Резюме

Представяме случай на гръбначен тумор, с фиброхистиоцитом, комбиниран с аневризмална костна киста (ABC) при педикула и напречен процес на Т7 при 63-годишна жена. ABC е рядък скелетен тумор, а гръбначният ABC е изключително рядък. Фиброхистиоцитомът е вид първичен доброкачествен костен тумор. ABC също е рядък костен тумор, който най-често се появява в таза. Комбинираната лезия на два първични костни доброкачествени тумора е относително рядка в клиниката. В допълнение, фиброхистиоцитомът и ABC са широко объркани с други гигантски клетки, съдържащи тумори на костта. Бяха извършени и оценени рентгенови лъчи, ядрено-магнитен резонанс (MRI) и позитронно-емисионна томография - компютърна томография (PET-CT). Накрая диагнозата беше потвърдена от патологични тестове. Пациентът е опериран и е имал изключително добро възстановяване. Правилната диагноза на гръбначния тумор е важна при определяне на хирургичната процедура.

Въведение

Аневризматичната костна киста (ABC) е рядък скелетен тумор, който представлява

1% от всички костни тумори. Разположението на гръбначния стълб за ABC е изключително рядко. Фиброхистиоцитомът е вид първичен доброкачествен костен тумор, който е съставен от фузиформни фибробласти (1,2). Това е рядък костен тумор, чието място за предразположение е тазът. Те са по-чести при пациенти от мъжки пол. Комбинацията от два първични костни доброкачествени тумора е доста рядка в клиниката. От диагностична гледна точка, фиброхистиоцитомът и ABC са широко объркани с други тумори на костите, съдържащи гигантски клетки. Сред такива тумори телеангиектатичният остеосарком е широко объркан с ABC, рентгенологично и патологично, и има съобщения за телеангиектатичен остеосарком, които първоначално са били третирани като ABC с фатален изход (3). Следователно диференциалната диагноза между двете заболявания трябва да се провежда още по-предпазливо, за да се предотвратят погрешни диагнози.

Доклад за случая

63-годишна жена се оплака от болки в гърба, изтръпване и слабост в долните крайници. Компютърната томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) (Фиг. 1A-D) разкриха експанзивна, литична и еднокамерна киста, локализирана в педикулата и напречния процес на T7. Сканиране на нуклидна кост разкри множествена нуклидна агрегация в ребрената кост и тялото на прешлена. Смята се, че пациентът страда от метастатичен тумор. След задълбочен общ преглед обаче не са установени признаци на първичен тумор. След това пациентът е подложен на позитронно-емисионна томография (PET) -CT сканиране. Експанзивна остеоклазия се наблюдава в дясното приложение на Т7, подобно на гигантски клетъчен тумор на костта. Тъй като пациентът е имал ревматично сърдечно заболяване за

10 години беше извършен ултразвук на сърцето (увеличаване на сърдечната сянка с обратен поток) за оценка на сърдечната функция (степен II), за да се гарантира, че пациентът може да издържи операция. Въз основа на клиничните и диагностични образни открития бяха направени планове за лечение на лезията с резекция. Редовно се получаваше информирано съгласие от пациента. Преди операцията е извършена пункционна биопсия, която е довела до образуването на белези. Впоследствие е извършена операция с използване на обща упойка, с пациент в легнало положение. Туморът е резециран и е използвана електрокаутеризация след резекция, за да се предотврати рецидив. След ексцизионна биопсия беше извършено сегментарно инструментално задно сливане от Т6 до Т8 (фиг. 1Е и F). Операцията продължи

2,5 часа Загубата на кръв беше

600 ml и 2 U червени кръвни клетки се преливат интраоперативно, за да се поддържа нормалният обем на кръвта. Патологичната диагноза е фиброхистиоцитом, комбиниран с ABC (фиг. 2 и и 3). 3). Имунохистохимичният анализ е отрицателен за цитокератин (CK), антиген на епителната мембрана (EMA), CD34, CD31, десмин (Des), актин на гладките мускули (SMA), HMB45, фосфоглюкомутаза 1 (PGM1) и S-100. Пациентът е проследен за> 2 години. Костните присадки бяха включени и пациентът беше напълно реабилитиран и без никакви симптоми. И накрая, пациентът се поддал 5 години след операция от епилепсия.

комбинация

63-годишна пациентка с експанзивна, литична и еднокамерна лезия на киста, разположена в дясното приложение на Т7 (стрелки). (A и B) CT сканиране и T2-претеглено MRI изобразяване преди операцията разкриха експанзивна, литична и еднокамерна лезия на киста, разположена в T7. (C и D) Сагитална мазнина и T1-претеглена ЯМР разкрива силно хидратирана лезия, разположена в T7. (E и F) Рентгенография след операция отпред-отзад и странично. След отстраняване на тумора се извършва сегментарно инструментално задно сливане от Т6 – Т8. КТ, компютърна томография; ЯМР, ядрено-магнитен резонанс.

Хистопатологично изследване (H&E; оригинално увеличение, × 40). Кистоподобни промени и вътрешен кръвоизлив се наблюдават в кистата. Стената беше съставена от гигантска клетъчна гранулационна тъкан и реагираща хиперостеогенеза. H&E, хематоксилин и еозин.

