A дуплекс система за събиране, или дублирана система за събиране, е една от най-честите вродени аномалии на бъбречния тракт. Характеризира се с непълно сливане на горните и долните полюсни части, което води до множество пълни или непълни дублирания на системата за събиране. Въпреки че се считат за анатомичен вариант, дуплексните системи за събиране могат да бъдат усложнени от везикоуретеричен рефлукс, обструкция или уретероцеле.
На тази страница:
Епидемиология
Дуплексните системи за събиране се наблюдават при 0,7% от здравото възрастно население и 2-4% от пациентите, изследвани за симптоми на пикочните пътища 7 .
Клинично представяне
Повечето дублирани системи са асимптоматични и се диагностицират случайно. Когато обаче се появят симптоми (инфекция, рефлукс или обструкция), пациентът вероятно има напълно дублирани уретери. Понякога хидронефрозата може да бъде достатъчно тежка, за да доведе до дискомфорт на хълбока или дори до осезаема маса.
Патология
Ембриологично дублирането възниква, когато две отделни уретерни пъпки възникват от един канал на Wolffian. Интересното е, че обяснявайки правилото на Вайгерт-Майер, бъдещият уретер на долния полюс се отделя по-рано от Волфиевия канал и по този начин мигрира превъзходно и странично с нарастването на урогениталния синус.
Дублирането може да бъде променливо. В единия край на спектъра има просто дублиране на бъбречното легенче, оттичащо се през един уретер. В другата крайност две отделни събирателни системи се оттичат независимо в пикочния мехур или извънматочно (виж по-долу).
Дуплексните системи могат да бъдат едностранни или двустранни и могат да бъдат свързани с различни други вродени аномалии на пикочните пътища, напр. уретероцеле.
Асоциации
Класификация
Дуплексната система за събиране или дуплексните бъбречни аномалии могат да бъдат класифицирани в следните категории в зависимост от нивото или липсата на сливане 9-10:
- дуплекс бъбрек: две отделни тазови системи, дрениращи един бъбречен паренхим
- дуплекс система за събиране: дуплексен бъбрек, оттичащ се в:
- единичен уретер: т.е. дуплексна бъбречна дублираща пелвикална система, обединяваща се в пелиуретеричния възел (PUJ)
- бифиден уретер (уретер фисус): два уретера, които се обединяват преди изпразване в пикочния мехур
- двоен уретер (пълно дублиране)
- система за събиране на бифиди: се отнася до дуплексен бъбрек с двете отделни тазови събирателни системи, обединяващи се в PUJ или като бифидни уретери
- двойни/дублирани уретери (или система за събиране): два уретера, които се оттичат отделно в пикочния мехур или гениталния тракт
Рентгенографски характеристики
Тъй като аномалията е анатомична промяна, всички модалности, способни да изобразят бъбречния тракт, могат да визуализират типичните характеристики.
Общите характеристики включват:
- дублирани уретери, простиращи се на различно разстояние до пикочния мехур
- запушване на горната част на полюса до пикочния мехур, често с уретероцеле
- везикоуретеричен рефлукс в частта на долния полюс, често поради изкривяване при вмъкването му от гореспоменатото уретероцеле
- извънматочна вмъкване на горната част на полюса, напр. в простатната уретра при мъжете или вагиналния свод при жените
Освен това, ако рефлуксът е значителен, може да са налице доказателства за рефлуксна нефропатия.
Флуороскопия
Екскреторна урография (IVP)
Въпреки че е в състояние да изобрази елегантно двете системи за събиране, трябва да се знае, че лошо функциониращата система може да не отделя контраст. В такава ситуация функциониращата част от долния полюс ще бъде по-ниско изместена, придобивайки така наречения „увиснал вид на лилия“ 1. Диференциалът за такъв външен вид е този на маса на горния полюс или киста.
Ултразвук
Ултразвукът, когато липсва обструкция/хидронефроза, може да бъде неоптимален при откриването на дублирана система и особено ще се бори да направи разлика между частично и пълно дублиране. Със сигурност е в състояние да открие уретероцеле, ако е налице.
Предоставя отлична анатомична информация, но не разграничава непременно бифидния бъбречен таз от бифидния уретер или два пълни уретера.
CT може по същество да очертае всички аномалии, особено когато се извършва по време на отделителната (IVP) фаза (контраст, очертаващ системите за събиране). Софтуерът за реконструкция на КТ може да създаде поразителни единични изображения на събирателните системи. В безпрепятствена система диагнозата може да бъде трудна. Може да се подозира дублирана бъбречна система за събиране чрез идентифициране на така наречения безличен бъбрек.
Ядрена медицина
Бъбречната сцинтиграфия е значително нарушена в способността й да идентифицира незатруднени системи, тъй като пространствената разделителна способност е лоша. Въпреки това, той е в състояние да оцени бъбречната функция и е особено полезен при планиране на коригираща хирургия.
Лечение и прогноза
Дуплексният бъбрек обикновено не изисква никакво лечение само по себе си, но усложненията могат да наложат намеса:
- везикоуретеричен рефлукс в част от долния полюс
- подчертаната хидронефроза на горния полюсен остатък може да има масов ефект или да се зарази