medwireNews: Голямо проучване потвърждава, че краниофарингиом (CP) трябва да се има предвид при деца с неуспех да процъфтяват.

диенцефалният

Изследователите обаче отбелязват, че диенцефалният синдром (неуспех да процъфтява поради тумор, разположен в диенцефалона) е рядка проява на CP; това се е случило само при 21 (4,3%) от 485 изследвани пациенти.

Всички тези 21 пациенти са имали индекс на телесна маса (BMI) стандартно отклонение (SDS) под –2 и е установено, че 11 имат хипоталамусно участие от тумора. От останалите пациенти трима не са участвали в хипоталамуса, трима не са били подложени на оценка за този фактор, а четирима пациенти са имали алтернативни обяснения за неуспех (недоносеност или вродена сърдечна недостатъчност).

Всички 11 деца с хипоталамусно засягане са имали симптоми на повишено вътречерепно налягане, като главоболие и повръщане, но неуспехът да процъфтява е причината за разследване при шест от децата.

Първите симптоми на неуспех да процъфтяват се появяват на средна възраст от 5 години, която според изследователите е подобна на възрастта, на която се появява затлъстяването, по-типичното представяне на ХП с хипоталамусно участие. Самата CP е диагностицирана при медиана от 8,3 години.

„Очевидно е, че увреждането на хипоталамусните структури оказва влияние върху развитието на теглото“, казват Херман Мюлер (Klinikum Oldenburg, Германия) и съавтори на изследването.

Всички деца са претърпели операция, със или без облъчване. По време на до 12 години проследяване, изследователите установяват, че поднорменото тегло при представяне не предпазва от по-късно затлъстяване. В цялата кохорта пациентите с поднормено тегло при представяне натрупват тегло по подобен начин на тези с нормално тегло при диагностика на CP, като и двете групи в крайна сметка достигат сходно тегло с тези със затлъстяване при диагностициране, със среден ИТМ SDS на +3,98.

Така че въпреки първоначалния си провал да процъфтяват, тези пациенти „в крайна сметка ще развият затлъстяване и са изложени на висок риск от съпътстващи заболявания, свързани със затлъстяването“, пише екипът в Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.

Изследователите също са изследвали туморните свойства при сканиране с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), установявайки, че пациентите с диенцефален синдром са склонни да имат по-малко оток на зрителния тракт от пациентите със затлъстяване. Те също имаха тенденция към по-малко инфилтративен растеж в хипоталамуса; по-скоро те са имали малко по-висока честота на изместване на хипоталамусните структури.

„Високото качество на ядрено-магнитен резонанс обаче, необходимо за извършване на информирана неврорадиологична референтна оценка, беше ограничено само до няколко сканирания“, казват Мюлер и екип, добавяйки, че това трябва да бъде приоритет за бъдещи изследвания.

От Елинор Макдермид, старши medwireNews Reporter

J Clin Endocrinol Metab 2014; Предварително онлайн издание