Миозит на приобщаващото тяло (IBM)

Какво представлява миозитът с включено тяло (IBM)?

асоциация
Включващият миозит на тялото (IBM) е един от най-често деактивиращите възпалителни миопатии сред пациенти на възраст над 50 години. Въз основа на две малки проучвания, проведени през 80-те и 90-те години, на всеки 1 милион се очакват 1 до близо 8 годишни случая на IBM Американци. 1

Друга дума за възпалителна миопатия е миозитът. Коренът „myo“ означава мускул, а коренът „itis“ означава възпаление; по този начин миозитът е възпалително мускулно заболяване.

IBM се класифицира заедно с полимиозит, дерматомиозит и автоимунна некротизираща миопатия като една от идиопатичните възпалителни миопатии (група от нарушения, характеризиращи се с възпаление на скелетните мускули). Възпалителните клетки нахлуват в мускулната тъкан и се концентрират между мускулните влакна. Биопсия, взета от пациент с диагноза IBM, представя множество тела за включване, които съдържат клетъчен материал от мъртва тъкан. IBM е кръстен на групи от изхвърлен клетъчен материал - "телата" - които се събират в мускулните тъкани. Имунните клетки се концентрират около тези тела. 1

Има някои генетични форми на IBM, при които в по-голямата си част възпалението не е основна част от картината. Поради тази причина тези форми често се наричат ​​миопатия на тялото с включване (мускулно разстройство), оставяйки „itis“ в името на болестта, за да отрази относителната липса на възпаление. За повече информация вижте Причини/наследяване.

Какви са симптомите на IBM?

IBM причинява прогресивна слабост на мускулите на китките и пръстите, мускулите на предната част на бедрото и мускулите, които повдигат предната част на крака. За повече информация вижте Признаци и симптоми.

Какво причинява IBM?

Причината за възпалителните миопатии като IBM е неясна. Имунната система на тялото се обръща срещу собствените си мускули и уврежда мускулната тъкан в автоимунна реакция. Причината за мускулната дегенерация, която се случва в IBM също не е ясна.

Генетичните форми на IBM могат да бъдат доминиращи или рецесивни. За повече информация вижте Причини/наследяване.

Каква е прогресията на IBM?

Миозитът на тялото с включване (IBM) засяга предимно мъжете, въпреки че жените могат да бъдат засегнати. 2 Пациентите, диагностицирани с IBM, прогресират до увреждане обикновено за период от години. Колкото по-стара е възрастта на настъпване, толкова по-бърза е загубата на сила и подвижност. На 15 години повечето пациенти се нуждаят от помощ с основни ежедневни режими, а някои стават инвалидни колички или приковани към леглото. 3, 4 Проучванията по естествена история не показват намалена продължителност на живота, но повечето клиницисти са съгласни, че IBM може да бъде непряка причина за смърт, главно поради аспирационна пневмония при пациенти с затруднено преглъщане (дисфагия). В редки случаи може да се появи дихателна недостатъчност поради слабост на дихателните мускули. 5

Какво е състоянието на изследванията върху IBM?

Новите изследвания бързо водят до по-добро разбиране на IBM. Учените изследват фактори, които могат да предизвикат заболяването като вируси, някои лекарства или ваксини. Всички тези фактори се изследват, така че възпалителните миопатии като IBM могат някой ден да бъдат по-добре разбрани, лекувани или може би предотвратени изцяло.