Мариса Улф

главен резидент в Нюйоркския колеж по остеопатична медицина на Нюйоркския технологичен институт, Департамент по дерматология, болница "Св. Барнабас", Бронкс, Ню Йорк;

Нина Сабзевари

b Студент по медицина, Edward Via College of Osteopathic Medicine, Blacksburg, Virginia;

Чарлз Гропър

c Началник на дерматологията на болница "Св. Барнабас" и доцент в Медицинското училище "Алберт Айнщайн", Бронкс, Ню Йорк;

Синди Хофман

d Директор на програмата за резиденция, Нюйоркски колеж по остеопатична медицина на Нюйоркския технологичен институт, Департамент по дерматология, болница "Св. Барнабас", Бронкс, Ню Йорк

Резюме

Лихен планус пигментос е фоторазпределена дисхромия с неизвестна етиология, описана клинично като хиперпигментирани сиво-сини или кафяво-черни макули или петна във фоторазпределен модел. Въпреки че има някои спорове, лихен планус пигментос се счита от мнозина за отделна диагностична единица от пепелява дерматоза или еритема дисхромикум перстанс, която споделя подобни характеристики. Приложени са различни стратегии за лечение, за да се подпомогне разрешаването или подобряването на появата на лезии на пигментозен лихен; обаче, оптималният метод на лечение все още не е изяснен. Авторите представят случай на 18-годишен испанец с пигментен лишей, чиито кожни находки реагират драстично на комбиниран режим на ежедневна локална пяна от азелаинова киселина и крем с третиноин с химически пилинг два пъти месечно с помощта на гликолова киселина и разтвор на Jessner. Авторите отбелязват оскъдна терапевтична литература за пигментния лишей и се надяват да помогнат на клиницистите в стратегията за терапевтично управление на тази подгрупа пациенти.

LICHEN PLANUS PIGMENTOSUS (LPP) се счита за макуларен вариант на лишей с неизвестна етиология. Състоянието е описано за първи път от Bhutani et al като състояние, признато в Индия, представящо се през третото до четвъртото десетилетие от живота и проявяващо се като диспигментирани макули или петна.1–4 От откриването си, LPP често се съобщава в различни възрасти и по-тъмна кожа, типизирани етнически групи, включително испанци и афро-американци.4,5 Лезиите могат да проявяват редица пигментни дисхромии, от кафяво-черникави до сини или лилаво-сиви макули и петна, които включват предимно изложени на слънце аспекти на горните крайници, лицето и шията.4. Областите на засягане са склонни да бъдат асимптоматични, но може да има сърбеж или парене.

Хистологията класически демонстрира хиперкератоза, изтъняване на епидермиса, вакуоларна дегенерация на базално-клетъчния слой, лимфохистиоцитен лентовиден инфилтрат, променливи циватни или колоидни тела и меланинова инконтиненция. на лезиите, но поради хронифицирането на основния болестен процес, нито едно от тези лечения не е лечебно.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

18-годишен латиноамериканец се представи в нашата клиника в Бронкс, Ню Йорк през есента с осеммесечна история на асимптоматична диспигментация на кожата на лицето, шията и двустранните предмишници, които постепенно се влошиха. Той отрече предшестващо кожно зачервяване, люспи, болка или сърбеж. Нямаше засягане на гръбначния стълб или долните крайници, но той призна, че е често излаган на слънце и липсва слънцезащита. Миналата медицинска история е била важна само за леки акне по лицето, без анамнеза за локално предписване или лекарства без рецепта. Никой в ​​семейството му не е имал подобни лезии и той отрича лична или фамилна анамнеза за автоимунно заболяване.

Физикалният преглед показа множество кръгли до овални сиво-сиви макули и петна с някои области на коалесценция, разпръснати симетрично върху страничния аспект на бузите, врата и периферно върху предмишниците му във фоторазпределен модел (Фигури 1 и и 2 2).

лихен

Множество кръгли овални сиво-сиви макули, които се сливат в петна на дясната предмишница.

Множество кръгли овални синьо-сиви макули се слеват в петна по слепоочието, бузата, челюстта и врата.