Хистопатологично изследване (H&E, оригинално увеличение × 100). Ендотециумът на кистата е гигантска клетъчна гранулационна тъкан, а екзотециумът реагира на костите. Отзивчивата костноподобна тъкан беше заобиколена от доброкачествени остеобласти. Освен това, цистозните клетки бяха заобиколени от реагираща хиперостеогенеза, сред които се наблюдава разпръсната възпалителна клетъчна инфилтрация. H&E, хематоксилин и еозин.

Дискусия

ABC са доброкачествени, силно съдови костни лезии, характеризиращи се с кистозни, пълни с кръв пространства, заобиколени от тънки периметри от разширена кост. Точната патогенеза на ABC е неясна, въпреки че са описани теории като посттравматична костна промяна, реактивна съдова малформация и генетично предразположение. Най-широко приетият патогенен механизъм за развитие на ABC включва хипотетично локално нарушение на кръвообращението, което води до значително повишено венозно налягане и развитие на разширени и разширени съдови елементи в засегнатата кост (3).

Фиброхистиоцитомът е вид първичен доброкачествен костен тумор, който е съставен от фузиформени фибробласти, придружени от многоядрени остеокласт-подобни гигантски клетки, цистозни клетки и хронична възпалителна клетъчна инфилтрация. Също така има вероятност да има кръвоизлив от интерстициално вещество и отлагане на хемосидерин. Това е рядък костен тумор и мястото на предразположение е тазът. По-често се среща при пациенти от мъжки пол (4).

Комбинираната лезия на два първични доброкачествени костни тумора е доста рядка в клиниката (3). От диагностична гледна точка, както фиброхистиоцитомът, така и ABC са широко объркани с други костно-съдържащи гигантски клетъчни тумори (3). Гигантски клетъчен тумор (GCT), например, се състои от мононуклеарни клетки и остеокласт-подобни многоядрени гигантски клетки, с потенциал да бъдат локално агресивни. Хистологично GCT се състои от хомогенна строма с гигантски и мононуклеарни клетки, разпределени равномерно в тумора. Гигантски клетъчен репаративен гранулом (GCRG) е необичайна, доброкачествена, вътрекостна реактивна лезия, за която рентгенографските и хистологичните характеристики могат да се припокриват с ABC. Кафявите тумори или болестта на фон Реклингхаузен обикновено включват диафиза на дълги кости. Счита се, че честотата на кафявите тумори е 1,5–1,7% от пациентите с хронична бъбречна недостатъчност. Рентгенографските и хистологичните характеристики на кафявите тумори, ABC и GCRG често не се различават (3). Наскоро обаче се съобщава, че кафявите тумори имат много по-свързан модел на архитектурен растеж в сравнение с ABC и GCRG. Хиперпаратиреоидизмът може да бъде изключен въз основа на серумните нива на калций, фосфор и паратиреоиден хормон.

Телангиектатичният остеосарком се състои предимно от множество разширени многокамерни капсулни кухини, които съдържат кръв, с жизнеспособни висококачествени саркоматозни клетки в периферния ръб и прегради около тези пространства. Следователно, лезията е широко объркана с ABC, рентгенологично и патологично, и има съобщения за телеангиектатични остеосаркоми, които първоначално са били третирани като ABC с фатален изход. Рентгенографското разграничение между тези лезии е предизвикателно (3). Нодуларните жизнеспособни високостепенни саркоматозни клетки, които произвеждат остеоид около тези кистозни пространства, се разграничават след прилагането на контрастен материал. Лезията се появява като твърд, дебел, подобряващ възлите ръб на тъкан, който съдържа фина минерализация, когато се гледа с рентгенови снимки или CT изображения.

По принцип, ABC е многолокулиран, състоящ се от множество пълни с кръв кистозни пространства, разделени от тънки, жълтокафяви области, които могат да представляват солидна част от ABC или първична лезия, ако има такава. Хистологично ABC се състои от пълни с кръв кистозни пространства, разделени от фиброзни прегради.

Методите за лечение на ABC включват резекция, кюретаж, емболизация и интралезионно инжектиране на различни агенти. В настоящото проучване представяме пациентка с гръдна гръбначна болка, с прогресиращи парестезии и мускулна слабост на долните крайници. Този случай подчертава значението на разглеждането на ABC при диференциалната диагноза на първичните гръбначни тумори. Диференциалната диагноза за тази лезия може да бъде предизвикателна, особено по отношение на възможността за наличие на остеоиден остеом, остеобластом, ABC, остеохондрома, неврофиброма, еозинофилен гранулом, хемангиом и други гигантски клетъчни тумори на костите, включително GCT, GCRG, кафяв тумор на хиперпаратиреоидизъм и телеангиектатичен остеосарком. Оценката на гръбначните тумори включва задълбочена оценка на анамнезата, физически преглед, образна диагностика и, понякога, лабораторна оценка и биопсия, когато е посочено (1).

В зависимост от анализа на рентгенографската морфология, местоположението и възрастта на пациента с ABC и GCT (5), следните критерии предполагат ABC с висока положителна прогнозна стойност: местоположение в диафизата и шахтата, пациент на възраст Thakur NA, Daniels AH, Schiller J, Valdes MA, Czerwein JK, Schiller A, Esmende S, Terek RM. Доброкачествени тумори на гръбначния стълб. J Am Acad Orthop Surg. 2012; 20: 715–724. [PubMed] [Google Scholar]