Обобщение

40-годишен мъж с дефицит на захараза-изомалтаза, диагностициран преди 14 години, е имал обезпокоителна диария. Алкалната фосфатаза с четка и всички дизахаридази, с изключение на лактазата, бяха значително депресирани. Диетичната оценка разкрива сериозно самоналожено въглехидратно ограничение до около 25 g/ден. 150-грамовата въглехидратна диета с ограничено нишесте и без захароза в продължение на девет месеца доведе до нормална активност на трехалаза и алкална фосфатаза, а активността на малтазата се подобри до половината от нормалната. Сукразата и изомалтазата остават депресирани и не се променят след три седмици захароза 50 g/ден. Прави се заключението, че самоналожената терапевтична диета със сериозно ограничаване на въглехидратите е довела до вторични ензимни дефицити на границата на четката.

захараза-изомалтаза

Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.

Опции за достъп

Купете единична статия

Незабавен достъп до пълната статия PDF.

Изчисляването на данъка ще бъде финализирано по време на плащане.

Абонирайте се за списание

Незабавен онлайн достъп до всички издания от 2019 г. Абонаментът ще се подновява автоматично ежегодно.

Изчисляването на данъка ще бъде финализирано по време на плащане.

Препратки

Weijer HA, van de Kamer JH, Mossell DAA, Dicke WK: Диария, причинена от дефицит на ензими, разделящи захарта. Lancet 2: 296–297, 1960.

Weijers HA, van de Kamer JH, Dicke WK, Ijsseling I: Диария, причинена от дефицит на ензими, разделящи захарта. Acta Paediatr 50: 55–71, 1961

Anderson CM, Messer M, Townley RRW, Freeman M: Дефицит на чревна захара и изомалтаза при двама братя и сестри. Педиатрия 31: 1003–1010, 1963

Burgess EA, Levin B, Mahalanabis D, Tonge RE: Наследствена непоносимост към захароза: Нива на активност на захаразата инжекционна лигавица. Arch Dis Child 39: 431–443, 1964

Kerry KR, Townley RRW: Генетични аспекти на дефицит на чревна захараза-изомалтаза. Aust Paediatr J 1: 223–225, 1965

Iverson P: Tiltaelde af Kulhadratyspepsi. Nord Med 16: 2860, 1942

Jensen P: Семеен дефицит на захараза, водещ до непоносимост към тръстикова захар. Acta Paediatr Suppl 140: 119, 1963.

Sonntag WM, Brill ML, Troyer WE, Welsh JD, Semenza G, Prader A: Захарозо-изомалтозна малабсорбция при възрастна жена. Гастроентерология 47: 18–25, 1964

Neale G, Clarke M, Levin B: Дефицит на чревна захара, представящ се като непоносимост към захароза в живота на възрастни. Br Med J 2: 1223–1225, 1965.

Roy-Choudhury DC, Nicholson GI, Cooke WT: Проста капсула за множество проби от чревна биопсия. Лансет 2: 185–186, 1964

Peters TJ: Аналитично субклетъчно фракциониране на проби от йеюнална биопсия: Методология и характеризиране на органелите в нормалната тъкан. Clin Sci 61: 557-574, 1976

Peters TJ, Batt RM, Heath JR, Tilleray J: Микроанализът на чревни дизахаридази. Biochem Med 15: 145–148, 1976

Dahlqvist A: Метод за анализ на чревни дизахаридази. Anal Biochem 7: 18–25, 1964

Auricchio S, Semenza G, Rubino A: Множество човешки чревни дизахаридази II. Характеризиране на отделните малтази. Biochim Biophys Acta 96: 498–508, 1965

Schmitz J, Commegrain C, Maestracci D, Rey J: Отсъствие на черен граничен комплекс захараза-изомалтаза при вродена непоносимост към захароза. Биомедицина 27: 440–443, 1975

Maestracci D, Preiser H, Hedges T, Schmitz J, Crane RK: Ензими на човешката чревна мембрана на четката. Идентификация след гел електрофоретично разделяне. Biochim Biophys Acta 382: 147–156, 1975

Rosensweig NS, Herman RH: Контрол на активността на йеюналната захараза и малтазата чрез хранителна захароза или фруктоза при човека. Модел за изследване на ензимната регулация при човека. J Clin Invest 47: 2253–2262, 1968

Prader A, Auricchio S: Дефекти на абсорбция на дисахариди в червата, Annu Rev Med 16: 345–458, 1965

Cooper BT, Candy DCA, Harries JT, Peters TJ: Изследвания на субклетъчно фракциониране на чревната лигавица при вроден дефицит на захараза-изомалтаза. Clin Sci 51: 181–185, 1979

Burke V, Kerry KR, Anderson CM: Връзката на хранителната лактоза с рефрактерната диария в кърмаческа възраст. Aust Paediatr J 1: 147–160, 1965

