Алтернативни имена на безвкусен диабет

Воден диабет; DI

diabetes

Какво е безвкусен диабет?

Антидиуретичният хормон (наричан още вазопресин) се произвежда в хипоталамуса и след това се отделя от хипофизната жлеза в кръвния поток в основата на мозъка. Необходим е антидиуретичен хормон за контрол на баланса на течностите в тялото. Това се прави, като кара бъбреците да произвеждат по-концентрирана урина.

Има два типа безвкусен диабет, черепно-мозъчен и нефрогенен. Черепният диабет insipidus е състояние, при което хипоталамусът не произвежда достатъчно антидиуретичен хормон. Нефрогенният безвкусен диабет е състояние, при което бъбреците не реагират на антидиуретичния хормон. И двете състояния означават, че бъбреците не могат да задържат вода, което води до отделяне на твърде много разредена урина (бледа урина). При тежки случаи за един ден се отделят до 20 литра урина. Това може да се случи дори когато тялото е дехидратирано и трябва да се опитва да пести течности, като произвежда концентрирана урина (тъмна урина).

Захарният диабет не е свързан със захарен диабет (често наричан просто диабет).

Какво причинява безвкусен диабет?

Обикновено се смята, че безразрушителният диабет няма ясна, определима причина. Това е известно като идиопатично. Някои причини обаче могат да бъдат намерени:

  1. При безкраен черепен диабет мозъкът произвежда малко или никакъв антидиуретичен хормон. Това може да е резултат от:
    • наранявания на главата, тумори на хипофизната жлеза или неврохирургия (при тези пациенти, безвкусният диабет може да бъде само краткосрочен)
    • състояния, които се разпространяват в тялото (известни като инфилтриращи) като хемохроматоза и саркоидоза
    • инфекции като туберкулоза
    • генетични дефекти (много редки).
  2. При нефрогенен безвкусен диабет мозъкът произвежда достатъчно антидиуретичен хормон, но бъбреците са нечувствителни към него и не могат да концентрират урината.
  3. Гестационен безвкусен диабет - това се случва само по време на бременност и обикновено се дължи на ензими, произведени от плацентата, разграждащи антидиуретичния хормон.

Какви са признаците и симптомите на безвкусен диабет?

Симптомите на безвкусен диабет включват:

  1. Твърде голямото производство на урина (полиурия) варира от 3-18 литра на ден. На практика това означава, че пациентът ще трябва да ходи много до тоалетната.
  2. Прекомерна жажда (полидипсия). Това означава, че пациентът ще трябва да пие значително повече от нормалното.
  3. Прекалено често отделяне на урина през нощта (никтурия). Това ще повлияе на съня, тъй като през нощта пациентът ще трябва често да става от леглото, за да отделя урина.

Тези симптоми са подобни на тези при захарен диабет, но в урината няма захар и нивата на кръвната захар са нормални.

При условие, че има достатъчно вода за задоволяване на излишната жажда, признаците на безвкусен диабет могат да бъдат минимални. Дехидратация може да възникне, ако приемът на течности не може да се справи с количеството урина. Това може да доведе до дисбаланс на електролити в кръвта, което може да причини симптоми като главоболие, умора или мускулна болка.

Колко често се среща безвкусен диабет?

Insipidus захарен диабет е рядък сред общата популация, засягащ приблизително един на 25 000 души. При пациенти, претърпели хипофизна хирургия, 10–20% могат да получат временно симптоми след операцията. Подобен процент от пациентите, които са имали тежка травма на главата, развиват краткосрочен безвкусен диабет. Малка част от хората имат постоянни симптоми след хипофизна хирургия и нараняване на главата.

Генетичните причини за безвкусен диабет са много редки.

Наследен ли е безвкусен диабет?

В повечето случаи безвкусният диабет не се наследява. Много рядко това може да се дължи на наследствени състояния като мутация в гените, които произвеждат антидиуретичен хормон, или дефекти в гените, които произвеждат рецептори в бъбречните клетки, които позволяват на антидиуретичния хормон да функционира.

Как се диагностицира безвкусен диабет?

Някои изследвания на кръвта и урината могат да насочат към диагноза безвкусен диабет като високо ниво на натрий (хипернатриемия) и висока концентрация на кръв (серумна или плазмена осмолалност), заедно с ниска концентрация на урина (осмолалитет на урината).

За да бъдем сигурни в диагнозата, обикновено се прави „тест за лишаване от вода“. Това отнема няколко часа и включва посещение в болница в началото на деня и лишаване от прием на течности. Правят се първоначални изследвания на кръвта и урината, за да се измери концентрацията и нивата на сол и в двете. На часови интервали се повтарят едни и същи тестове заедно с измервания като кръвно налягане, тегло и количеството урина. Ако нивата на натрий в кръвта или концентрацията се повишат значително над нормата, заедно с ниска концентрация на урина, тогава е вероятно пациентът да страда от безвкусен диабет.

За да се провери дали безвкусният диабет е черепно-мозъчен или нефрогенен, се инжектира дезмопресин (произведена форма на антидиуретичен хормон). Един час след прилагането на тази инжекция концентрацията на урината се тества отново. Ако има повишена концентрация от повече от 50%, тогава черепният диабет insipidus е най-вероятно. Пациентите с нефрогенен диабет insipidus ще имат лош отговор на инжектирането на десмопресин.

Ако се диагностицира краниален диабет insipidus, може да се извърши MRI сканиране на главата, за да се открият някакви очевидни аномалии в хипоталамуса (областта на мозъка, която произвежда антидиуретичен хормон) или в хипофизната жлеза (която освобождава антидиуретичен хормон ).

Как се лекува безвкусен диабет?

При леки случаи на безкраен черепен диабет лечението не винаги е необходимо. Тези пациенти може просто да се наложи да увеличат количеството вода, което пият, за да компенсират увеличената загуба на течности чрез уриниране. Черепният безвкусен диабет може да се лекува с произведена версия на антидиуретичен хормон, наречен десмопресин, под формата на спрей за нос или таблетка. Прилаганата доза и честотата на приемане на лекарства зависи от тежестта на безвкусния диабет и симптомите, които пациентът има. В случаите на нефрогенен безвкусен диабет може да помогне водна таблетка (диуретик), наречена хидрохлоротиазид или амилорид, но десмопресинът няма.

Има ли странични ефекти от лечението?

Страничните ефекти са много редки. Твърде много дезмопресин може да доведе до ниски нива на сол в кръвта и събиране на излишна течност в тялото. Това се случва, защото дезмопресинът пречи на бъбреците да отделят достатъчно урина. Ако пациентът е загрижен за някакви странични ефекти, той или тя трябва да говори с техния ендокринолог или личен лекар.

Какви са дългосрочните последици от безвкусния диабет?

При подходящо лечение пациентите с безвкусен диабет трябва да могат да водят нормален начин на живот. Възможно е обаче те да изискват дългосрочно наблюдение от техния лекар и/или ендокринолог. Пациентите трябва да бъдат внимателни, за да избегнат дехидратация. При безкраен диабет на черепа, десмопресинът е животоподдържаща терапия и трябва да бъде спрян само след съвет от специалист, особено когато пациентите са приети в болница по някаква причина.

Има ли групи за подкрепа на пациенти за хора с безвкусен диабет?

Фондация "Хипофиза" може да бъде в състояние да предоставя съвети и подкрепа на пациенти и техните семейства, които се занимават с безвкусен диабет .