Диференциалната диагноза включва LPP, erythema dyschromia perstans, лекарствено индуцирана хиперпигментация (въпреки че е отказана употреба на миноциклин), поствъзпалителна пигментна промяна от разрешен дерматит, пигментиран контактен дерматит и разрешена фототоксична или фотоалергична реакция.

3 mm ударна биопсия, получена от дясната предмишница, демонстрира неравен вакуоларен интерфейсен дерматит с меланинова инконтиненция, дермални меланофаги и лека дермална атрофия (Фигура 3). Тези открития, в контекста на неговото клинично представяне, потвърдиха диагнозата пигментозен лихен.

H&E (40x), разкриващ неравен вакуоларен интерфейсен дерматит с меланинова инконтиненция, дермални меланофаги и лека дермална атрофия.

Намаляване на синьо-сивата дисхромия на лицето след четири седмици повърхностни химически пилинги от гликолова киселина и ежедневна пяна от азелаинова киселина и крем за третиноин.

Значително подобрена дисхромия на лицето и шията след общо 16 седмици терапия.

ДИСКУСИЯ

Lichen planus pigmentosus е хронична рецидивираща и ремитираща диспигментация на кожата, която е идентифицирана предимно при по-тъмни етнически типове кожа, често при възрастни от млада до средна възраст, особено през третото до четвъртото десетилетие. 3,5 LPP е описан за първи път в 1974 от Bhutani и сътр., След като те изследват подгрупа индийски пациенти с подобни дерматологични находки на еритема дисхромикум перстанс (EDP) (известна също като пепелява дерматоза), с изключение на това, че те също имат клинично и хистологично асоцииран лихен. като макуларен вариант на лишей планус. Въпреки че има значително припокриване между EDP и LPP, през 1992 г. Vega et al6 съобщават, че тези състояния са отделни образувания и представят клинични и хистопатологични разлики между двете. Приликите във физическия и хистологичния вид на LPP и EDP затрудняват диагнозата в миналото, но забележимите разлики, идентифицирани от Vega et al, са помогнали на клиницистите да разграничат двете заболявания.

Лезиите на LPP първоначално изглеждат като малки, лошо дефинирани, овални до кръгли макули, които по-късно стават сливащи се, образувайки големи области на пигментация. Пигментацията варира от шиферно сиво до синьо до кафяво до кафеникаво-черно; при един пациент пигментът обикновено е еднороден. Лицето и шията са най-честите първоначални места, последвани от горните крайници.2 Съпътстващи класически лезии на лихен планус могат да се видят при до 20 процента от пациентите с LPP.

Пигментните дисхромии се срещат по-често и по-силно при по-тъмни типове кожа и са честа причина за дерматологични консултации. Всички възпалителни кожни реакции имат способността да нарушават дермоепидермалната връзка, причинявайки преминаване на меланин в дермата и създавайки постоянна хиперпигментация, която може да затрудни лечението.10 Стандартната начална терапия за всяка дисхромия включва премахване на утежняващи фактори, енергична фотозащита и форма на активно намаляване на пигмента с локални агенти или физически модалности.11 Избягването на слънце, когато е възможно, и усърдната фотозащита със слънцезащитни продукти и слънцезащитни продукти е от особено значение при тъмнокожите лица, тъй като те може да не са наясно с потъмняващите ефекти на ултравиолетовото (UV) лъчение обострянето на хиперпигментацията.11 Допълването с ежедневно 1000 IU витамин D е важно съображение, тъй като тази популация пациенти също е изложена на риск от развитие на дефицит.

Патофизиологията зад свързаното с лишей планус кожно заболяване класически включва Т-клетъчно медииран, автоимунен възпалителен отговор. Въпреки че точната етиология на LPP остава неизвестна, доказано е, че вирусни инфекции, локални агенти, включително синапено масло, масло от амла и боя за коса от къна, както и слънчева светлина, предизвикват реакции; препоръчва се избягването на тези тригери.3 Локалните агенти включват хидрохинон, който е най-често използваният агент за пигментна дисхромия, често в комбинация с локална ретиноева киселина, кортикостероиди, азелаинова киселина, койева киселина и гликолова киселина. Допълнителни съобщени модалности, включително изсветляващи агенти, като арбутин, ниацинамид, N-ацетилглюкозамин, аскорбинова киселина, женско биле и соя, изискват допълнителни, по-големи контролирани проучвания, изследващи тяхната ефикасност.

