Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.

начин

Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A, et al. Насоки за клинично лечение на таласемия [Интернет]. 2-ро преработено издание. Никозия (CY): Международна федерация Таласемия; 2008 г.

Насоки за клинично лечение на таласемия [Интернет]. 2-ро преработено издание.

начин на живот

Ако болестта е напълно компенсирана от идеално лечение, човек с таласемия майор може да се радва на почти нормален начин на живот и да изпитва редовно физическо и емоционално развитие от детството до зряла възраст, включително родителство.

Лекуващият персонал трябва да насърчава подобна прогресия, като се опитва да намали, доколкото е възможно, степента, до която заболяването пречи на личния и социалния живот на пациента. Когато болестта не може да бъде напълно компенсирана с подходящи трансфузионни схеми, пречките пред нормалния начин на живот трябва да се вземат предвид при реалистичен, но положителен подход, основан на информиране и насърчаване на пациента и преразглеждане на ограниченията във времето и графика на лечение.

От практическа гледна точка лекуващият персонал трябва:

Поверителност срещу откритост

Пациентът трябва да има правото да реши дали, кога и с кого да говори за болестта.

Това право трябва да се разглежда преди други гледни точки (т.е. тези на родители, роднини, училище, болница и официални органи).

Училище

Ако нивата на хемоглобина на пациента се поддържат близо до стойностите, препоръчани в тази книга, не трябва да се наблюдава съответна намеса в академичните постижения. Когато нивото на хемоглобина е позволено да падне твърде ниско, пациентът може да има затруднения в училище. Индивидуалната променливост обаче е широка.

Въпреки че нормалните графици за преливане и проследяване на много от тях изискват редица отсъствия, те не трябва да са в степента, в която училищните резултати на пациентите са отрицателно повлияни.

Пациентите със спленектомия трябва да бъдат предупредени за риска от домашни любимци у дома, поради възможността от ухапвания и този повишен риск от септицемия (свързана с Capnocytophaga canimorsus). В някои райони може да се наложи допълнително внимание при превантивни мерки поради специфичен риск от инфекция (вижте примера с питиоза в Тайланд в глава за инфекциите). Пациентите с активен вирусен хепатит или други вирусни инфекции трябва да вземат общи мерки за минимизиране или предотвратяване на риска от предаване на семейството.

Като цяло е важно пациентите да имат положително отношение към трудоспособността си.

При хроничните заболявания преминаването към свръхзащита е чест проблем за всички засегнати хора (родители, лекуващ персонал, асоциация на пациентите и самите пациенти). Това може да бъде отчасти полезно, когато възможностите за лечение са оскъдни и физическите условия на пациента са лоши. Въпреки това, добре лекуваните пациенти обикновено не се сблъскват с трудности при извършване на работа като пряк резултат от тяхното заболяване.

В зависимост от държавата таласемията може да бъде призната като причиняваща определена степен на увреждане, с произтичащи от това обезщетения и специални условия за заетост. Въпреки че те могат да помогнат на семейството и пациента от практическа гледна точка, трябва да се внимава тези права да не пречат на положителното отношение към нормалността, самочувствието и трудоспособността (вж. Глава 15: Психологическа подкрепа в Таласемия).

Симптоматичните сърдечни заболявания и остеопороза могат да причинят затруднения на пациентите при изпълнението на определени физически задачи и трябва да се предоставят конкретни съвети за ограничаване на рисковите дейности.

Сексуален и репродуктивен живот

Различията във външния вид (черти на лицето, ръст и цвят на кожата) могат да повлияят на самочувствието и участието в социалния живот. В юношеството отсъствието или забавянето на сексуалното развитие се разглеждат от пациентите като особено заклеймяващи. Навременното оптимално лечение на хипогонадизма ограничава тези ефекти. Преносителите на вирусна инфекция трябва също да обърнат внимание на допълнителни несигурности по отношение на безопасното сексуално поведение.

Общото подобрение в здравето на пациентите с таласемия, особено в индустриалните страни с високи доходи (HDI), означава, че сега е възможно те да имат деца спонтанно или чрез индукция на бременност. Отношението на пациентите към родителството може да варира от ненужни чувства на психофизическа неадекватност до подценяване на свързаните рискове и трудности. Лекуващият персонал трябва да помогне на пациента и неговия/нейния партньор да постигнат балансирана позиция. Решението дали да се предизвиква бременност по медицински причини може да бъде трудно и трябва сериозно да се вземат предвид очакванията на пациента и партньора, рисковете от бременност и дългосрочната прогноза на пациента. Необходимо е изчерпателно консултиране, за да се изследват тези проблеми по чувствителен, но задълбочен начин.

Рутинни здравни грижи

Ваксинации

Няма причина пациентите с таласемия да пропускат или отлагат стандартните препоръчани ваксинации.

