Глутенова ентеропатия, Чувствителна към глутен ентеропатия, целиакия, целиакия, целиакия, нетропична спру, индуцирана от глутен ентеропатия

безглутенова диета

  1. Засяга както възрастни, така и деца
  2. Може да се представи като Неуспех при кърмачета
  3. По-възрастните пациенти на възраст над 60 години представляват 20% от случаите
  4. Разпространение: 1 на 120-300 в САЩ и Европа (0,5 до 1%)
  5. По-често при бели пациенти и рядко при азиатски пациенти
  6. По-често при жени (75% от случаите за възрастни)
  7. Семейната история увеличава риска
    1. Монозиготни близнаци: 75% степен на съответствие
    2. Роднини от първа степен: 10% имат целиакия
    3. Роднини от втора степен: 3-6% имат целиакия
  1. Излагане на дребни черва на антигени в зърнени култури (ръж, пшеница, ечемик)
  2. Имунологично разстройство на тънките черва
    1. Ненормален отговор на Т-клетки и IgA и IgG антитела
    2. Подобрен имуногенен отговор на глиадин (алкохолноразтворима част от глутен) при lamina propria
    3. Резултатът е интензивно локално възпаление при вилус, което води до атрофия на вилозите
    4. Значително намалява абсорбиращата повърхност
  3. Свързани с HLA клас II DQA1 * 0501 и DQB1 * 0201 (HLA-DQ2 и HLA-DQ8)
    1. Свързано с други автоимунни състояния, както по-долу
    2. Липсата на HLA-DQ2 и HLA-DQ8 прави диагнозата Celiac Sprue много малко вероятна
      1. Тези хаплотипове обаче присъстват в повече от 25% от общата популация
      2. Само 4% от пациентите с HLA-DQ2 или HLA-DQ8 развиват Celiac Sprue
  1. Няма известни рискови фактори при възрастни (извън епидемиологичните фактори и свързаните с тях състояния)
  2. Рискови фактори
    1. Доставка на Ceserean
    2. Ротавирусна инфекция
  3. Защитни фактори
    1. Кърмене
      1. По-голяма продължителност на кърменето, включително времето на първото излагане на глутен
    2. Излагане на глутен между 3 и 7 месечна възраст
      1. Повишен риск, ако глутенът се въведе преди 3 месеца или след 7 месеца
  1. Хромозомна аномалия
    1. Синдром на Търнър (6%)
    2. Синдром на Даун (8%)
    3. Синдром на Уилямс (8%)
  2. Автоимунни състояния
    1. Захарен диабет тип I (2-8% коморбидност)
    2. Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза (3%)
    3. Дерматит херпетиформис
    4. Синдром на Шегрен
    5. Първична билиарна цироза
    6. Болест на Адисън
    7. Системен лупус еритематозус
    8. Селективен дефицит на IgA (2-8%)
    9. Алопеция ареата
    10. Автоимунен хепатит
    11. Саркоидоза
    12. Витилиго
    13. Псориазис
  1. Много случаи са асимптоматични (до 38%)
  2. Диария (до 85%)
    1. Представлява 5% от пациентите с хронична диария
    2. Хронична мастна диария в повечето случаи
    3. Може също да причини осмотична диария от малабсорбция на жлъчните киселини
  3. Умора (80%)
  4. Загуба на тегло (45%)
  5. Раздуване на корема (33%)
  6. Прекомерен плосък или изригване (28%)
  7. Големи, обемисти, неприятно миришещи изпражнения
  • Признаци
  • Презентации, свързани с възрастта
  1. Стомашно-чревни симптоми, както е описано по-долу
  2. Кърмачета и малки деца
    1. Класическо начало на възраст 6-24 месеца с диария, коремна болка, раздуване на корема и повръщане
    2. Неуспех или нисък ръст
    3. Забавяне на развитието
    4. Недохранване
  3. По-големи деца
    1. Конституционен нисък ръст
    2. Дефект на зъбния емайл
    3. Епилепсия
  4. Възрастни
    1. Остеопения или остеопороза
    2. Анемия
    3. Непоносимост към лактоза
      1. Преходни до заздравяване на лигавичните лезии (свързани с имунологично увреждане)
  1. Анемия (50% от случаите)
    1. Окултна загуба на кръв от възпаление на тънките черва
    2. Малабсорбция
      1. Желязодефицитна анемия (най-често срещана)
      2. Недостиг на витамин В12
      3. Дефицит на фолиева киселина
  2. Други витаминни малабсорбции (особено мастноразтворими витамини А, D, Е, К, както и витамини от група В)
    1. Остеопороза (дефицит на витамин D)
    2. Коагулопатия (дефицит на витамин К)
