Какво е мастоцитоза?
Мастоцитозата е състояние, при което определени имунни клетки, наречени мастоцити, се натрупват под кожата и/или в костите, червата и други органи.
Този необичаен растеж на мастоцитите причинява редица симптоми, включително сърбящи подутини по кожата, стомашно-чревни (GI) проблеми като диария и костна болка. Това може да увеличи риска от анафилаксия (тежка алергична реакция), когато пациентите попаднат на определени задействащи фактори в околната среда (като ужилване от пчела). В някои случаи мастоцитозата може да бъде агресивна и да доведе до смърт, ако не се лекува. Мастоцитозата не е заразна.
Какво представляват мастоцитите?
Мастните клетки са вид бели кръвни клетки, разположени по цялото ви тяло. Хората имат най-голям брой мастоцити, където тялото отговаря на околната среда: кожата, белите дробове и чревния тракт.
Обикновено мастоцитите са част от имунната ви система. Когато мастоцитите открият зародиш или вирус, те предизвикват възпалителна (алергична) реакция, като освобождават химикал, наречен хистамин. Този отговор предпазва тялото ви от микроби и инфекции.
Мастните клетки участват и с други жизненоважни функции в тялото ви. Те са част от зарастването на рани, растежа на костите и образуването на нови кръвоносни съдове.
Какви са видовете мастоцитоза?
Има два основни вида мастоцитоза. Те са:
- Кожни: Този вид мастоцитоза засяга само кожата. По-често се среща при деца. Мастните клетки се натрупват в кожата, причинявайки червени или кафяви лезии, които сърбят. Сама по себе си кожната мастоцитоза не е животозастрашаваща. Но хората с разстройството имат значителни симптоми и имат много по-висок риск от тежка алергична реакция, която може да бъде фатална.
- Системен: Срещаща се главно при възрастни, системната мастоцитоза засяга части на тялото, различни от кожата. Мастните клетки се натрупват в костния мозък и органите, като червата. В случаите на агресивна системна мастоцитоза тя може да бъде животозастрашаваща. Системната мастоцитоза включва две редки форми: левкемия на мастоцитите и сарком на мастоцитите. Саркомът на мастните клетки възниква, когато тумор, съставен от мастоцити, се образува някъде в тялото. Мастноклетъчната левкемия е много агресивна форма на заболяването, при която голям брой мастоцити се намират в кръвта и костния мозък.
Какво причинява мастоцитоза?
Мастоцитозата, по-специално системната мастоцитоза, често се причинява от мутация (промяна в кода или последователността) в ген, наречен KIT. Промяната се случва след зачеването. В повечето случаи той не се наследява (предава се от едно поколение на друго).
Ако имате мастоцитоза, определени дейности и фактори могат да предизвикат атака. Това, което причинява атака за един човек, може да не засегне някой друг. Има десетки потенциални задействания. Трябва да говорите с Вашия лекар за лекарства и ситуации, които трябва да избягвате.
Някои често срещани задействания включват:
- Разтриване или триене по кожата.
- Упражнение и физическа активност.
- Ухапвания от насекоми (особено ухапвания от мравки) и ужилвания от оси и пчели.
- Алкохол, някои храни и някои лекарства, включително нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), мускулни релаксатори и анестезия.
- Внезапни промени в температурата.
- Физически или емоционален стрес.
Кой засяга мастоцитозата?
Мастоцитоза може да се появи при деца и възрастни. Системната мастоцитоза обикновено засяга възрастни. Кожната мастоцитоза обикновено се появява при деца, обикновено преди втория рожден ден на детето. Състоянието засяга мъжете и жените най-вече еднакво.
Колко често се среща мастоцитозата?
Мастоцитозата е рядка. Една оценка съобщава, че това се случва при един на всеки 10 000 души, докато друга оценка е една на всеки 20 000 души.
Какви са симптомите на мастоцитоза?
Симптомите на мастоцитозата могат да варират от леки до тежки. Те включват:
- Кафяви или червени петна по кожата или подутини или петна, които сърбят.
- Кожни мехури (този симптом обикновено се проявява при деца).
- Гадене, болки в стомаха, диария и повръщане.
- Болка в костите.
- Зачервяване (когато кожата по цялото тяло се зачерви).
- Спад в кръвното налягане.
- Припадък.
Последен преглед от медицински специалист в клиника в Кливланд на 17.09.2020.
Препратки
- Ръководства на Merck. Мастоцитоза. Достъп до 18.9.2020.
- Национална организация за редки заболявания. Мастоцитоза. Достъп до 18.9.2020.
- Обществото за мастоцитоза. Какво представляват клетките на мачтата? Достъп до 18.9.2020.
- Световна алергична организация. Мастоцитоза-Къде сме сега? Достъп до 18.9.2020.
- Американска академия по алергична астма и имунология. Системна мастоцитоза. Достъп до 18.9.2020.
- Akin C, Boyce JA. Akin C, Boyce J.A. Акин, Джем и Джошуа А. Бойс. Мастоцитоза. В: Jameson J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J. Jameson J, Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L., Longo D.L., Loscalzo J Eds. J. Larry Jameson, et al.eds. Принципите на вътрешната медицина на Харисън, 20e Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill.
- Американско общество по клинична онкология (ASCO). Мастоцитоза. Достъп до 18.9.2020.
- Akin C. Синдроми на активиране на мастните клетки. J Allergy Clin Immunol 2017; 140: 349-55. Достъп до 18.9.2020.
- Grace SA, Sutton AM, Abraham N, Armbrecht ES, Vidal CI. Наличие на мастни клетки и дегранулация на мастоцитите в биопсии на скалпа на телогенов ефлувиум. Int J Трихология. 2017; 9 (1): 25-29.
- Kim CR, Kim HJ, Jung MY, et al. Кожна мастоцитоза, свързана с вродена алопеция. Am J Дерматопатол. 2012; 34 (5): 529-32.
- Scherber RM, Borate U. Как диагностицираме и лекуваме системна мастоцитоза при възрастни. Br J Хематол. 2018; 180 (1): 11-23.
- Gotlib J, Gerds AT, Bose P, et al. Системна мастоцитоза, Версия 2.2019, NCCN Указания за клинична практика в онкологията. J Natl Compr Canc Netw. 2018 декември; 16 (12): 1500-1537.).
Клиниката в Кливланд е академичен медицински център с нестопанска цел. Рекламата на нашия сайт помага да подкрепим нашата мисия. Ние не одобряваме продукти или услуги, които не са от Кливландската клиника. Политика