Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.
StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.
StatPearls [Интернет].
Танви Вайдя; Talel Badri .
Автори
Принадлежности
Последна актуализация: 26 август 2020 г. .
Въведение
Първичните кожни лимфоми са вторият най-често срещан екстранодален неходжкинов лимфом. Те могат да имат произход от Т-клетки, В-клетки или NK клетки. Кожните Т-клетъчни лимфоми (CTCL) включват група хетерогенни лимфоми, които клинично се различават от системните лимфоми, въпреки че могат да показват подобна хистология. [1] [2] [3]
Mycosis fungoides е най-често срещаният тип CTCL. Това е кожен лимфом, който произхожда от периферните епидермотропни Т-клетки, по-специално Т-клетките в паметта (CD45RO +), които експресират Т-клетъчния рецептор (TCR) и CD4 + имунофенотип. [4]
Етиология
Причината за микозата fungoides е неясна. Предлагат се различни хипотези: [5]
Епидемиология
Mycosis fungoides има честота от около 6 случая на милион годишно в Европа и САЩ. Това представлява 4% от всички случаи на неходжкинов лимфом. По-често се среща при възрастни над 50-годишна възраст, като съотношението мъже: жени е между 1,6 и 2. Заболяването е по-често сред чернокожите, отколкото от кавказците или азиатците. [11] [12]
Патофизиология
Сред кожните лимфоми почти две трети са от типа Т клетки. Най-често срещаният имунофенотип е CD4 положителен. В mycosis fungoides има клонално разширение на CD4 клетки, които често нямат нормалните антигени на Т клетки като CD7, CD5 или CD 2. Тези клетки се привличат към кожата от кератиноцити. Тъй като клетките се натрупват в дермата, те се групират около лангерхановите клетки - което е известно като микроабсцеси на Патрие. Някои от злокачествените клетки пътуват до локалните лимфни възли и след това преминават в кръвния поток, където циркулират с други CLA-положителни Т-клетки. [13] [14]
Хистопатология
Хистопатологията на mycosis fungoides варира в рамките на етапите на заболяването. Повърхностният лимфоиден инфилтрат, епидермотропизмът с отсъстваща или рядка спонгиоза спонгиоза и лимфоидна атипия са преобладаващите характеристики. [4] [15] [16]
Имунохистохимия
Туморните клетки на Mycosis fungoides се характеризират с епидермотропни периферни Т лимфоцити, чийто фенотип е CD2 +, CD3 +, CD4 + и CD5 +. При малка част от пациентите с микоза фунгоиди Т-лимфоцитите могат да бъдат CD4- и CD8 +, CD4- и CD8-, или CD4 + и CD8 +. [15] Загубата на CD7 експресия може да се наблюдава дори в ранните фази на заболяването. Въпреки това, изолираната негативност за CD7 не е достатъчен критерий за диагностика, тъй като може да се прояви при възпалителни дерматози. Загубата на CD26 експресия изглежда е специфична за неопластичните клетки на mycosis fungoides. [17]
Имунохистохимичният модел на синдрома на Sezary е CD3 +, CD4 +, CD7- и CD8- клетки, което е идентично с микозата fungoides. Имунооцветяването за MUM-1 (мултиплен миеломен онкоген) може да се използва за диференцирането им, тъй като той е положителен при синдром на Sezary и отрицателен при mycosis fungoides.
История и физика
Клиничното представяне на mycosis fungoides варира в зависимост от стадия на заболяването.
Честотата на лимфна възлова или висцерална дисеминация се увеличава с напредването на лезиите от стадия на пластира към стадия на плаката и накрая на туморния стадий.
