Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.

ncbi

StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.

StatPearls [Интернет].

Рина Муса; Ахмад Курие .

Автори

Принадлежности

Последна актуализация: 19 ноември 2020 г. .

Въведение

В отговор на ниски температури, тялото се адаптира, като ограничава притока на кръв към кожата. Това се прави като терморегулиращ механизъм за предотвратяване на по-нататъшна загуба на телесна топлина и за поддържане на основната телесна температура. При феномена Рейно ограничението на кръвния поток се появява по време на ниски температури и емоционален стрес. По-конкретно, при феномена Raynaud има вазоконстрикция на дигиталните артерии и кожните артериоли. Този феномен е описан за първи път от Морис Рейно през 1862 г. и по-късно изследван от сър Томас Луис през 1930 г. Като цяло феноменът Рейно е преходен и периферен вазоконстриктивен отговор на ниски температури или емоционален стрес. Феноменът Рейно може да бъде категоризиран като първичен или вторичен. [1] [2] [3]

Етиология

Вторичният феномен на Рейно е свързан с различна етиология. Най-често се свързва с нарушения на съединителната тъкан като склеродермия, системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren и антифосфолипиден синдром. [4] [5]

Лекарствата, като антимигренозни лекарства, интерферон алфа и бета, циклоспорин и неселективни бета-блокери, могат да причинят вторичен феномен на Рейно.

Професиите, които водят до явна вибрационна експозиция от вибрационните машини, засягат най-вече мъжете. Това е известно като синдром на вибрация ръка-ръка. Излагането на поливинилхлорид, настинка от работа или работа с боеприпаси са други причини, свързани с професията, за вторичен феномен Raynaud.

При популацията от пациенти на възраст над 60 години обструктивното съдово заболяване е честа причина за феномена Raynaud. Причините за обструктивни съдови заболявания включват тромбоангиит облитеранс, микроемболи, диабетна ангиопатия или атеросклероза.

Инфекциите, свързани със вторичния феномен на Рейно, включват парвовирус В19, цитомегаловирус, хепатит В и хепатит С.

Други причини за вторичен феномен Raynaud включват фибромиалгия, полицитемия, артериовенозна фистула, миалгичен енцефалит или злокачествено заболяване.

Епидемиология

Явленията на Рейно се срещат по-често при жените (около 20% до 30%), особено при по-младите възрастови групи (тийнейджъри до 20 години). Съотношението на жените към мъжете е 9 към 1. [6]

Патофизиология

Три механизма допринасят за явленията на Рейно. Това са намален кръвен поток, свиване на кръвоносните съдове, неврогенни реакции и възпалителни и имунни реакции.

Соматосензорната система помага при възприемането на температурата въз основа на стимулите на околната среда. Аферентните нервни влакна, стимулирани от ниски температури, активират A-делта и немиелинизирани C-влакна. Това в крайна сметка води до активиране на студения рецептор TRPM8 (преходен рецепторен потенциален йонен канал), който следи вариациите в студените температури. Активирането на TRPM8 води до кожна вазоконстрикция, термогенеза и избягване на настинка.

При ниски температури симпатиковата нервна система причинява освобождаването на вазоконстриктиращи невропептиди и норепинефрин, което води до вазоконстрикция на гладката мускулатура на артериола и намаляване на наводняването на кръв към кожата. Трябва да се отбележи, че при вторични феномени на Рейно ендотел-1 се освобождава от ендотелните клетки, което причинява вазоконстрикция.

При първичен феномен Raynaud, увеличаването на алфа-2 адренергичната чувствителност в дигиталните и кожните съдове води до вазоконстриктивна реакция на ниски температури и емоционален стрес. Алфа-2 адренергичните рецептори присъстват в дисталните артериални гладки мускули на цифрите и са засегнати от симпатиковата нервна система. Проучванията демонстрират, че употребата на инхибитори на алфа-2 адренергичните рецептори при пациенти с пристъпи, предизвикани от студ, намалява тежестта на пристъпа.

При вторичния феномен на Рейно основното заболяване е факторът, който нарушава нормалната реактивност на съда към ниски температури. Обикновено ендотелната функция на дигиталните и кожните съдове е нарушена, което води до евентуална вазоконстрикция с получена тъканна исхемия. Например, фиброзата на съдовата система при системна склеродермия води до ендотелна дисфункция, последвана от тъканна исхемия. [7] [8]

История и физика

При получаване на анамнеза за пациент със съмнение за феномен Raynaud, клиницистите трябва да вземат предвид възрастта на поява, местоположението на засегнатите области, наличието на симетрия, наличието на дигитални язви и тежестта на атаките. Наличието на други системни симптоми трябва да се предизвика, за да се изключат вторичните явления на Рейно. Провокиращите фактори трябва да бъдат идентифицирани, след като се потвърди, че е феномен на Рейно. Провокиращите фактори могат да включват излагане на ниски температури или стимулиране на симпатиковата нервна система от емоционален стрес или изненада. Определени фактори увеличават вероятността за повишена честота на атаките, повишена тежест с по-лоша болка. Те включват наличие на стрес, женски пол, ниска температура и наличие на едновременно заболяване на съединителната тъкан. Колкото по-късно се появи феноменът Рейно, особено през 30-те и 40-те години, толкова по-висок е рискът от развитие на разстройство на съединителната тъкан.

