Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.
StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.
StatPearls [Интернет].
Алиса Мицели; Джордж Дж. Шмидер .
Автори
Принадлежности
Последна актуализация: 15 август 2020 г. .
Въведение
Палмоплантарният псориазис е вариант на псориазис, който характерно засяга кожата на дланите и ходилата. Отличава се с хиперкератотична, пустулозна или смесена морфология. Палмоплантарна пустулоза или пустулозен палмоплантарен псориазис е евентуално свързана дерматоза, характеризираща се с малки, стерилни пустули, които могат да бъдат вид палмоплантарен псориазис или отделна единица. [1] И двете състояния са с хроничен характер и пораждат значително функционално увреждане. Като такива те са свързани със значително влошаване на качеството на живот. Въпреки че исторически трудно се лекува, последните проучвания върху биологични терапии показаха обещаващи резултати за лечение на палмоплантарен псориазис.
Етиология
Точната причина за палмоплантарна пустулоза не е известна. Палмоплантарният псориазис обаче се причинява от комбинация от генетични и екологични фактори. Най-често срещаният генетичен фактор, свързан с палмоплантарен псориазис, включва човешкия левкоцитен антиген (HLA) Cw6. Възможно е също да има възможни връзки с вариации в КАРТА 14 ген и гени в подсемейство IL-19 при палмоплантарна пустулоза. [2] [3] [4] Задействащите фактори в околната среда включват тютюнопушене, дразнители, триене и ръчна или повтаряща се травма. Парадоксално е, че е доказано, че антитуморните некротични фактори-алфа агенти предизвикват палмоплантарни изригвания.
По-голямата част от пациентите с палмоплантарна пустулоза са настоящи или бивши пушачи. Предполага се, че активираните никотинови рецептори в потните жлези причиняват възпалителен отговор в този болестен процес. Палмоплантарната пустулоза също е свързана със заболявания на щитовидната жлеза, тютюнопушене и артрит на предния гръден кош.
Епидемиология
Палмоплантарният псориазис засяга индивиди от всички възрасти, докато палмоплантарната пустулоза има средна възраст между 20 и 60 години. Половата специфичност е неясна при палмоплантарен псориазис, въпреки че палмоплантарната пустулоза показва ясно пристрастие към жените, като съотношението между жените и мъжете е 8: 2. Въпреки че честотата не е определена, палмоплантарният вариант на псориазис включва 3% до 4% от всички случаи на псориазис, който засяга 2% до 5% от населението. [5]
Патофизиология
Патогенезата на палмоплантарния псориазис е подобна на псориазис, тъй като има взаимодействие между генетични фактори и антигенни тригери. Най-често асоциираният човешки левкоцитен антиген при псориазис е HLA-Cw6. Псориазисът е свързан с чувствителността към псориазис [PSORS1] локус върху хромозома 6p21, въпреки че връзката на този ген при палмоплантарен псориазис остава неясна. [2] Алтернативно, едно проучване не открива връзка между палмоплантарна пустулоза и PSORS1 локус. Други проучвания показват възможни връзки с вариации в КАРТА 14 ген и гени в подсемейство IL-19 при палмоплантарна пустулоза.
Различни антигенни тригери могат да инициират палмоплантарен псориазис или пустулоза при генетично чувствителни индивиди. Задействанията, включително стрес, тютюнопушене, дразнители, триене и травма, могат да активират дендритни клетки и Т-клетки, причинявайки локално производство на IL-20, ускорявайки пролиферацията на кератиноцитите. В същото време IL-23 се освобождава от лимфните възли, набирайки Th1 и Th17 до лезиите. Т-клетките произвеждат множество цитокини, включително TNF-а, IL-17 и IL-22, които стимулират кератиноцитите да се размножават и произвеждат противовъзпалителни антимикробни пептиди и цитокини. И накрая, неутрофилите се набират в епидермиса и активират дермалните фибробласти. [6]
История и физика
Пациентите с палмоплантарен псориазис и палмоплантарна пустулоза съобщават за симптоми, които могат да включват сърбеж, болка и пукнатини. Въпреки че може да настъпи спонтанна ремисия, постоянството на факелите е често срещано явление. Пациентите могат да получат обостряния, причинени от сезонни промени, домакинска работа и препарати. Всъщност, палмоплантарният псориазис е по-често срещан сред фермерите, ръчните работници и домакините. Значимото палмоплантарно кожно заболяване може да показва основно заболяване на ставите.
При физически преглед при палмоплантарен псориазис могат да се видят дебели хиперкератотични плаки, стерилни пустули или смес от морфологии. Хиперкератотичните плаки са най-често срещаният подтип. Често се срещат симетрично разпределени лезии, както и еритем, фисури и лющене. Често участват сайтове, различни от ръцете и краката, като 33% от пациентите имат до 10% от телесната повърхност (BSA), участващи в проучвания. Ноктите участват до 60% от времето, като констатациите включват груби ямки, субунгвална хиперкератоза и надлъжно изпъкване. Палмоплантарна пустулоза започва като едностранно изригване на стерилни жълти пустули с размер на щифт. С течение на времето се наблюдава хиперкератоза с еритема, лющене и фисури. Най-често срещаните места включват тенара, хипотенара и централната част на дланите и ходилата. Палмоплантарна пустулоза обикновено преминава с остатъчна кафява пигментация. [7] [8]
Диференциалната диагноза на палмоплантарен псориазис включва дисхидротична екзема, контактен дерматит, pityriasis rubra pilaris, придобита палмоплантарна кератодермия и tinea pedis/manuum. Acrodermatitis continua на Hallopeau е свързано заболяване с палмоплантарен псориазис, което се характеризира с болезнени, пустулозни, окологъбични и подногтеви лезии с хронична и рецидивираща възпалителна основа.
