Доклад за дело том 7 Брой 4

Елизондо-Васкес Хорхе Бернардо

Проверете Captcha

Съжаляваме за неудобството: предприемаме мерки за предотвратяване на измамни подавания на формуляри от екстрактори и обхождане на страници. Моля, въведете правилната дума на Captcha, за да видите имейл идентификатор.

Педиатричен гастроентеролог, Общинска болница в Урес, Мексико

Кореспонденция: Елизондо-Васкес Хорхе Бернардо, детски гастроентеролог. Общинска болница в Урес, Сонора, здравен секретар на щата Сонора, Мексико

Получено: 21 юни 2017 г. | Публикувано: 18 август 2017 г.

Цитат: Bernardo E-VJ (2017) Двама юноши с чувствителност към глутен, без целиакия, без алергия към пшеница, свързани с неспецифична възпалителна болест на червата. Gastroenterol Hepatol Open Access 7 (4): 00241. DOI: 10.15406/ghoa.2017.07.00241

Пшеница; Ечемик; Ръж; Целиакия, алергия към пшеница, чувствителност към глутен без целиакия, възпалителна болест на червата, диета без глутен

CD: цьолиакия; WA: Алергия към пшеница; NCGS: Чувствителност към глутен без целиакия; IBD: възпалителна болест на червата; GFD: Безглутенова диета

Опишете клинични, ендоскопски и хистопатологични находки и отговор на лечение при 12-годишно момче и 17-годишно момиче, с NCGS, свързано с IBD.

CD е автоимунно системно разстройство, предизвикано от глутен и свързаните с него проламини, присъстващи в пшеница, ечемик и ръж, които се срещат при генетично чувствителни индивиди, които имат човешки левкоцитен антиген HLA-DQ2 и/или HLA-DW8 хаплотипове. Характеризира се с възпалителна ентеропатия, с различна степен на тежест, широк спектър от стомашно-чревни и/или системни оплаквания и наличие на специфични за целиакия авто-анти-тела; е най-честото възпалително стомашно-чревно заболяване в западните страни [1-4].

Описваме двама подрастващи с храносмилателни и системни симптоми и признаци, свързани с поглъщането на глутен, с необичайни хистопатологични находки и абсцесия на авто-антитела срещу глутен и трансаминаза, IgG и IgA, и отрицателни за алергия към пшеничен IgE, те са имали клинична ремисия на безглутенова диета и екзацерация, когато ядат глутен, и двете свързани с неспецифична IBD, което се подобрява с преднизон.

  1. Какво е известно
    1. CD може да стартира на всяка възраст.
    2. Признаците и симптомите варират в широки граници.
    3. Разликата между деца и възрастни е тази; деца, може да има неуспех за процъфтяване и нисък ръст.
    4. И двете могат да имат както стомашно-чревни, така и извън чревни прояви.
    5. Извън-чревните прояви на CD могат да се подобрят o изчезнаха с диета без глутен, както при момчето, при което хроничният запек, от предучилищна възраст до актуална дата, приключи за няколко дни, когато започна безплатна глутенова диета.
  1. Какво е по-малко известно
    1. Хроничният запек може да бъде единственият симптом на CD.
    2. IBD може да бъде свързан с CD.
  1. Какво ново
    1. IBD може да бъде свързан не само с CD, но и с NCGS и, може би, WA.

Случай 1

12-годишно момче започва с анорексия и загуба на тегло (49 до 40,8 Kg) от януари до 12-17 април. Има нормална активност.
Тъй като бебето, изхожданията му са били 1-2 на седмица, Бристол 1 до 3, изпражненията често са залепвали в тоалетната.

Проучване: Тегло 40,8 Kg, височина 1,58 метра. ИТМ 16.3 (С 25). Тънък, активен, плосък корем, без активна нито пасивна болка, нито необичайни звуци на червата.

Лаборатория: Отрицателни анти-глиадинови IgG и IgA, анти-трансглутаминазни IgA, анти-тотални и пшенични IgE.

Висока ендоскопия: Дифузна капилярна конгестия в стомаха. Дуоденумът е макроскопски нормален.