  3. Дерматит херпетиформис (10-20% от случаите)
    1. Патогномонична екстраинтестинална проява на цьолиакия
  1. Показания за тестване
    1. Целиакия при роднини от първа или втора степен
    2. Болест на щитовидната жлеза
    3. Захарен диабет тип I
    4. Синдром на Даун или синдром на Търнър
    5. Безплодие
  2. Други показания за тестване
    1. Синдром на раздразнените черва
    2. Желязодефицитна анемия
    3. Хронична диария
    4. Хронична умора
    5. Неволно отслабване
    6. Нисък ръст
    7. Остеопороза
    8. Аномалии на теста на чернодробната функция (AST или ALT)
  3. Предпазни мерки
    1. Избягвайте емпирична безглутенова диета без тестване
      1. Диференциалната диагноза е широка и може да се подобри при безглутенова диета (напр. Синдром на раздразнените черва)
      2. Положителна прогностична стойност на безглутенова диета за диагностика на целиакия: 36%
    2. Фалшиво отрицателни тестове
      1. Серологията може да бъде по-малко точна на възраст под 5 години (и особено на възраст под 2 години)
      2. Серологията и биопсията могат да бъдат фалшиво отрицателни, ако пациентът е на безглутенова диета
        1. Особено, ако е с ограничение> 6-12 месеца
  4. Тестване на антитела
    1. Анти-тъканни трансглутаминазни антитела (TTG)
      1. Най-чувствителният тест за Celiac Sprue
      2. Тестова чувствителност: 95-98%
      3. Специфичност на теста: 94-95%
    2. IgA анти-ендомизиални антитела (EMA)
      1. Тестова чувствителност:> 90%
      2. Специфичност на теста:> 95%
      3. Фалшиво отрицателен при IgA дефицит, възраст под 3 години
      4. Може да се използва за потвърждаване на положителен TTG
    3. IgG Деаминиран глиадин пептид
      1. Тестова чувствителност:> 80%
      2. Специфичност на теста:> 98%
    4. Анти-глиадинови антитела (не се препоръчва, ниска чувствителност)
      1. IgA анти-глиадиново антитяло
        1. Тестова чувствителност:> 53
        2. Специфичност на теста:> 65
      2. IgG анти-глиадиново антитяло
        1. Тестова чувствителност:> 57
        2. Специфичност на теста:> 42
  5. Протокол
    1. Първоначални лаборатории (вземете и двете)
      1. Общо IgA
        1. Идентифицира дефицит на IgA (> 10 пъти повишена честота при цьолиакия)
        2. Идентифицира случаи, при които IgG Gliadin трябва да се използва вместо IgA TTG
      2. IgA тъканна трансглутаминаза (TTG)
        1. Получете IgG дезаминиран глиадин пептид (вместо TTG), ако IgA дефицит
        2. Преди това IgA анти-ендомизиално антитяло (EMA) беше използвано за потвърждаване на положителен TTG (сега биопсия вместо)
    2. Интерпретация: IgA TTG (или IgG дезаминиран глиадин пептид)
      1. Тестове отрицателни: Celiac Sprue е малко вероятно
        1. Тестовата чувствителност зависи от възпалението на лигавицата
        2. Риск от фалшиво отрицателни тестове при субклинично заболяване и при дефицит на IgA
        3. Помислете за биопсия на тънките черва, ако остане голямо подозрение
        4. HLA генетично тестване за клас II DQ2 и DQ8 отрицателно изключва целиакия
      2. Положителни тестове: Силно внушаващ Celiac Sprue
        1. Корелира с обширна вилозна атрофия
        2. Потвърдете с биопсия на тънките черва (поради фалшиви положителни резултати)
      3. Алтернативи на биопсията на тънките черва за диагностика на Celiac Sprue
        1. Нива на IgA TTG> 10 пъти нормални при кърмачета и деца ИЛИ
        2. Кожна биопсия в съответствие с дерматит херпетиформис
  • Диагноза
  • Ендоскопия с биопсия на тънките черва
  1. Показания
    1. Дефицит на IgA (серологично ненадеждно)
    2. Потвърждение на диагнозата Celiac Sprue
    3. Високо ниво на подозрение, но отрицателно серологично тестване
  2. Ендоскопска биопсия на дисталния дванадесетопръстник (златен стандарт)
    1. Вилозна атрофия с реактивна хиперплазия на криптата
    2. Препоръчват се четири тъканни проби за намаляване на фалшиво отрицателния процент
  1. Анорексия Нервоза
  2. Възпалителна болест на червата (напр. Болест на Crohn)
