Д-р Колин Тиди, Прегледано от д-р Адриан Бонсал | Последна редакция на 11 август 2015 г. | Отговаря на редакционните насоки на пациента

ненормални

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британски лекари и се основават на доказателства от изследвания, британски и европейски насоки. Може да намерите Дистония статия по-полезна или една от другите ни здравни статии.


Лечението на почти всички медицински състояния е повлияно от пандемията на COVID-19. NICE издаде насоки за бързо актуализиране във връзка с много от тях. Това ръководство се променя често. Моля посети https://www.nice.org.uk/covid-19 за да видите дали има временни насоки, издадени от NICE във връзка с управлението на това състояние, които могат да се различават от информацията, дадена по-долу.

Ненормални неволеви движения

В тази статия

Ненормалните неволеви движения (AIM) са известни още като „дискинезии“. Има няколко разновидности на дискинезия, които имат различни клинични прояви, основни причини и лечения. Тремор, хорея, дистония и миоклонус са примери за видове дискинезия, които имат различни механизми и начини на лечение.

Набиращи популярност статии

Тиковете и стереотипите също могат да се считат за свързани, но някои експерти ги наричат ​​„неволни“, тъй като има елемент на доброволен контрол.

Мозъчно-съдовите заболявания са честа причина за вторични нарушения на движението. Нарушенията на движение след инсулт включват паркинсонизъм и широк спектър от хиперкинетични двигателни разстройства, включително хорея, бализъм, атетоза, дистония, тремор, миоклонус, стереотипи и акатизия.

Класификация

Атетоза

Синусоидни, бавни, неволни гърчови движения, засягащи пръстите, ръцете, пръстите и краката. Ръцете, краката, шията и езикът също могат да бъдат засегнати. Причините включват асфиксия, неонатална жълтеница, хорея на Хънтингтън, мозъчно-съдови заболявания и травми. Управлението може да бъде трудно, но възможностите за лечение включват лекарства (напр. Диазепам, халоперидол, тетрабеназин), хирургични и техники за преквалификация.

Хорея

Непрекъснати резки движения, при които всяко движение е внезапно и получената поза се задържа за няколко секунди. Това обикновено засяга главата, лицето или крайниците. Фокусът може да се премести от една част на тялото в друга произволно.

Хореята може да бъде причинена от неблагоприятни ефекти от медикаментозно лечение, особено лекарства за болестта на Паркинсон, епилепсия и шизофрения. Други причини за хорея включват:

  • Хорея на Хънтингтън - автозомно доминиращо наследство, обикновено се среща в средна възраст с хорея и деменция. Коварно начало с двигателни, когнитивни и психиатрични аномалии. Няма лечение.
  • Доброкачествена наследствена хорея.
  • Болест на Уилсън.

Хорея може да възникне при атетоза и след това се нарича хореоатетоза.

Дистонии

Дистонията е продължителна мускулна контракция, която често причинява повтарящи се усукващи движения или необичайни пози [1, 2]. Това е динамично състояние, което често се променя в тежест в зависимост от заетата поза и от доброволната активност на участъка на тялото. Диагнозата е клинична и няма налични специфични тестове; следователно трябва да се потърси експертно мнение. Дистониите могат да бъдат първични или вторични [3] .

Наличните лечения за дистония включват перорални лекарства, ботулинов токсин и хирургични процедури. Пероралните лекарства обикновено се използват при генерализирана и сегментна дистония. Ботулиновият токсин е основата на лечението на фокалната дистония. Предлагат се хирургични процедури за резистентна към медикаменти дистония, която значително оказва влияние върху качеството на живот [4] .

Първичната чиста дистония се унаследява главно в автозомно доминиращ модел [5]. Идентифицирани са два гена: DYT1 и DYT6. Обикновено се проявява при деца с дистонични спазми на краката при ходене и от време на време на ръцете, багажника или врата. Обикновено прогресира и се разпространява по цялото тяло, причинявайки тежко увреждане в рамките на около десет години. Трябва да се предложи проучване с леводопа на пациенти с дистония с ранно начало без алтернативна диагноза [6]. Блефароспазмът и спазмите на писателя са и двете фокусни дистонии. Блефароспазмът включва повтарящи се спазми на затваряне на очите. Спазмът на писателя е невъзможността да се пише или използва какъвто и да е ръчен инструмент поради ненормална стойка на ръката и ръката [7]. Инжектирането на ботулинов токсин е първата линия за лечение на повечето видове фокална дистония. Хемидистонията включва половината от тялото и обикновено е вторична по отношение на структурната лезия в контралатералните базални ганглии.