По-рядко срещани или редки клинични варианти
Клинични варианти (както е описано в класификацията на СЗО-EORTC за кожни лимфоми) [25]
Синдром на Sezary:
Синдромът на Sezary представлява 3% от всички кожни лимфоми и се характеризира с триада прояви: еритродермия с пруритус, лимфаденопатия и атипични циркулиращи лимфоцити (наричани Sezary или Lutzner клетки). Синдромът се разбира като левкемична фаза на Т-клетъчни кожни лимфоми и рядко се среща компромис на костния мозък само при напреднали форми на заболяването. Свързаните клинични прояви включват лагофталм, алопеция, палмоплантарна хиперкератоза и оникодистрофия. Синдромът на Sezary трябва да се диференцира от еритродермия при прогресия на микозата. В класификацията на СЗО-EORTC MF и SS са посочени като отделни заболявания. [26] [27]
Оценка
Препоръчителна оценка на пациента с микоза фунгоидес/синдром на Sezary: [3] [28]
Пълна физическа проверка
Кожна биопсия
Кръвни тестове
Радиологични тестове
Биопсия на лимфни възли
Лечение/управление
Ранна фаза:
Разширен етап
Диференциална диагноза
Лесно е да объркате mycosis fungoides с често срещани кожни заболявания като екзема, псориазис, парапсориазис, фотодерматит или лекарствени реакции. Важните различия, които трябва да имате предвид, включват: [36]
Постановка
Стандартната система за подреждане на микоза фунгоиди е системата TNMB, която е най-силният прогностичен индикатор за микоза фунгоиди. Olsen и сътр. (2007) публикува стадийните норми на микоза фунгоиди и SS в резултат на дискусиите ISCL-EORTC и модифицира съществуващата система за стадиране TNMB с оглед на напредъка в клетъчната и молекулярната биология в диагностичните методи, както е дадено по-долу.
Лимфни възли
N0: Няма клинично анормални периферни лимфни възли; не се изисква биопсия
N1: Клинично анормални периферни лимфни възли; хистопатология холандски степен 1 или NCI LN0-2
N2: Клинично анормални периферни лимфни възли; хистопатология холандски клас 2 или NCI LN3
N3: Клинично анормални периферни лимфни възли; хистопатология холандски степени от 3 до 4 или NCI LN4; клонирайте положителен или отрицателен
Nx: Клинично анормални периферни лимфни възли; няма хистологично потвърждение
M0: Няма засягане на висцералните органи
M1: Висцерално засягане (трябва да има потвърждение на патологията и трябва да се посочи засегнатия орган)
B0: Липса на значително участие на кръвта: 5% или по-малко от лимфоцитите на периферната кръв са атипични (Sezary) клетки
B1: Ниско натоварване на тумора в кръвта: повече от 5% от лимфоцитите в периферната кръв са атипични (Sezary) клетки, но не отговарят на критериите на B2
B2: Високо натоварване на тумора в кръвта: 1000/microL или повече Sezary клетки с положителен клон
Прогноза
Прогнозата на mycosis fungoides и синдром на Sezary е променлива. Постановката на TNMB е най-силният прогностичен фактор. Следните фактори могат да бъдат свързани с лоша прогноза: [5]
Усложнения
Подобряване на резултатите на здравния екип
Управлението на mycosis fungoides се извършва най-добре с междупрофесионален екип от здравни работници, който включва онколог, интернист, дерматолог, медицински сестри, фармацевти и социални работници. Разстройството няма лечение и целта е да се подобри качеството на живот. Пациентът трябва да бъде насърчаван да използва достатъчно овлажнител за предотвратяване на сухота на кожата и сърбеж. На пациента трябва да се каже да избягва слънцето и да носи дрехи с дълги ръкави, когато излиза. Силно се препоръчва студена овлажнена среда. Пациентът трябва също да бъде обучен за другите възможности за лечение като облъчване, фотодинамична терапия и лечение с UV светлина, подобрено с псорален. И накрая, пациентът трябва да бъде посетен от диетолог, тъй като много хора развиват умерено гадене от лечението и губят значително тегло. Препоръчва се висококалорична диета с редовни упражнения. [38] [35] (Ниво V)
Mycosis fungoides е нелечимо разстройство, освен ако пациентът има много ранен стадий на заболяването. Смъртността и заболеваемостта се увеличават с напредването на тумора. Докато пациентите в ранен стадий имат 95% преживяемост в продължение на десет години, тези с напреднал рак имат само 3-4 годишна преживяемост. Тези с напреднала извънкожна болест имат оцеляване по-малко от 18 месеца. Лошите прогностични фактори включват мъжки пол, напреднала възраст и повишен LDH. [39] [33] (Ниво V)
Продължаващо обучение/Въпроси за преглед
Фигура
Mycosis Fungoides. Принос от DermNetNZ