  3. Чревна инфекция (напр. Giardiasis, Clostridium difficile, Tropical Sprue)
  4. Малабсорбция (напр. Непоносимост към лактоза)
  5. Мезентериална исхемия
  6. Туберкулоза
  7. Чревен лимфом
  8. Имунодефицит (напр. Човешки имунодефицитен вирус, хипогамаглобулинемия)
  9. Болест на Уипъл
  10. Синдром на Золингер-Елисън
  11. Индуцирано от лекарства (напр. Олмесартан или Беникар)
  12. Синдром на раздразнените черва
    1. Първоначална грешна диагноза при 36% от пациентите в крайна сметка е диагностицирана с целиакия
  • Лаборатории
  • Първоначално по време на първоначалната диагноза
  1. Попълнете кръвната картина с тромбоцити
  2. Изследвания на желязо (серумно желязо, TIBC, феритин)
  3. Серумен витамин В12
  4. Серумен фолат
  5. Калций
  6. Фосфат
  7. Тестове за бъбречна функция (азот в кръвта, креатинин)
  8. Тестове за чернодробна функция (AST, ALT, албумин, Alk Phos)
    1. Повишени нива на трансаминазите (AST, ALT) в 20-40% от случаите по време на диагностицирането
  • Образна диагностика (по време на диагнозата и според необходимостта)
  1. DEXA Сканиране на гръбначния стълб и бедрата
    1. Остеопения при една трета от пациентите при диагностициране
    2. Остеопороза при една трета от пациентите при диагностициране
  1. Строга диета без глутен
    1. Диетичният праг на глутена, който позволява да се лекува:
    2. До 5% от пациентите са неустойчиви на строги диетични ограничения и може да се нуждаят от имуносупресорна терапия
  2. Помислете за мониторинг със серологични маркери (напр. IgA TTG, както е описано по-горе)
    1. Трябва да се нормализира в рамките на 3-12 месеца след започване на безглутенова диета
    2. Постоянните положителни маркери предполагат продължителна експозиция на глутен
  1. Остеопороза (от малабсорбция на калций и витамин D)
  2. Неврологични нарушения
    1. Мозъчни калцификации
    2. Атаксия
    3. Периферна невропатия
    4. Припадъци
  3. Нелекувани или рефрактерни усложнения на Celiac Sprue
    1. Чревна стриктура (и запушване на червата)
    2. Неходжкинов лимфом (относителен риск: 3 до 6)
    3. Рак на тънките черва (относителен риск: 10)
      1. Т-клетъчен лимфом
      2. Криптичен лимфом трябва да се има предвид, ако е огнеупорен
    4. Орофарингеални ракови заболявания (относителен риск: 2.3)
    5. Ракове на хранопровода (относителен риск: 4.2)
    6. Аденокарцином на десния край на червата (относителен риск: 2.3)
    7. Първичен рак на черния дроб (относителен риск: 2.7)
  • Разбира се
  • След безглутенова диета започна
  1. Клинично подобрение след няколко дни
  2. Възстановяване на нормалната хистология след седмици до месеци
  3. Рецидив на диария въпреки причините за безглутенова диета
    1. Глутенът се връща към диетата (най-често)
    2. Непоносимост към лактоза
    3. Микроскопичен колит
    4. Панкреатична недостатъчност
    5. Синдром на раздразнените черва
    6. Огнеупорни Celiac Sprue
    7. Рак на тънките черва (Т-клетъчен лимфом)
  1. Асоциация Celiac Sprue
    1. http://www.csaceliacs.org
    2. Пощенска кутия 31700 Омаха, Небраска 68131, Тел: 402/558-0600
  2. Страница за поддръжка на целиакия и диета без глутен
    1. http://www.celiac.com
  3. Фондация за целиакия
    1. http://www.celiac.org
  4. Ресурси за целиакия за доставчици
    1. http://www.uams.edu/celiac
  1. Ciclitira (2001) Гастроентерология 120: 1526-40 [PubMed]
  2. Dewar (2005) Гастроентерология 128: S19-S24 [PubMed]
  3. Farrell (2002) N Engl J Med 346: 180-8 [PubMed]
  4. Green (2007) N Engl J Med 357 (17): 1731-43 [PubMed]
  5. Lewis (2006) Aliment Pharmacol Ther 24: 47-54 [PubMed]
  6. Нелсен (2002) Am Fam Physician 66 (12): 2259-66 [PubMed]
  7. Пелковски (2014) Am Fam Physician 89 (2): 99-105 [PubMed]
  8. Presutti (2007) Am Fam Physician 76 (12): 1795-1810 [PubMed]
  9. Treem (2004) Curr Opin Pediatr 16: 552-559 [PubMed]

Тази страница е написана от д-р Скот Моузес. Тази страница е последно преработена на 16.4.2020 г. и последно публикувана на 12.3.3.2020 г.