Дистониите могат да бъдат вторични по отношение на неврологично състояние като фокална мозъчна лезия, излагане на лекарства или химикали или като част от болестта на Паркинсон. Интратекалният баклофен може да бъде показан при пациенти, при които вторичната дистония се комбинира със спастичност.

Дълбоката мозъчна стимулация (дългосрочна електрическа стимулация на globus pallidus internus) е ефективно лечение за първично генерализирани или сегментни форми и за тези пациенти, които не постигат достатъчно облекчение с по-консервативен подход [1, 8, 9]. Дълбоката мозъчна стимулация обаче е по-малко ефективна при вторични дистонии [10] .

Дистонията може да доведе до трайни контракции, причинявайки скъсяване на сухожилията [11] .

Хемибализъм

Това са диви движения с хвърляне/хвърляне на едната ръка или крак, обикновено възникващи в резултат на мозъчно-съдово събитие. Те могат да варират по интензивност от леки до тежки и дори могат да причинят нараняване. Те обикновено отшумяват за период от 3-6 месеца, но могат да бъдат лекувани с фенотиазин, халоперидол или тетрабеназин. Може да се наложи неврохирургията да бъде адекватно контролирана.

Миоклонус [12]

Това са бързи мускулни резки, които често се повтарят и причиняват значително увреждане. Те се появяват като:

  • Доброкачествен есенциален миоклонус: засяга голяма част от тялото, повтаря се до 50 пъти в минута. Присъства в детството или юношеството с леко увреждане. Помогнат от алкохол и бета-блокери.
  • Прогресивни миоклонични енцефалопатии: появяват се като част от редица други неврологични разстройства.
  • Статични миоклонични енцефалопатии: синдром на Lance-Adams след церебрална аноксия.
  • Миоклонични епилепсии: напр. Фокална миоклония - ограничена до една част от тялото (напр. Полусърцеви спазъм, засягащ предимно възрастни жени).

Myoclonus обикновено изисква комбинация от лекарства (в големи дози) [13]. Антиепилептичните лекарства (напр. Валпроат, леветирацетам и пирацетам) са ефективни при кортикален миоклонус, но по-малко при други. Клоназепам може да бъде полезен при всички видове миоклонус. Ботулиновият токсин може да бъде полезен за сегментния миоклонус.

Спазматичен тортиколис

Тортиколисът е усукване на главата и шията, причинено от съкратен стерноклеидомастоиден мускул, накланящ главата към скъсения мускул, като същевременно завърта брадичката в обратна посока. Тортиколис може да се появи във всички възрасти, от новородени до възрастни [14]. Вижте също отделната статия за болка в шията (цервикалгия) и тортиколис.

Тардивна дискинезия

Това обикновено се случва след поне шестмесечно лечение с невролептици. Рискът от нови случаи е около 5% годишно от кумулативното излагане на лекарства, като възрастта и ранните екстрапирамидни странични ефекти са два важни рискови фактора [15] .

При възрастни хора, получаващи антипсихотични лекарства за първи път, честотата обикновено е пет пъти по-висока. Това се случва при приблизително 20% от тези на хронична терапия и продължава в около 40% от случаите след прекратяване на терапията. Характеризира се с орофациално уста с размазване на устните и изпъкване на езика, люлеене на тялото и дистална хорея. При по-млади пациенти може да причини аксиална и черепна дистония.

Това са повтарящи се стереотипни движения. Пациентът може да ги инициира доброволно и може също така умишлено да ги потисне за кратко:

  • Обикновен тик - внезапно бързо потрепване, което се случва винаги на едно и също място. Среща се при една четвърт от всички деца и изчезва в рамките на една година. Може да продължи до зряла възраст; рядко се лекува.
  • Комплексни множество тикове - по-обширни и тежки. Когато се случат при говорене на пациента, особено при ругатни, те могат да представляват синдром на Турет. Те могат да се появят и като симптом на енцефалит летаргия и на невроакантоцитоза; те също могат да бъдат индуцирани от наркотици.

