Фондация за кожен лимфом Медицински консултативен съвет - Юли 2018 г.
БРЕТ УАЙС
Ню Йорк, Ню Йорк
Mycosis fungoides (MF) е най-честата форма на кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL). Въпреки че термините MF и CTCL често се използват взаимозаменяемо, това може да доведе до объркване. Всички случаи на MF са CTCL, но не всички случаи на CTCL са MF.
Mycosis fungoides следва бавен, хроничен (ленив) ход и много често не се разпространява извън кожата.
В около 10% от случаите MF може да прогресира до лимфни възли и вътрешни органи. Симптомите на MF могат да включват плоски, червени, люспести петна, по-дебели повдигнати лезии, наречени плаки и понякога големи възли, наречени тумори. MF може да изглежда като други често срещани кожни заболявания като екзема или псориазис и може да присъства години или дори десетилетия преди да бъде диагностициран като CTCL. Болестта може да прогресира в продължение на много години, често десетилетия.
Продължават изследванията на възможни екологични или инфекциозни агенти, които биха могли да допринесат за МФ, но към момента не е доказано, че има отделен фактор, който да причинява това заболяване. Една теория за това как може да възникне MF е поради хроничната стимулация на ниско ниво на Т-клетките в кожата. Няма подкрепящи изследвания, които да показват, че МФ е наследствена. Излагането на агент Orange може да бъде рисков фактор за развитие на МФ за ветераните от войната във Виетнам, но не е установена пряка причинно-следствена връзка.
Важно е да знаете, че MF не е заразен.
Това не е инфекция и не може да се предава от човек на човек.
Като група CTCL е рядко семейство от заболявания. Докато броят на новите случаи, диагностицирани всяка година, е сравнително нисък (около 3000), изчислено е, че тъй като пациентите имат много дълго оцеляване, може да има до 30 000 пациенти, живеещи с кожен лимфом в САЩ и Канада. MF е по-често при мъжете в сравнение с жените, при чернокожите в сравнение с белите и при пациентите на възраст над 50 години в сравнение с по-младите хора. Поради трудностите при диагностицирането на заболяването в ранните му стадии, бавния ход на МФ и липсата на точна система за докладване, тези цифри вероятно са ниски оценки.
Едно от предизвикателните неща при микозата фунгоидес е, че тя не изглежда еднакво за всички пациенти.
Mycosis fungoides може да се появи навсякъде по тялото, но има тенденция да засяга области на кожата, защитени от слънце от дрехи. Пластирите, плаките и туморите са клиничните имена за различни кожни прояви и обикновено се определят като „лезии“.
- Пачове обикновено са плоски, могат да бъдат гладки или люспести и да изглеждат като „обрив“.
- Плакети са по-дебели, надигнати, обикновено люспести лезии. MF петна и плаки често се бъркат с екзема, псориазис или „неспецифичен“ дерматит, докато се постави точна диагноза.
- Тумори са повдигнати „подутини“ или „възли“, които могат или не могат да се разязвят (образуват рани).
Въпреки че е възможно да имаме и трите вида лезии едновременно, повечето хора, които са имали болестта в продължение на много години, изпитват само един или два вида лезии, обикновено петна и плаки. Само рядко туморите са първата лезия.
Често срещан симптом на MF е сърбежът, като 80% или повече от хората с микоза fungoides страдат от сърбеж.
Mycosis fungoides е много трудно да се диагностицира, особено в ранните етапи. Симптомите и резултатите от кожната биопсия на MF са подобни на други доброкачествени кожни заболявания като екзема, псориазис, парапсориазис или питириаза лихеноиди. Пациентите могат да отидат в продължение на години или дори десетилетия, преди да бъде установена окончателна диагноза MF. MF понякога се диагностицира първоначално само от дерматолози или онколози, специализирани в кожни лимфоми.
Типичните процедури за диагностициране на МФ включват:
- Пълен физически преглед (включително задълбочен кожен преглед);
- Биопсия на кожа и/или лимфни възли (отстраняване на малко парче тъкан) за изследване под микроскоп от патолог (лекар, който изследва тъкани и клетки за идентифициране на заболявания);
- Кръвни тестове;
- И евентуално образни тестове като CT (компютърна аксиална томография и/или PET (позитронно-емисионна томография) сканиране.
Много е важно всяка диагноза на МФ да бъде потвърдена от патолог, който има опит в диагностицирането на кожни лимфоми.