Допълнителните ваксинации за пациенти с таласемия са разгледани в Главата за инфекциите.

Зъболекарски грижи

Пациентите, които не са трансфузирани, недостатъчно трансфузирани или започват трансфузия на по-късен етап от заболяването, могат да имат някои малформации на лицевите кости поради разширяване на костния мозък. Това може да повлияе на растежа на зъбите и да причини неправилно запушване. Ортодонтската грижа може да бъде успешна за подобряване на дъвкателната функция и/или коригиране на неестетичен външен вид на зъбите. Ортодонтският график трябва да отчита особените характеристики на костните заболявания при таласемия, за да се предотврати нестабилността или загубата на зъбите. Степента на остеопороза на максиларната кост трябва да ръководи схемата на лечение.

Пътуване

Пътуването носи известна степен на риск, който се увеличава, ако пациентът не може да получи експертно местно лечение. Ако пациентът пътува до отдалечена страна, жизненоважно е да се получи адекватна застраховка за пътуване, така че ако се развият сериозни усложнения, той/тя да бъде откаран незабавно у дома, с осигуряване на необходимата медицинска помощ. Ако пациентът планира пътуване, лекуващият персонал трябва, доколкото е възможно, да предостави информация за най-близката болница със служби и опит в управлението на таласемия. Както за всеки пътник, трябва да се получат подробни съвети относно рисковете от инфекция в страната, която трябва да бъде посетена, и предварително да се получат подходящи ваксинации и профилактика. Особено внимание трябва да се обърне на разпространението на маларията (вж. По-долу).

Кръв

В идеалния случай пациентът винаги трябва да получава кръвопреливане на едно и също място. Планът за пътуване трябва да бъде съгласуван с графика на трансфузия на пациента, за да се избегне получаване на кръвопреливания другаде, особено ако посещавате райони, където кръвоснабдяването носи висок риск от инфекция.

Хелатиране

Пътуванията и почивките трябва да бъдат организирани така, че да не пречат на редовното хелатиране, а лекуващият персонал не трябва да се отдава на отношението на „лошия човек“. Исканията за спазване на корекции в графика на хелацията, за да се сведат до минимум прекъсванията, също трябва да вземат предвид някои практически аспекти (напр. Юноша, планиращ първите лагерни празници с връстници), и релационни аспекти (напр. Секретност или открита комуникация за болестта).

Спленектомия

Пациентът със спленектомия винаги трябва да пътува с антибиотици, за да осигури бързо лечение в случай на треска, сепсис или ухапвания от животни. Лекуващият персонал трябва да възпира пътуванията, когато рискът от малария е значителен, тъй като това заболяване може да бъде по-сериозно при спленектомирани лица.

Хранене

Общ

Пациентите с таласемия нямат специфични хранителни изисквания, освен ако нямат специални предписания. По принцип ограничителната диета е лесна за предписване, но е трудна за поддържане в дългосрочен план. При таласемия пациентът вече има тежък график на лечение и е контрапродуктивно да се добавят допълнителни ограничения без вероятността от явна полза.

По време на растежа се препоръчва нормален енергиен прием с нормално съдържание на мазнини и захар. По време на юношеството и възрастния живот диета с ниско съдържание на рафинирани въглехидрати (захар, безалкохолни напитки, леки закуски) може да бъде полезна за предотвратяване или забавяне на появата на нарушен глюкозен толеранс или диабет.

Няма ясни доказателства, че диетата е полезна за предотвратяване или управление на чернодробни заболявания, освен ако не е на късен етап.

Повишената абсорбция на желязо от чревния тракт е характерна за таласемията. Количеството зависи от степента на еритропоеза, нивото на хемоглобина и други потенциални независими фактори. Пиенето на чаша черен чай по време на хранене намалява усвояването на желязо от храната, особено при таласемия интермедия (de Alarcon, 1979). Няма обаче доказателства, че бедните с желязо диети са полезни при таласемия майор; трябва да се избягват само храни, много богати на желязо (като черен дроб и някои „здравословни напитки“ или здравословни витаминни коктейли). Пациентите с таласемия никога не трябва да получават железни добавки. Много бебешки храни, зърнени закуски и мултивитаминни препарати съдържат добавено желязо, заедно с други витаминни добавки. Следователно пациентът трябва да си създаде навик да чете внимателно етикетите, като потърси съвет от експерт, ако е необходимо.

Калций

Много фактори в таласемията насърчават изчерпването на калция. Винаги се препоръчва диета, съдържаща достатъчно калций (напр. Мляко, сирене, млечни продукти и зеле).

Въпреки това, нефролитиаза се наблюдава при някои възрастни с таласемия майор и калциевите добавки не трябва да се дават, освен ако няма ясни индикации, вместо това трябва да се обмисли диета с ниско съдържание на оксалат.