Явленията на Рейно обикновено засягат пръстите (дисталните области). Атаката на феномена Raynaud е внезапна с развитието на студени цифри и разграничаването на "бели" области, известни също като бледност на кожата или бяла атака. Вместо бяла атака, може да има цианотични кожни промени, иначе известни като сини атаки. Бялата или синята атака обикновено остава за около 20 минути. След появата на феномена Raynaud настъпва съдова реперфузия с последващо повторно затопляне. Това води до еритематозни области, където е възникнал пристъп. Известна е като реактивна хиперемия.

Атаката на феномена Raynaud започва с една цифра и след това се разпространява в други цифри симетрично на двете ръце. Палецът обикновено е пощаден. Ако палецът е засегнат, това може да е признак на вторичен феномен на Рейно. Това може да доведе и до кожен вазоспазъм, засягащ областите на лицето, ушите, коленете или зърната.

В резултат на вазоконстрикция, усещането за игли и игли, изтръпване или болки в пръстите са чести оплаквания при атаките на феномена Рейно. Ако атаката на феномена Raynaud е тежка, обикновено с вторичен феномен Raynaud, може да възникне дигитална улцерация на върховете на пръстите на ръцете и краката поради продължителна вазоконстрикция с последваща тъканна исхемия. Възможно е гангрена или загуба на цифри при тежки форми на атаки на феномена Рейно. Като цяло атаките на феномена Рейно са по-малко тежки при първичния феномен Рейно в сравнение с вторичния феномен Рейно.

Друга находка от кожата, наблюдавана по време на атака на феномена Рейно, е livedo reticularis. Това води до лилаво петно ​​или ретикуларен модел върху кожата поради малки съсиреци на кръвоносните съдове. Тази констатация е обратима при повторно затопляне, но е необратима при вторични причини, като антифосфолипиден синдром, васкулит, студена аглутининова болест или периферна съдова болест.

Оценка

Капилярната микроскопия на ноктите се използва като диагностичен метод за разграничаване на първичните феномени на Рейно от вторичните феномени на Рейно. Той анализира микросъдови и морфологични промени в периферните съдове, наблюдавани при CTD, като промени в архитектурата, размера на капилярите, плътността на капилярите, наличието на кръвоизлив и аваскуларни области без капилярни бримки. Това се прави с помощта на дерматоскоп или офталмоскоп. Може да се използва и видеокапилароскопия на ноктите. Ненормалната микроскопия на гънките на ноктите е свързана с повишена вероятност за развитие на CTD. Промените бяха забелязани, когато капилярните бримки изглеждат увеличени или има загуба на капилярни бримки. Ако има мега-капиляри с намалена капилярна плътност, тогава тези промени са показателни за склеродермия. [9] [10] [11]

Лечение/управление

Лечението на феномена Raynaud има за цел намаляване на честотата и тежестта на атаките с предотвратяване на тъканна исхемия. Отговорът на лечението се измерва чрез оценката на състоянието на Raynaud (RCS). Тази система за оценяване разглежда качеството на живот, честотата и тежестта на атаките и ефекта на феномена Рейно върху дадено лице. [6] [12] [13]

Консервативното медицинско ръководство за предотвратяване на атаките на феномена Рейно е промяна в начина на живот. Това включва избягване на излагане на студ, поддържане на топло, избягване на стимуланти, избягване на безпокойство или емоционален стрес и спиране на тютюнопушенето.

Ако пациентът не реагира само на консервативна терапия, тогава се използва фармакологична терапия с вазодилатиращ механизъм на действие. Дихидропиридиновите блокери на калциевите канали (DHP CCB) са фармакологичното лечение от първа линия за феномена Raynaud. DHP CCB включват амлодипин и нифедипин. При започване на CCBs, лекарството започва с най-ниската доза и постепенно се титрира на всеки 4 седмици в зависимост от отговора на пациента. Проследяването на отговора на кръвното налягане е важно, особено ако пациентът има изходно кръвно налягане, което е ниско.

1. Дозировка на амлодипин: Минимум 5 mg до максимум 20 mg дневно

2. Дозировка на нифедипин: Минимум 30 mg до максимум 180 mg дневно

Лекарството може да се прилага под формата на бавно освобождаване, бързо или краткодействаща форма или дългодействаща форма. Обикновено се използват бавно освобождаващи или дългодействащи форми на CCB. Неотложната ситуация подтиква използването на бърза, краткодействаща форма на CCB, която се използва по-често при пациенти с тежка форма на феномена Raynaud.

Неблагоприятните ефекти на DHP CCB включват периферен оток, свързан с дозата, палпитации, рефлекторна тахикардия, свързано с дозата световъртеж и главоболие.

Противопоказания за DHP CCB са хипотония, периферен оток, ангина, миокарден инфаркт. Трябва също да се избягва при пациенти с тежка аортна стеноза, хипертрофична кардиомиопатия и тежка белодробна хипертония.

