на HSP е предимно клинична и се основава на класическото пурпурно изригване, обикновено ограничено до долните крайници и седалище и обикновено свързано с поне една от следните прояви: болка в корема, засягане на ставите (артрит или артралгия) и бъбречно засягане (повечето често хематурия). Други заболявания, които могат да причинят подобна клинична картина, трябва да бъдат изключени. Рядко е необходима биопсия на кожата за поставяне на диагнозата, за да се покаже наличието на имуноглобулин А при хистологични изследвания.

Няма конкретни тестове, които допринасят за диагностицирането на HSP. Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) или С-реактивен протеин (CRP, мярка за системно възпаление) може да бъде нормална или повишена. Окултна кръв в изпражненията може да е индикация за кръвоизлив в тънките черва. Анализът на урината трябва да се извършва по време на заболяването, за да се открие засягане на бъбреците. Нискостепенната хематурия е често срещана и отзвучава с времето. Може да се наложи бъбречна биопсия, ако бъбречното засягане е тежко (бъбречна недостатъчност или значителна протеинурия). Може да се препоръчат образни тестове като ултразвук, за да се изключат други причини за коремна болка и да се проверят за възможни усложнения, като запушване на червата.

Повечето пациенти с HSP се справят добре и изобщо не се нуждаят от лекарства. В крайна сметка децата могат да си почиват в леглото, докато симптомите са налице. Лечението, когато е необходимо, е основно поддържащо, с контрол на болката или с прости аналгетици (болкоуспокояващи) като ацетаминофен, или с нестероидни противовъзпалителни лекарства, като ибупрофен и напроксен, когато оплакванията в ставите са по-видни.
Приложението на кортикостероиди (перорално или понякога интравенозно) е показано при пациенти с тежки стомашно-чревни симптоми или кръвоизлив и в редки случаи с тежки симптоми, включващи други органи (т.е. тестиси). Ако бъбречното заболяване е тежко, трябва да се направи бъбречна биопсия и, ако е показано, се започва комбинирано лечение с кортикостероиди и имуносупресивни лекарства.

В повечето случаи на HSP медикаментозно лечение не е необходимо или се прилага само за кратко време; следователно не се очакват тежки странични ефекти. В редки случаи, когато тежкото бъбречно заболяване изисква продължително използване на преднизон и имуносупресивни лекарства, нежеланите лекарствени реакции могат да бъдат проблем.

Целият ход на заболяването е около 4-6 седмици. Половината от децата с HSP имат поне един рецидив в рамките на 6-седмичен период, който обикновено е по-кратък и по-лек от първия епизод. Рецидивите рядко продължават по-дълго. Рецидивът не е показателен за тежестта на заболяването. По-голямата част от пациентите се възстановяват напълно.

3. ЕЖЕДНЕВЕН ЖИВОТ

При повечето деца заболяването се самоограничава и не създава дълготрайни проблеми. Малкият процент от пациентите, които представят персистиращо или тежко бъбречно заболяване, може да има прогресиращ ход с възможна бъбречна недостатъчност. Като цяло детето и семейството са в състояние да водят нормален живот.
Пробите от урина трябва да се проверяват няколко пъти по време на заболяването и 6 месеца след като HSP вече не е налице: това е за откриване на потенциални бъбречни проблеми, тъй като в някои случаи бъбречното засягане може да настъпи няколко седмици или дори месеци след началото на заболяването.

По време на остро заболяване обикновено всяка физическа активност е ограничена и може да се наложи почивка в леглото; след възстановяване децата могат да ходят отново на училище и да водят нормален живот, като участват във всички същите дейности като техните здрави връстници. Училището за деца е еквивалентно на работа за възрастни: място, където те се учат как да станат независими и продуктивни млади хора.

Всички дейности могат да се извършват както се толерират. Следователно общата препоръка е да се позволи на пациентите да участват в спортни дейности и да се доверят, че ще спрат, ако боли една става, като същевременно съветват спортните учители да предотвратяват спортни наранявания, особено за юноши. Въпреки че механичният стрес не е от полза за възпалената става, обикновено се приема, че малкият риск от увреждане е по-голям от психологическото въздействие на възпрепятстването да спортуваш с приятели поради заболяването.

Няма доказателства, че диетата може да повлияе на заболяването. По принцип детето трябва да спазва балансирана, нормална диета за възрастта си. За растящото дете се препоръчва здравословна, добре балансирана диета с достатъчно протеини, калций и витамини. Трябва да се избягва преяждането при пациенти, приемащи кортикостероиди, тъй като тези лекарства могат да повишат апетита.

Няма доказателства, че климатът може да повлияе на проявите на болестта.

Ваксинациите трябва да се отложат и времето на пропуснатите ваксинации ще бъде определено от педиатър на детето. Като цяло ваксинациите изглежда не повишават активността на заболяването и не причиняват тежки нежелани събития при пациенти с PRD. Въпреки това, живите атенюирани ваксини обикновено се избягват поради хипотетичния риск от индуциране на инфекция при пациенти, получаващи високи дози имуносупресивни лекарства или биопрепарати.

Болестта не представлява ограничения за нормалната сексуална активност или бременност. Пациентите, които приемат лекарства обаче, винаги трябва да бъдат много внимателни относно възможните ефекти на тези лекарства върху плода. Пациентите се съветват да се консултират със своя лекар относно контрола на раждаемостта и бременността.