Колонкоскопия: Нормален илеум. Деформирана цекална клапа от оток. Цекум с видими тении. Капилярите се губят в околната апендицеална лигавица. Лигавица, от цекума до две проксимални трети от напречно дебело черво, с паралелни гънки, образувани от дифузен оток и дифузен точкообразен кръвоизлив.

Дистално напречно и низходящо дебело черво с нормална лигавица. Capillaris се губят в сигмоидната жлеза от оток, дифузен кръвоизлив и бели, кръгли и малки повърхностни наранявания.

Патология

  1. Стомах: Добре запазена лигавица; оток, запушване на капилярите и леко-умерено хронично възпаление на ламина пропия. Не е открит хеликобактер пилори.
  2. Дуоденум: Цифрови вили с цилиндричен епител, интегрална граница на четката. Лека инфилтрация с лимфоцити и плазмени клетки (Марш 1).
  3. Илеум: Лигавица с нодуларен хроничен възпалителен инфилтрат, с лека недостиг на вили (Peyer Patch).
  4. Дебело черво: Лека дезорганизация на криптата; епител с чашевидни клетки. Някои фрагменти от ламина пропия са конгестивни, с оток; други, с фиброза. Някои малки лимфоидни агрегати са идентифицирани.
  5. Сигмоидно дебело черво: Фиброза и леко до умерено хронично възпаление в ламина пропия. Леко изкривяване на криптата.

Случай 2

Момиче на 17 години, тя започва на 13 години с подуване на корема и болки в корема, разхлабени изпражнения и оток на лицето и краката, тя забелязва, че симптомите са по-лоши, когато яде пшеница; тя почти изпусна пшеницата от диетата си, симптомите й се подобриха; но почти през цялото време има оток на лицето и краката и неразположение в корема; симптомите и признаците се влошават, когато тя увеличава приема на глутен; тя е инструктирана да яде ежедневно храни с глутен, в продължение на 15 дни, преди екстракция на кръв, за антитела срещу целиакия. На третия ден оток на лицето, подуване на корема и коремна болка по-лоши; тя трябва да спре пшеницата от диетата си, по това време са приемани анти-антитела.

Проучване: Тегло 66 Kg, височина 1,65 m. Коремна обиколка 98 см, мека, дифузна болка при палпация, чуваема и осезаема борборгима, континууси и перисталтика с висока интензивност.

Лаборатория: Антидезаминираните глиадин IgG и IgA, IgA анти-трансглутаминаза, общ IgE и анти-пшеничен IgE са отрицателни.

Ендоскопия: Ерозивен гастрит, нормална макроскопска лигавица в дванадесетопръстника. Дифузен колит с еритема, оток и неравномерно и дифузно кръвоизлив.

Патология: Стомах: Ерозивен гастрит.

Дуоденум: Височината на вилите е намалена с 50%, пропината на ламина с интензивна инфилтрация с лимфоцити и плазмени клетки, MARSH 2.

Дебело черво: Епителът е инфилтриран с лимфоцити; бокалови клетки без слуз и без инфилтрация на луминални възпалителни клетки. Lamina propia има тежка инфилтрация с мононуклеарни клетки.

Проследяване

И двата случая се подобряват с диета без глутен и преднизон, 1 mg/Kg/ден в една доза, които намаляват, прогресивно, за осма до 12 седмици, докато не бъде отменен. Момчето достигна 48 Kg за по-малко от два месеца (BMI 19.2 C 75), движението на червата му се променя; тъй като, един до три на седмица, Бристол 1 до 3, с прекомерни усилия и болка и един час опити в тоалетната; до един до три на ден; Бристол 4, без усилие, нито болка, и по-малко от пет до десет минути в тоалетната. Тя обедна коремната си циркунктура за две седмици, от 97 до 77 см, отокът на лицето и краката изчезна. Тя посочи по-малко болки в корема.

CD е свързан с други разстройства като автоимунни заболявания (херпесен дерматит, диабет тип 1, тироидит, селективен дефицит на IgA, IBD, синдром на Sjogren, лупус еритематозус, болест на Адисон, IgA нефропатия, хроничен хепатит, първична билиарна цироза, ревматоиден артрит, псориазис, витилиго и алопеция ареата [5].