Стюарт Лесин, доктор по медицина, медицински директор, KGL Skin Study Center, Broomall, PA
Д-р Пиерлуиджи Порку, директор, отдел по хематологични злокачествени заболявания и трансплантация на хематопоетични стволови клетки, Център за рак на Сидни Кимел, Университетска болница „Томас Джеферсън“ (Към момента на публикуване: доцент по вътрешни болести, Отдел по хематология-онкология, Комплексен център за рак на държавния университет в Охайо)
Лариса Гескин, д-р, директор, Кожна онкология, Медицински център на Колумбийския университет (Към момента на публикуване: доцент по дерматология, Университет в Питсбърг)
За повечето хора MF е бездействащо, хронично заболяване, но ходът на микозата fungoides за всеки човек може да бъде непредсказуем.
Тя може да бъде бавна, бърза или статична. MF почти никога не прогресира до лимфни възли и вътрешни органи, без да показва очевидни признаци на прогресия в кожата като влошаване на язви или тумори, а изследването на кожата е много важна улика за възможно вътрешно заболяване.
Не е известно лечение за MF. Някои пациенти имат дългосрочна ремисия с лечение и много повече живеят с минимални или никакви симптоми в продължение на много, много години. Изследванията показват, че повечето пациенти с диагноза MF живеят в ранен стадий на заболяването и имат нормален живот. С напредъка в научните изследвания и новите възможности за лечение, произтичащи от лекарско сътрудничество и клинични проучвания, пациентите с МФ изпитват по-добри грижи и набор от ефективни възможности за лечение, които работят за тях.
Лечението на MF непрекъснато се развива и подобрява. По всяко време има многобройни клинични изпитвания за определяне на по-нови и по-добри лечения. Важно е да обсъдите клиничните изпитвания с вашия доставчик на грижи.
Националната всеобхватна онкологична мрежа (NCCN) е съюз на водещите световни онкологични центрове и е посветена на подобряването на грижите, предоставяни на пациенти с рак. Институциите и експертите на NCCN работят заедно, за да предоставят и поддържат актуални насоки за грижи за пациенти с микоза. Изборът на правилното лечение или комбинация от лечения за вас може да бъде обезсърчително и е важно да работите със специалист, който има опит в лечението на пациенти с МФ.
Може да Ви бъде предписано еднократно лечение или комбинация от лечения.
Кожно насочени терапии
При повечето пациенти с MF, лимфомните клетки са ограничени предимно до кожата и човек може да има отлични и дълготрайни реакции с лечения, насочени към кожата, или „терапия, насочена към кожата“. Тъй като лечението е насочено само към кожата, токсичността на тези лечения е ниска. Примери за кожно насочени терапии са кремове, мехлеми или гелове, които се прилагат върху кожата, като локални стероиди, локална азотна горчица, ретиноиди и имуностимулиращи кремове (имиквимод). Ултравиолетовата светлина („медицински тен”) и лъчетерапията също са видове кожно насочена терапия.
Системни терапии
„Системна терапия“ се отнася до всяко лечение, което след абсорбцията достига до кръвния поток и следователно се разпределя в „системата“ на тялото. Всяко лекарство, което се приема през устата, дава се като супозитория, инжектира се под кожата, приема се под езика или се влива директно през кръвоносен съд, в крайна сметка ще достигне до всички телесни органи и тъкани (включително кожата), с изключение на мозъка, който по дизайн е защитен със специфична „бариера“. Системните терапии се използват при МФ, когато кожно насочените терапии не работят достатъчно добре или са трудни за прилагане или заболяването е напреднало. Системните терапии могат да се използват самостоятелно или в комбинация и често се използват заедно с кожно насочени терапии (например използване на хапче, за да ви направи по-чувствителни към терапията с ултравиолетова светлина). Почти всички системни терапии, използвани при МФ, се считат за „насочени“ лекарства, което означава, че те действат по различен начин от „традиционната“ или „стандартната“ химиотерапия.
Има много примери за системни терапии, които се използват при МФ, включително хапчета като бексаротен, метотрексат и вориностат; инфузионни терапии като пралатрекстат и ромидепсин и имунотерапии като пембролузимаб. Традиционната или стандартна химиотерапия, която би се използвала за други видове рак на кръвта, се използва рядко при МФ поради тежки странични ефекти и висока честота на връщане на МФ след лечение.