CCB трябва да се избягват по време на бременност, освен ако не е налице цифрова исхемия.

Ако пациентът не реагира на DHP CCB терапия, инхибитор на фосфодиестераза (PDE). Той може да бъде добавен към настоящата терапия на CCB, ако се отбележи частичен отговор на лечението на CCB. Ако няма отговор на лечението към CCB, тогава PDE инхибиторът може да се използва като монотерапия. Силденафил се започва с ниска доза, 20 mg дневно и след това се титрира в зависимост от отговора за период от 4 до 6 седмици с максимална доза от 20 mg 3 пъти дневно.

Алтернативна терапия на неуспех на лечението с използване на инхибитор на CCB и PDE са локалните нитрати, като нитроглицерин, който е директен вазодилататор. Обикновено 2% нитроглицеринов маз се използва и прилага върху засегнатите зони на феномена Raynaud. Локалните нитрати се абсорбират системно и могат да доведат до неблагоприятни системни ефекти, като хипотония, замаяност и главоболие.

Други възможности, ако пациентът не се повлияе от горните терапии, включват следното: лозартан, флуоксетин и празозин.

Ако в цифрите има тъканна исхемия и симптомите са тежки, тогава се използва интравенозна инфузия на простагландин. Различните интравенозни простагландини включват илопрост, епопростенол, трепростинил и алпростадил. Простагландинът действа като силен вазодилататор и също така предотвратява агрегацията на тромбоцитни клетки.

Бозентан блокира вазоконстриктивния ефект на ендотелин-1. Това се използва при повтаряща се цифрова язва при CTD, като системна склероза. Хирургия за отстраняване на определени симпатикови нерви, които причиняват вазоконстрикция, известна също като симпатектомия, може да се използва при тежки, рефрактерни случаи.

В условията на вторичен феномен Raynaud и анамнеза за исхемична язва трябва да се използват ниски дози аспирин 81 mg дневно. Ако има непоносимост към аспирин или противопоказание, вместо него може да се използва клопидогрел или дипиридамол. [14] [15]

Диференциална диагноза

Има различни състояния или заболявания, които изглеждат подобни на феномена на Рейно. Това включва следната компресия на външни кръвоносни съдове, сложен регионален синдром на болка, еритромелалгия, остър идиопатичен син пръст, известен също като пароксизмален хематом на пръста, акроцианоза, оклузивно периферно съдово заболяване, периферна невропатия и прекомерна чувствителност към студа.

Прогноза

При първичен феномен Raynaud може да настъпи спонтанна ремисия, при която пациентът е бил свободен от атаки на феномена Raynaud. Спонтанна ремисия не се наблюдава при вторичен феномен на Рейно. Доказано е, че бременността подобрява феномена на Рейно, тъй като има подобрение в периферния кръвен поток и оксигенацията поради увеличаване на масата на червените кръвни клетки и плазмения обем.

Усложнения

Тежкият феномен на Рейно може да доведе до тъканна исхемия, водеща до некроза, последвана от ампутация на засегнатата област.

Консултации

За симпатектомия е необходима консултация със съдова хирургия. Лекарят от първичната помощ може да лекува първичен феномен Raynaud. Трябва да се направи консултация с ревматология, ако има вторичен феномен на Рейно.

Подобряване на резултатите на здравния екип

междупрофесионален подход към феномена Рейно

Феноменът Рейно се управлява най-добре с междупрофесионален екип от здравни специалисти. Ключът към подобряването на заболеваемостта е образованието. Освен лекаря, медицинската сестра и фармацевтът са в отлична позиция да обучават пациента за опасностите от тютюнопушенето. Освен това на пациентите трябва да се каже да изолират ръцете и пръстите си от студа. Фармацевтите трябва да се уверят, че пациентът не приема лекарства, които могат да причинят вазоконстрикция на кръвоносните съдове. Когато се развият язви, на пациента трябва да се каже да потърси медицинска помощ възможно най-скоро, за да предотврати гангрена. Трябва да се консултира медицинска сестра за грижи за рани относно обучението на пациента относно грижите за раните и вида на превръзките, които да се използват. Препоръчва се диетична консултация, тъй като има някои доказателства, че диета, богата на омега 3-мастни киселини, може да бъде полезна за предотвратяване на феномена Рейно. [16] [17] [18] (Ниво V)

Прогнозата за пациенти с първичен феномен Raynaud при млади хора е добра с малка заболеваемост или смъртност. Ако обаче пациентът не промени начина на живот или пуши, тогава исхемията може да засегне дисталните върхове на пръстите и да доведе до некроза. Има съобщения, че при възрастната популация с феномен Raynaud рискът от неблагоприятни сърдечни събития може да се увеличи в сравнение с общата популация. За пациенти с вторичен феномен на Рейно прогнозата зависи от основното заболяване. Като цяло качеството на живот на тези пациенти е лошо, тъй като те трябва да възприемат строг начин на живот. Освен това много други вторични причини често нямат лечение и рецидивите са често срещани. [2] [19] [20] [Ниво 5]