Оценка
Подробната анамнеза и физически преглед, включително изследване на задействания и експозиции са от съществено значение за диагнозата. При всяко люспесто еритематозно изригване на дланите и ходилата трябва да се извърши подготовка на калиев хидроксид (KOH prep), за да се изключат дерматофитите. Често е необходима биопсия, тъй като палмоплантарният псориазис може да бъде неразличим от екзематозните дерматитиди на ръцете и да изключи и тинея. Хистопатологичното изследване на псориатични лезии показва паракератоза, намаляване/загуба на гранулирания слой на епидермиса, псориазиформена епидермална хиперплазия и Munro микроабсцеси (неутрофили в роговия слой). При палмоплантарен псориазис се наблюдават огнища на паракератоза, вертикално ориентирани, редуващи се с ортохиперкератоза. Лабораторните изследвания могат да включват с-реактивен протеин (CRP) и нива на пикочна киселина, които и двете са повишени при пустулозния вариант.
Разработени са няколко инструмента за оценка, които помагат на клиницистите да оценят и измерват тежестта на активността на кожните заболявания и отговора на лечението. Палмоплантарната пустулоза и палмоплантарният псориазис се наблюдават, като се използват съответно индексът за зона и тежест на псориазиса на пулмоплантарна пустулоза (PPPASI) и индексът на зоната и тежестта на псориазиса на палмоплантарите (PPASI). Индексът на качеството на живот на Palmar-Plantar е статистически непроверен инструмент за оценка, използван в проучвания за количествено определяне на тежестта на заболяването и качеството на живот. [9]
Лечение/управление
В исторически план има ограничени данни за лечението на палмоплантарен псориазис, тъй като пациентите са били изключени от клиничните изпитвания на псориазис, тъй като по-малко от 10% от техния BSA е бил засегнат. Въпреки че не съществува стандартизирано лечение за пациенти с палмоплантарен псориазис или палмоплантарна пустулоза, през последните години са публикувани все повече данни за лечения, особено биологични агенти. Повечето пациенти ще се нуждаят от системни средства, предвид непокорния характер на тези кожни заболявания. Всъщност едно проучване съобщава, че само 27,4% от пациентите показват подобрение с локални агенти, докато останалите пациенти се нуждаят от системно лечение. [10]
Основната причина за провала на локалните агенти да действа е дебелият рогов слой на подметките и дланите, който действа като бариера за проникването на лекарства.
Терапията от първа линия започва с мощни до суперпотентни локални кортикостероиди, прилагани два пъти дневно със или без оклузия, с постепенно намаляване на честотата в продължение на седмици до месеци. Калципотриенът често се комбинира или редува с мощни локални кортикостероиди. Важно е да запомните, че калципотриенът не трябва да се комбинира със салицилова киселина, която дезактивира молекулата. Системното лечение от първа линия включва ацитретин в доза от 10 mg до 50 mg на ден, с максимален ефект, наблюдаван между три и шест месеца след започване на лечението. Ацитретин е противопоказан при бременност.
Терапията от втора линия започва със светлинна терапия, включително PUVA и NB-UVB или монохроматичен ексимерен лазер. Системните агенти от втора линия включват метотрексат и циклоспорин. Метотрексат се дозира от 7,5 mg до 20 mg седмично в продължение на три до шест седмици. Циклоспорин може да се използва при имунокомпетентни пациенти с тежък непокорен палмоплантарен псориазис. Дозите започват от 2,5 mg/kg до 5,0 mg/kg на ден в продължение на максимум една година и трябва да бъдат намалени с 0,5 mg/kg до 1,0 mg/kg, ако се наблюдават хипертония или анормални резултати от теста за бъбречна функция. Метотрексатът е противопоказан при бременност, докато циклоспоринът може да се използва с повишено внимание. [11]
Има също така съобщения, че лазерните и други ексимерни светлинни терапии могат да работят. Тези нови лечения изискват ниска кумулативна доза за облекчаване на симптомите и следователно по-малко лечения.
Биопрепаратите са запазени за пациенти, които се провалят или не могат да завършат лечението с локални или други системни лекарства. Етанерцепт е TNF-а инхибитор, който показва статистически значимо намаляване на PPPASI с 50 mg два пъти седмично за 24 седмици терапия. [12] e По същия начин, инфликсимаб, дозиран с 5 mg/kg на нулева, втора и шеста седмица, а след това на всеки осем седмици показва 50% намаление на средната площ на дланите и ходилата. [13] Лечението с адалимумаб с 40 mg, прилагани подкожно (SC) на всеки две седмици в продължение на общо три месеца, показва подобрено качество на живот в проучванията. [14] Устекинумаб е IL-12 и IL-23 инхибитор, дозиран при 45 mg (по-малко от 100 kg) или 90 mg SC (100 kg или повече) на всеки три месеца, което води до пълен клирънс при 35% от пациентите на 16 седмици . [15] Секукинумаб е IL-17A инхибитор, дозиран при 300 mg (90 kg или повече) или 150 mg SC (1.