Кореспонденция на: Yu Wang, професор, катедра по хирургия, Шестата болница за хора, свързана с Шанхайския университет Jiao Tong, 600 Yishan Road, Шанхай 200233, Китай. moc.oohay@22111gnawuy

Телефон: + 86-21-64361349 Факс: + 86-21-64368920

Резюме

Основен съвет: Обобщаваме клиничните характеристики, патофизиологията и диагностичните методи, свързани със синдром на единична ректална язва (SRUS). Обсъждат се и няколко терапии като локални медикаменти, модификация на поведението, допълнени с фибри и биологична обратна връзка и хирургия. Прегледът може да допринесе за по-системно разбиране на същността на SRUS.

ВЪВЕДЕНИЕ

Синдром на солитарна ректална язва (SRUS) е рядко доброкачествено заболяване, характеризиращо се с комбинация от симптоми, ендоскопски находки и хистологични аномалии [1]. За първи път е описан от Cruveihier [2] през 1829 г., когато той съобщава за четири необичайни случая на ректални язви. Терминът „единични язви на ректума“ е използван от Лойд-Дейвис в края на 30-те години и през 1969 г. болестта става широко призната след преглед на 68 случая от Madigan et al [3], а няколко години по-късно, по-всеобхватен патогенен концепция за болестта е съобщена от Rutter et al [4]. SRUS е рядко и недостатъчно диагностицирано разстройство, с приблизително годишно разпространение на един на 100000 души. Това е разстройство при млади хора, което се среща най-често през третото десетилетие при мъжете и през четвъртото десетилетие при жените. Мъжете и жените са засегнати еднакво, с малък превес при жените [5]. Той обаче е описан при деца и в гериатричната популация [6]. Солитарна ректална язва е погрешно наименование, тъй като язви се откриват при 40% от пациентите, докато 20% от пациентите имат единична язва, а останалите лезии се различават по форма и размер, включително хиперемична лигавица до широко базирани полипоидни лезии [7] . Има дори предположение, че болестният процес също може да обхване сигмоидното дебело черво [8].

Освен това етиологията не е известна, но може да включва редица механизми. Например, исхемично увреждане от натиск на засегнатите изпражнения и локална травма поради повтарящо се самокопане могат да бъдат допринасящи фактори [9]. Освен това, мнението се различава по отношение на най-доброто лечение за това обезпокоително състояние, вариращо от консервативно лечение и препарати за клизма до по-инвазивни хирургични процедури като ректопексия [10]. В този мини-преглед се оценяват няколко аспекта на този синдром и подробна информация за заболяването ще помогне да се насочат бъдещите стратегии за превенция и лечение.

КЛИНИЧНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

SRUS е хронично, доброкачествено, недостатъчно диагностицирано разстройство, характеризиращо се с единични или множествени язви на ректалната лигавица, с преминаване на кръв и слуз, свързани с напрежение или анормална дефекация [11]. Средното време от появата на симптомите до диагнозата е 5 години, вариращо от 3 месеца до 30 години при възрастни, което е по-дълго, отколкото при педиатрични пациенти (1,2-5,5 години) [12]. Клиничните характеристики включват ректално кървене, обилно отделяне на слуз, продължително прекомерно натоварване, болка в перинеума и корема, чувство на непълна дефекация, запек и рядко ректален пролапс [13,14]. Количеството кръв варира от малко прясна кръв до тежък кръвоизлив, който изисква кръвопреливане [15]. Някои деца имат явна диария (поради продължителни посещения в банята) и свързаните с тях кървене, коремна болка и тенезми предполагат на клиницистите наличието на възпалително чревно заболяване [16]. Необичайно е обаче, че детето може да се появи с рецидивиращо ректално кървене и анемия, изискваща кръвопреливане [6]. Въпреки че преминаването на кръв по време на дефекация е отличителен белег, до 26% от пациентите могат да бъдат безсимптомни, открити случайно при разследване на други заболявания [7].

Изследванията на аноректалната физиология показват, че 25% -82% от пациентите със SRUS могат да имат дисинергия с парадоксална контракция на анала [24]. Проучванията потвърждават, че некоординираната дефекация с прекомерно напрежение с времето играе ключова роля в SRUS [19]. Морио и неговите колеги установяват, че пациентите с SRUS в сравнение с три контролни групи (само дисинергична дефекация, ректален пролапс със или без промени в лигавицата) имат по-често повишаване на аналното налягане и парадоксално свиване на пуборекталиса по време на щам [25]. В допълнение, проучване на случай-контрол показа, че до 82% от пациентите проявяват дисинергия заедно с удължено време за изхвърляне на балона [19]. Също така, пациентите с SRUS проявяват ректална свръхчувствителност, повдигайки хипотезата, че свръхчувствителността може да доведе до постоянно желание за дефекация и/или чувство за непълна евакуация и прекомерно напрежение.

ДИАГНОСТИКА

Причината за SRUS е неизвестна. Клиничното представяне варира, поради което ранната диагноза изисква висок индекс на подозрение както от хирурга, така и от патолога [7,20], особено защото терминът „единична ректална язва“ е погрешно наименование и само една четвърт от възрастните със SRUS имат истинска ректална язва и лезията не е непременно единична или язва [26]. Диагнозата на SRUS се основава на клинични особености, находки от проктосигмоидоскопия и хистологично изследване, образни изследвания, включително дефекационна проктография, динамично магнитно резонансно изобразяване и аноректални функционални изследвания, включително манометрия и електромиография [27]. Пълната и задълбочена история е най-важна при първоначалната диагноза на SRUS. Диференциалната диагноза включва болестта на Crohn, улцерозен колит, исхемичен колит и злокачествено заболяване. Обструктивните симптоми при деца могат да се тълкуват от родителите като запек. При една четвърт от пациентите може да възникне забавяне на диагнозата или погрешна диагноза на SRUS поради неадекватна ректална биопсия и неразпознаване на хистопатологичните характеристики на заболяването [27]. Съпътстващата хематохезия може да бъде интерпретирана погрешно като произхождаща от анална цепнатина, причинена от запек, или като други причини за ректално кървене като младежки полип [11,28].

синдром

Ендоскопско изобразяване и съответстващи хистологични находки при пациенти с единичен ректален язвен синдром. О: Колоноскопията разкрива локализирана жълтеникава изпъкналост, ректален оток, еритем и повърхностни язви; Б: Хистологията (хематоксилин и еозин) показва хиперплазия на гладката мускулатура в собствената ламина между дебелите жлези и улцерация на повърхността със свързани хронични възпалителни инфилтрати. Увеличение: × 40 (вляво), × 100 (вдясно).

Основните хистологични характеристики включват фибромускулно заличаване на ламина проприа, хипертрофирана мускулатурна лигавица с удължаване на мускулните влакна нагоре между криптите и аномалии на жлезистите крипти [39] (Фигура (Фигура 1В). 1В). Други незначителни микроскопични промени, включително повърхностна ерозия (която е покрита със слуз, гной и отделени епителни клетки и може да покаже реактивна хиперплазия с изкривяване на архитектурата на криптата), леко възпаление, изкривени крипти и реактивна епителна атипия, могат да доведат до погрешни диагнози като възпалително заболяване на червата (което може да покаже хронични и остри възпалителни клетки в ламина проприа, криптит, абсцеси на криптите и образуване на гранулом, с изкривяване на епителните и жлезистите структури) и рак [40]. Дифузното отлагане на колаген в ламина проприа и необичайните удължения на гладките мускулни влакна са чувствителни маркери за разграничаване на SRUS от други състояния [41].