Витамин D може също да е необходим за стабилизиране на калциевия баланс, особено ако е налице хипопаратиреоидизъм. В случай на чернодробно заболяване трябва да се предпочита активираната форма. Ако обаче се използват добавки, е необходимо внимателно наблюдение, за да се предотврати токсичност.

Пациентите с таласемия не трябва да приемат допълнително калций или витамин D, освен ако не е предписано от техния лекар.

Фолиева киселина

Пациентите с таласемия, които остават нетрансфузирани или са на ниски режими на трансфузия, са увеличили консумацията на фолиева киселина и могат да развият относителен дефицит на фолиева киселина. Ако това се случи, може да се дадат добавки (1 mg/ден). Пациентите с високи режими на трансфузия рядко развиват това състояние и обикновено нямат нужда от добавки.

Витамин Ц

Претоварването с желязо води до повишено окисляване на витамин С, което води до дефицит на витамин С при някои пациенти. Витамин С може да увеличи наличното в тялото ‘хелатиращо желязо’, като по този начин увеличава ефикасността на хелацията с десфериоксамин. Понастоящем обаче няма доказателства в подкрепа на употребата на добавки с витамин С при пациенти на деферипрон, деферазирокс или комбинирано лечение. В действителност, поглъщането на витамин С може да увеличи абсорбцията на желязо от червата, лабилното желязо и следователно токсичността на желязото. Следователно добавките трябва да се имат предвид само при пациенти на десфериоксамин (вж. Глава за претоварване с желязо).

Някои лекарства, като аспирин и таблетки за смучене в гърлото, както и някои „здравословни храни“, могат да съдържат витамин С и трябва да се избягват. Препоръчва се диета, богата на пресни плодове, включително цитрусови плодове и зеленчуци.

Витамин Е

Необходимостта от витамин Е е висока при таласемия. Лекуващият персонал трябва да препоръча редовен прием на растителни масла като част от балансираната диета. Въпреки това, ефективността и безопасността на добавките с витамин Е при таласемия майор не са официално оценени и понастоящем не е възможно да се дадат препоръки относно употребата му.

По време на хелатирането може да възникне недостиг на цинк, в зависимост от хелатора, дозата и продължителността. Добавянето на цинк изисква внимателно наблюдение.

Злоупотребата с наркотични вещества

Алкохол

Пациентите с таласемия трябва да бъдат обезкуражени да консумират алкохол, тъй като може да улесни окислителното увреждане на желязото и влошава ефекта на HBV и HCV върху чернодробната тъкан. Когато и трите фактора са налице, вероятността от развитие на цироза и хепатокарцином е значително повишена. Прекомерната консумация на алкохол също води до намаляване на образуването на кости и е рисков фактор за остеопороза. Освен това алкохолните напитки могат да имат неочаквани взаимодействия с лекарства.

Пушене

Пушенето на цигари може пряко да повлияе на ремоделирането на костите, което е свързано с остеопороза и е свързано с неблагоприятни ефекти върху общото здравословно състояние.

Злоупотреба с наркотици

В много страни злоупотребата с наркотици е често срещана сред подрастващите и младите възрастни. За човек с хронично заболяване злоупотребата с наркотици може да бъде сериозна заплаха за и без това предизвикателно състояние, нарушавайки деликатния баланс на факторите, влияещи на физическото и психическото здраве. Лекуващият персонал трябва да има за цел да помогне на пациента да запази такава позиция, като се има предвид предизвикателствата, пред които е вероятно да се изправи пациентът в юношеска възраст. Ключова опасност е, че - както при много юноши - злоупотребата с наркотици може да се разглежда като компенсаторен начин да бъде популярен сред връстниците или да се „впише“. За младите хора с таласемия чувствата на зависимост, различия и безпокойство могат да подтикнат пациентите да търсят „нормалност“ чрез навик на злоупотреба.

Прозрачното обсъждане на тези проблеми може да помогне на пациента да придобие представа за свързаните рискове.

Развлекателни дейности

Физическа дейност

По принцип физическата активност винаги трябва да се насърчава при пациенти с хронично заболяване. Пациентите с таласемия трябва да имат качество на живот и обхват от житейски опит, колкото е възможно повече като тези на другите. Няма причина да се пречи на пациентите да се занимават с физическа активност до границите на това, на което са способни и се интересуват, освен ако няма точно вторично медицинско състояние.

Условията, изискващи специално внимание, включват:

Шофиране

Не е необходимо специално внимание. В някои страни наличието на захарен диабет изисква специални проверки и ограничения.

Всички права запазени. Никоя част от тази книга не може да бъде възпроизвеждана, съхранявана в система за извличане или предавана под каквато и да е форма или по какъвто и да е начин, електронно, механично, фотокопиране, микрофилмиране, записване или по друг начин, без писмено разрешение от TIF.