Sheehy TW, Anderson PR: Дисахаридазна активност в нормално и болно тънко черво. Lancet 2: 1–4, 1965

Gudmand-Höyer E, Söeberg B: Дисахаридазна активност в лигавицата на тънките черва в случаи с остър ентерит. Scand J Gastroenterol 9: 405–409, 1974

Плоткин GR, Isselbacher KJ: Вторичен дефицит на дизахаридаза при целиакия при възрастни и други състояния на малабсорбция. N Engl J Med 271: 1033–1037, 1964

Lifshitz F, Klotz AP, Holman GH: Дефицити на чревна дизахаридаза при глутено чувствителна ентеропатия. Am J Dig Dis 10: 47–57, 1965

Kern F, Struthers JE, Attwood WL: Непоносимост към лактоза като причина за стеаторея при възрастен. Гастроентерология 45: 477–487, 1963

Уелски JD: Изолиран дефицит на лактаза при хората. Доклад за 100 пациенти. Медицина (Балтимор) 49: 257–277, 1970

Auricchio S, Rubino A, Prader A, Rey J, Jos J, Frezal J, Davidson M: Чревни глюкозидазни дейности при вродена малабсорбция на дизахариди. J Pediatr 66: 555-564, 1965

Schmitz J, Rey J, Hadorn B: Дефицит на сукраза-изомалтаза. N Engl J Med 295: 902–903, 1976

Ringrose RE, Preiser H, Welsh JD: Дефицит на сукраза-изомалтаза (палатиназа), диагностициран в зряла възраст. Dig Dis Sci 25: 384–387, 1980

Preiser H, Menard D, Crane RK, Cerda JJ: Изтриване на ензимен протеин от мембраната на четката при дефицит на сукразеизомалтаза. Biochim Biophys Acta 363: 279–282, 1974

Freiburghaus AU, Dubs R, Hadorn B, Gaze H, Mauri HP, Gitzelmann R: Граничната мембрана на четката при наследствен дефицит на захараза-изомалтаза: Ненормален протеин и наличие на имунореактивен ензим. Eur J Clin Invest 7: 455–459, 1977

Knudson KB, Bradley EM, Lecocq FR, Bellamy HM, Welsh JD: Ефект на гладно и повторно хранене върху хистологията и дизахаридазната активност на човешкото черво. Гастроентерология 55: 51–56, 1968

Knudsen KB, Welsh JD, Kronenberg RS: Ефект на нелактозната диета върху активността на човешката чревна дизахаридаза. Am J Dig Dis 13: 593–597, 1968

Rosensweig NS, Herman RH: Диета и дизахаридази. Am J Clin Nutr 22: 99–102, 1969

Cuatrecasas P, Lockwood DH, Caldwell JR: Дефицит на лактаза при възрастен: Често срещано явление. Лансет 1: 14–18, 1965

Keusch GT, Troncase FJ, Travarama B, Prinyanont P, Anderson PR, Bharmarapravathi N: Дефицит на лактаза в Тайланд: Ефект от продължително хранене с лактоза. Am J Clin Nutr 22: 637–641, 1969

Gilat T, Russo S, Gelman-Malachi E, Alder TAM: Лактаза при човека: Неадаптируем ензим. Гастроентерология 62: 1125–1127, 1972

Jansen W, Que CS, Veeger W: Първичен комбиниран дефицит на захараза и изомалтаза. Arch Intern Med 116: 1125–1127, 1972.

Starnes CW, Welsh JD: Дефицит на чревна захараза-изомалтаза и бъбречни камъни. N Engl J Med 202: 1023–1024, 1970

Peters TJ, Heath JR, Wansbrough-Jones MH, Doe WF: Ензимни дейности и свойства на лизозомите и границите на четките от контролни субекти и пациенти с цьолиакия. Clin Sci 48: 259–267, 1975

Информация за автора

Д-р Б. Т. Купър, доктор по медицина, MRCP

Настоящ адрес: Университетски медицински отдел, Британска кралска лазарета, BS2 8HW, Бристол, Англия

Д-р J. Scott MB, MRCP

Настоящ адрес: Катедра по биохимия и биофизика, Медицинско училище, Калифорнийски университет, Сан Франциско, Калифорния

Д-р Т. J. Peters д-р, FRCP

Настоящ адрес: Отдел по клинична клетъчна биология, M.R.C. Център за клинични изследвания, Хароу, Мидълсекс, Англия

Принадлежности

Катедра по медицина, болница Хамърсмит и Кралско следдипломно медицинско училище, W12 OHS, Лондон, Англия

Д-р Б. Т. Купър, доктор по медицина, MRCP, д-р J. Scott MB, MRCP, д-р J. Hopkins BSc и д-р T. J. Peters д-р, FRCP

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Автора за кореспонденция

Кореспонденция на д-р Б. Т. Купър, MD, MRCP.