WA е реакция на свръхчувствителност към пшенични протеини, медиирана чрез имунни механизми и включваща активиране на мастоцитите. Имунният отговор може да бъде медииран от имуноглубулин Е (IgE), медииран без IgE или комбинация от двете. WA е най-често хранителна алергия, но пшеницата може да се превърне в сенсибилизатор, когато експозицията се прояви през кожата или дихателните пътища (астма на пекаря) [1]. NCGS е слабо дефиниран синдром, характеризиращ се с променлива комбинация от чревни и екстраинтестинални симптоми, които обикновено се появяват скоро след поглъщането на храна, съдържаща глутен, и изчезват бързо при тяхното оттегляне, настъпващи при лица, при които CD и WA са изключени 6].

Екстраинтестиналните прояви на цьолиакия изчезват с диета без глутен [7]. Тези двама юноши имат признаци и симптоми при поглъщане на глутен, които не са свързани с CD, нито WA, но са свързани с неспецифична IBD, и двете подобрени с диета без глутен и преднизон.

Той има кратко време с един симптом (анорексия) и един знак (загуба на тегло) за по-малко от четири месеца; той се възстанови за по-малко от два месеца, вероятно свързан с IBD. Другият симптом, хроничният запек, е свързан с поглъщането на гутен, той изчезва за по-малко от седмица след години хроничен запек, без лаксативи, само с диета без глутен. Тя има продължително проследяване с подуване на корема и болки в корема, оток на лицето и краката; всички те се подобриха; Изненадващото беше бързото намаляване на коремния периметър, след две седмици, с диета без глутен и преднизон.

Момчето промени движенията на червата си с диета без глутен; находките при пропията на ламина: оток, задръствания и фиброза не се обясняват с CD; фиброзата е неспецифична находка на IBD; но в този случай; той не е имал друго заболяване, свързано с фиброза в ламина пропия, като: радиация, химиотерпей, саркоидоза, амилоидна болест, нито присадка срещу болест на гостоприемника, която може да причини хронично възпаление и фиброза. Следователно, единственото обяснение за фиброзата, открита в lamina propria, е свързано с възпалително заболяване на червата (IBD), по-специално болестта на Crohn, която може да доведе до фиброза, тъй като лигавицата през серозата; а не на язвен колит, защото; последният не засяга ламина проприа и не предизвиква фиброза.

Сумата от клиничните находки

  1. Той: Хроничен запек, анорексия и загуба на тегло (8,2 кг за по-малко от четири месеца).
  2. Тя: Хронична коремна болка, подуване на корема, оток на лицето и краката от 13-годишна възраст.
  3. И двете: Отрицателна серология за CD, WA и IBD.

Ендоскопия висока и долна

  1. Той: Макроскопски: Нормални хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника и илеума. Цекум, деформиран от оток, с оток и камениста лигавица, загуба на капиляри и повърхностен точкови кръвоизлив. Възходящо дебело черво и две проксимални трети от напречно дебело черво с лигавица като цекум, с изключение на това, че нямат камениста лигавица. Нормално дистално трето напречно и низходящо дебело черво.

Сигмоидна и ректума същите като възходящи и две проксимални трети от напречно дебело черво, плюс, малко без наранявания на лигавицата.

  1. Тя: Субмукозни видими съдове на очното дъно. Нормална лигавица в хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника. Нормална лигавица на илеума. Цекална клапа с оток и еритема. Цекум с оток и точков кръвоизлив на лигавицата. Възходящо напречно дебело черво, сигмоид и ректум с дифузен тежък оток, който образува успоредни гънки на лигавицата, със загубени капиляри и пътен, дифузен, неконфузиращ повърхностен кръвоизлив. Нормално низходящо дебело черво.

Патология

  1. Той: Неспецифични гастропахти, дуоденит Марш 1; пътен дифузен колит, от цекума до две проксимални трети от напречното дебело черво; нормално дистално напречно и низходящо дебело черво и дифузен проктит, с „малки ерозии“, представени от фибоза в ламина пропия.