Литературата, подкрепяща терапевтичните възможности за LPP, показва противоречива ефикасност и се ограничава до отделни доклади от случаи и малко серии от малки разследвания. Отчетените модалности за LPP терапия включват локални глюкокортикоиди, локални имуномодулатори, локални кератолитици, повърхностни химически пилинги, орални стероиди, перорален витамин А и Q-switch Nd-YAG лазерна терапия. Орален клофазимин и дапсон са докладвани при случаи на EDP, но не са докладвани при LPP.

В проучване за лечение на LPP с ежедневни 100 000 IU витамин А в продължение на 15 дни, последвано от 15 дни без лечение, някои участници забелязват добро до отлично подобрение в хиперпигментацията след 10 или повече лечения.4 Смята се, че системният витамин А действа като лизозомна лабилизатор и може да разбие меланина в меланофагите на горната дерма на по-малки частици

Отворено, нерандомизирано проучване на Al-Mutairi et al12 съобщава, че около половината (13 от 30) от пациентите, лекувани с два пъти дневно приложение на 0,03% такролимус маз, показва известно изсветляване на пигментацията за средно 12 седмици. Механизмът на локалните инхибитори на калциневрин като ефективна терапия може да се отдаде на модулация на анормален медииран от клетките имунен отговор, за който се предполага, че играе роля в патогенезата както на LPP, така и на EDP.9,10 Локални инхибитори на калциневрин (такролимус, пимекролимус) свързват се с цитоплазмен имунофилин FKBP12 и образуват комплекс, който инхибира активността на ензима калциневрин, необходим за активиране на Т-клетките. Въпреки че такролимус маз може да бъде полезен при лечение на LPP, поради ограничени данни и непостоянна ефикасност, се изискват по-категорични възможности за лечение.

През 2014 г. Han et al13 съобщават за казус на пациент, отговарящ на Q-превключвател с нисък флуенс Nd: YAG лазер. Този пациент първоначално се провали с локална терапия с локални бетахидрокси киселини и хидрохинон-третиноин-флуоцинолон. Този пациент получава Nd: YAG лазер с ниско ниво на флуенс на всеки две седмици в продължение на 28 сесии. 13 mm петно, използващо плавност 3J/cm 2 и продължителност на импулса от 5 ns, се използва върху бузата за 10 преминавания.13 Една година след това лечението, бузата й поддържа подобрението от лазера с много минимална макулна пигментация.13 Лазерната терапия може да служи като обещаваща терапевтична опция при тази подгрупа пациенти, а по-нататъшното разследване с по-големи случаи или контролирани проучвания би било от полза като данни, основани на доказателства в момента липсват.

Химическото възстановяване на повърхността с повърхностна гликолова киселина и кората на Джеснер е избрано като първоначално лечение за пациента на авторите в комбинация с ежедневни изсветляващи и ексфолиативни локални средства от азелаинова киселина и третинион. Целта на тези модалности е да се намали допълнителната дисхромия и да се предизвика контролирано увреждане на епидермиса до дермално-епидермалната връзка с надежда да се насърчи кератиноцитният обмен и да се стимулира клирънсът на меланофагите. Стриктната фотозащита с ежедневен слънцезащитен крем за лице с минимален SPF от 30 и ризи с дълги ръкави са последвани от пациента, като обосновката е да се предотврати по-нататъшното потъмняване на неговата депигментация чрез намаляване на UV-индуцираната меланогенза. Придържането към ежедневната локална 5% пяна от азелаинова киселина и нощния третиноин 0,1% крем бяха одобрени през 16-седмичния период на лечение и пациентът имаше значително подобрение на лицевите лезии. Бъдещи терапевтични възможности, които авторите планират да добавят към терапията на пациента, са крем с такролимус и Nd: YAG лазер. Докато пациентът е забелязал намаляване на пигментацията при сегашния си режим, авторите се надяват добавянето на тези модалности също да играе роля за подобряване на външния вид на лезиите.

Бележки под линия

Разкриване:Авторите съобщават, че няма съответни конфликти на интереси.