Чун Хе Чунг

Катедра по вътрешни болести, Медицински колеж, университет Chosun, Гуанджу, Корея.

Парк Чи Йънг

Катедра по вътрешни болести, Медицински колеж, университет Chosun, Гуанджу, Корея.

Резюме

Наличието на лупус антикоагулант е свързано с повишен риск от венозна и артериална тромбоза, както и повтарящи се спонтанни аборти. В някои случаи това заболяване може да се прояви с кървене като последица от лупус антикоагулантна хипопротромбинемия (LAHPS). LAHPS е рядко заболяване и се съобщава, че е най-често при млади жени със/без системен лупус еритематозус или при здрави деца, страдащи от вирусна инфекция. В такива случаи стероидната терапия обикновено е ефективна при нормализиране на биологичните аномалии и контролиране на проблемите с кървенето.

34-годишен по-рано здрав мъж беше приет в нашия отдел поради продължителното му време на коагулация; тези аномалии са открити преди извършване на ортопедична хирургия. Протромбиновото време (PT) е 15,2 сек, а активираното частично тромбопластиново време (APTT) е 37,7 сек. Разреждането на плазмата на пациента с нормална плазма 1: 1 почти коригира PT, но това не успя да коригира APTT. Оценката на факторите на съсирването разкрива намалени нива на фактори II, V, VIII, IX и XI. Наличието на LA е демонстрирано чрез dRVVT тест и пациентът е диагностициран с LAHPS. Той беше успешно лекуван с кортикостероид, преди да извърши ортопедичната хирургия.

ВЪВЕДЕНИЕ

Най-честата клинична картина при пациенти с лупус антикоагулантни антитела е артериална или венозна тромбоемболия1). Кръвоизливът е много по-рядко срещан и това обикновено се дължи на свързаната с него тромбоцитопения, дисфункция на тромбоцитите, дефицит на протромбин или други коагулопатии2, 3). Лупусната антикоагулантна хипопротромбинемия (LAHPS) е рядък синдром. В много случаи стероидът е необходим за лечение на кръвоизливи на пациентите и е отбелязано, че стероидът своевременно коригира хипопротромбинемията и контролира събитията с кървене4).

Тук докладваме за 34-годишен здрав мъж преди това с LAHPS. Той беше насочен към нашата болница поради продължителното му време на коагулация, което беше открито по време на лабораторната му работа за ортопедична операция. Лабораторните проучвания показват LAHPS с микроскопична хематурия; обаче не е открита никаква вирусна инфекция или друго системно заболяване. Той беше успешно лекуван с кортикостероид, преди да се подложи на ортопедична хирургия.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

маса 1

Резултати от изследванията на серийната коагулация и лечението

антикоагулант-хипопротромбинемия

Датата на приложение на преднизон: 8 декември 04

ДИСКУСИЯ

Лупусният антикоагулант (LA) е антифосфолипидно антитяло, което причинява продължително in vitro време на коагулация. Това може да бъде свързано с хиперкоагулируемо състояние заедно с тромбоемболични събития1). Диатезата с кървене е рядко проявление на лупус антикоагулант и когато се появи, почти винаги се дължи на тромбоцитопения или дефицит на фактор II2, 3).

Синдромът на лупусната антикоагулантна хипопротромбинемия (LAHPS) е рядка клинична болест, която може да възникне във връзка със СЛЕ, преходни вирусни инфекции, лекарствени реакции или дори при здрави индивиди5, 6). Най-често се среща при млади жени и много рядко при възрастни, които са без системен лупус еритематозус, основно заболяване или предшестващо заболяване2).

Клиничните находки обикновено са асимптоматични, но може да има тежки хеморагични симптоми като мозъчен кръвоизлив, стомашно-чревно кървене и дифузен мускулен кръвоизлив. Тези пациенти могат да се представят с тежка животозастрашаваща кръвоизливна диатеза, ако нивото на фактор II е много ниско (т.е. обикновено под 10%) 2). В нашия случай нивото на фактор II е 29% и се наблюдава само микроскопична хематурия.

Бележки под линия

Това проучване е подкрепено от изследователски фондове от университета Chosdun, 2006 г.