Тремор

Вижте също отделната статия за Тремор.

Това е ритмично движение на част от тялото. Есенциалният тремор и паркинсоновият тремор са най-често срещаните форми на тремо. [16]. Има три вида патологичен тремор:

  • Статичен - възниква в отпуснат крайник, когато е напълно поддържан в покой. Причините включват болест на Паркинсон, паркинсонизъм, други екстрапирамидни заболявания, множествена склероза.
  • Постурален - възниква, ако крайникът е статичен (може да остане и по време на движение). Видовете включват физиологичен тремор, преувеличен физиологичен тремор - напр. При тиреотоксикоза, състояния на тревожност, злоупотреба с алкохол, наркотици (напр. Симпатомиметици, антидепресанти, валпроат, литий), отравяне с тежки метали („шейтъри на хейтъра“ от живак). Неврологично заболяване - напр. Тежки церебеларни лезии, болест на Уилсън, невросифилис, периферни невропатии, доброкачествен есенциален (фамилен) тремор, специфични за задачите треперене (напр. Първичен писмен тремор).
  • Кинетичен или екшън тремор - възниква по време на доброволно активно движение на горната част на тялото. Намереният тремор е този, който се появява, когато треперенето се влоши, когато движението на ръката, насочена към целта, се доближи до предвидената цел. Мозъчен ствол или мозъчно-мозъчна болест, включително множествена склероза, спиноцеребеларна дегенерация, съдови заболявания, тумори.

Има и психогенни трусове.

Тремори и дистонии, които не са вторични за болестта на Паркинсон, могат да бъдат ефективно лекувани с дълбока мозъчна електрическа стимулация [1, 17]. Доброкачественият есенциален тремор се лекува с алкохол в умерени количества. Използват се също бета-блокери или примидон.

Индуцирана от леводопа дискинезия [18]

Приблизително 50% от пациентите с болестта на Паркинсон ще получат индуцирана от леводопа дискинезия (LID) 4-5 години след започване на лечението с леводопа. Въпреки това, процентът на тези пациенти, които изпитват обезпокоителни LID, изискващи намеса, всъщност е много по-нисък от 50%. Има три основни форми на LID:

  • Дискинезиите с „пикова доза“ са хореични движения, свързани с високи плазмени концентрации на леводопа.
  • Дифазични включвания/изключвания на дискинезии, които съвпадат с повишаване и намаляване на плазмените концентрации на леводопа и могат да включват както хорея, така и дистония.
  • Изключената дистония, която е често болезнена дистонична поза, се появява рано сутрин или през нощта и се появява, когато плазмените нива на леводопа са много ниски.

Оценка на необичайни неволеви движения

Разработени са много различни скали за оценка на хората с дистония [19, 20] .

Скалата за ненормално принудително движение се използва за оценка на тардивни дискинезии и други AIM [21, 22] .

Управление

Управлението на AIM ще зависи от основната причина. Медикаментозното лечение включва [23]:

  • Тетрабеназин се използва главно за контролиране на двигателни разстройства при хореята на Хънтингтън и свързаните с тях разстройства. Халоперидол, оланзапин, рисперидон и кветиапин също могат да се използват за потискане на хореята при болестта на Хънтингтън, но всички са нелицензирани.
  • Халоперидол може да подобри двигателните тикове и симптомите на синдрома на Турет и свързаните с него хореи. Други лечения за синдром на Tourette включват пимозид и сулпирид (и двата нелицензирани).
  • Трихексифенидилът във високи дози също може да подобри някои двигателни нарушения.
  • Хлорпромазин и халоперидол се използват за облекчаване на нерешителното хълцане.
  • Пропранолол или друго бета-адренорецепторно блокиращо лекарство може да се използва за лечение на есенциален тремор или тремор, свързани с тревожност или тиреотоксикоза.
  • Примидон може да осигури облекчение от доброкачествен есенциален тремор.
  • Пирацетам се използва като допълнително лечение за миоклонус от кортикален произход.