Изпражненията му се променят, запекът изчезва за по-малко от една седмица. През целия си живот той смята, че Бристол едно, две и три, с прекомерно усилие и болките в корема и анала са нормални.

  1. Тя: Ерозивен гастрит, MARSH 2 в дванадесетопръстника и тежко хронично възпаление с пълна загуба на производство на слуз от клетки на голбет в дебелото черво и сигмоида. Той възстанови 7,2 кг за по-малко от два месеца. Тя намалява раздуването на корема, тъй като 98 до 77 см и изчезването на оток на лицето и краката за две седмици.

Тези констатации не могат да бъдат обяснени само от CD, WA, нито от NCGS; нито по констатации на патологията диагнозата IBD може да бъде направена; но с комбинацията от всички тези открития можем да заключим, че те са вторични за друго заболяване, свързано с CD и IBD; може би е необходимо само да е време да се установи правилно диагнозата на разкопките; но в този момент; и при двамата пациенти, признаци и симптоми, свързани с поглъщането на храна с глутен и неспецифични констатации на IBD, отговорили на диета без глутен и преднизон; окончателната диагноза е NCGS, свързана с неспецифична IBD, вероятно болест на Crohn.

  1. И накрая, с тези два случая заключенията са
    1. Симптомите и признаците на CD и IBD могат да започнат от първите години от живота или в юношеството.
    2. Симптоматологията може да изчезне в рамките на няколко дни до седмици след започване на лечението, независимо дали остри или хронични симптоми или признаци.
    3. И в двата случая основните констатации при ендоскопията са в дебелото черво.
    4. Въпреки че е нормална лигавица на дванадесетопръстника при ендоскопия при момичето, тя има промени в патологията на Марш 2В.
    5. Новото знание е.
      1. GSNC и IBD могат да съществуват едновременно.
      2. Фиброзата може да бъде патогномонично откритие, когато други патологии, които могат да доведат до фиброза, са отхвърлени; в този случай това може да е болест на Crohn; въпреки това трябва да свърши много работа в тази област, за да потвърди или отхвърли тази хипотеза.
  2. В рутинната клинична практика клиницистите
    1. Трябва да се мисли в тези две групи заболявания, от една страна: CD, WA и GSNC болест; и, в другия, IBD, още двата фрекунтни фенотипа: улцерозен колит и болест на Crohn.
    2. CD, WA и GSNC са заболявания със стомашно-чревни и екстра-чревни прояви [7], поради което диагностиката му не е лесна; винаги, клиницистът, трябва да има голямо подозрение за тази група заболявания, за да може да постави диагнозата.
    3. Същото се случва и с IBD, чиито прояви са разнообразни, не специфични и; в някои случаи може да започне с екстраинтестинални симптоми и; както при другата група заболявания, високият процент диагностични подозрения е причината, поради която лекарят може да постави диагнозата.
  1. Hill ID, Fasano A, Guandalini S, Hoffenberg E, Levy J, et al. (2016) NASPGHAN Клиничен доклад за диагностика и лечение на нарушения, свързани с глутен. JPGN 63 (1): 156-165.
  2. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, Mearin ML, Phillips A, et al. (2012) Европейско общество за детска гастроентерология, хепатология и хранителни насоки за диагностика на целиакия. J Pediatr Gastroenterolo Nutr 54 (1): 136-160.
  3. Преразгледани критерии за диагностика на целиакия доклад на Работна група на Европейското дружество по детска гастроентерология и хранене. Arch Dis Chil 65 (8): 909-911.
  4. Green PH, Jabri B (2003) Целиакия. Ланс 362: 383-391.
  5. P Pavón Relinchón, д-р García Novo, F Argüelles Martín (2016) En Tratado de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica de la SEGHNP стр. 285-291.
  6. Sapone A, Bai JC, Ciacci C, Dolinsek J, Green PH, et al. (2012) Спектър на свързани с глутен нарушения: консенсус по новата номенклатура и класификация. BMC Med 10: 13.
  7. Jericho H, Sansota N, Guandalini S (2017) Екстраинтестинални прояви на цьолиакия: Ефективност на безглутенова диета. J Pediatr Gastroenterolo Nutr 65 (1): 75-79.

двама