Отдел по ревматология
Какво представлява пурпурата на Henoch-Schönlein?
Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е форма на васкулит, състояние, което включва възпаление на кръвоносните съдове. Може да засегне всеки орган на тялото.
HSP е най-честата форма на васкулит в детска възраст и засяга около 20 на 100 000 деца. Среща се най-често при деца на възраст 2-6 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст.
Пациентите с пурпура на Henoch-Schönlein развиват характерен сининоподобен обрив по ръцете и/или краката. В повечето случаи състоянието не изисква лечение; то ще се реши от само себе си и детето ще се възстанови напълно.
Някои деца с пурпура на Henoch-Schönlein обаче ще развият артрит и коремна болка. Тези деца могат да бъдат лекувани с лекарства за контрол на болката.
Най-сериозното потенциално усложнение на пурпурата на Henoch-Schönlein е увреждането на бъбреците - което може да бъде необратимо. Поради тази причина децата с HSP трябва да бъдат внимателно наблюдавани през първите 6 месеца след поставяне на диагнозата. Тестването трябва да включва редовни проверки на кръвното налягане и анализ на урината.
Около една трета от децата, диагностицирани с пурпура на Henoch-Schönlein, ще развият повтарящи се симптоми на пурпура на Henoch-Schönlein, въпреки че повечето повтарящи се епизоди са по-малко тежки от първоначалния епизод. Повтарящите се епизоди на пурпурата на Henoch-Schönlein обаче могат да продължат до една година след първоначалната диагноза.
Причини
Причината за пурпурата на Henoch-Schönlein е неизвестна.
Задействанията на околната среда, като инфекция, са предложени като спусък за иницииране на пурпура на Henoch-Schönlein, въпреки че такива причинители не винаги се идентифицират.
Предложен е и генетичен компонент на болестта, въпреки че не е установена ясна връзка между отделния ген и развитието на пурпура на Henoch-Schönlein.
Необходими са повече изследвания, за да се разбере причината за това заболяване.
Знаци и симптоми
Всяко дете с пурпура на Henoch-Schönlein може да изпитва симптоми по различен начин. Честите симптоми включват:
- Пурпура: кръвоизлив (кървене) в кожата, лигавиците и вътрешните органи
- Болка и възпаление на ставите
- Болка в корема
- Стомашно-чревно кървене на всяко място по стомашно-чревния тракт - уста, хранопровод, стомах или черва.
- Възпаление на бъбреците (нефрит)
- Подуване точно под кожата (подкожен оток)
- Дисфункция на мозъка (енцефалопатия)
- Възпаление на тестисите (орхит)
- Кървене от белите дробове
Симптомите на пурпурата на Henoch-Schönlein могат да наподобяват други състояния или медицински проблеми. Винаги се консултирайте с лекар на детето си за диагноза.
Тестване и диагностика
Пурпурата на Henoch-Schönlein обикновено се диагностицира въз основа на наличието на няколко симптома. Те включват:
- Осезаема пурпура: кръвоизлив (кървене) в кожата или лигавиците и други тъкани
- Болка в корема
- Заболяване на бъбреците
- Артрит
Броят на тромбоцитите трябва да се получи в случай на съмнение за HSP, за да се гарантира, че е нормално. Ако представянето не е типично, може да се наложи биопсия на засегнатата област.
В допълнение, ултразвук (техника за образна диагностика, която използва високочестотни звукови вълни и компютър за създаване на изображения на кръвоносни съдове, тъкани и органи) може да се използва за изследване на стомашно-чревния тракт за наличие на заболяването.
Лечение
Специфичното лечение за пурпура Henoch-Schönlein ще бъде определено от лекаря на вашето дете въз основа на:
- Цялостното здраве и медицинска история на вашето дете
- Степен на състояние
- Толерантността на вашето дете към специфични лекарства, процедури и терапии
- Очакване за хода на заболяването
- Специфични органи, които са засегнати
- Вашето мнение или предпочитание
Лечението за пурпура на Henoch-Schönlein включва поддържаща грижа, като например:
- Адекватна хидратация или прием на течности
- Внимателно внимание към храненето
- Контрол на болката с лекарства като ацетаминофен
- Глюкокортикоиди (за контрол на възпалението)
- Лекарства за кръвно налягане, ако се появи повишено кръвно налягане
Последващи грижи
Пациентите, диагностицирани с пурпура на Henoch-Schönlein, ще трябва да бъдат внимателно наблюдавани от лекаря си за развитието на бъбречно засягане дори след отшумяване на други симптоми.
При деца с тежка пурпура на Henoch-Schönlein или заболяване, засягащо бъбреците, може да се наложи да посетят педиатрични специалисти, като ревматолог или нефролог (бъбречен лекар).
Outlook
Повечето деца с пурпура на Henoch-Schönlein ще се възстановят напълно без дългосрочни последици.
Около една трета от децата с HSP ще получат повторение на симптомите през първата година след началото на заболяването. В повечето случаи рецидивите са по-малко тежки и продължават по-кратко време от първоначалното проявяване на симптомите.
Жените с анамнеза за пурпура на Henoch-Schönlein, независимо от предишно бъбречно засягане, са изложени на повишен риск от развитие на прееклампсия по време на бременност.
В редки случаи HSP може да доведе до трайно увреждане на бъбреците, което може да изисква доживотно управление от нефролог.
- Синдром на раздразненото черво в детска детска болница във Филаделфия
- Преминаване към краве мляко за 1-годишна детска болница във Филаделфия
- Детска болница за хепатит С във Филаделфия
- Хемолитичен уремичен синдром в детска детска болница във Филаделфия
- Сърцебиене на сърцето Детска болница във Филаделфия