Липосарком

NORD благодари на Прети Кодаванти, кандидат на медицината в Медицинския факултет на университета в Джорджтаун, и д-р Бъртън Айзенберг, д-р Грейс Е. Хоаг, изпълнителен медицински директор, надарен председател на Института за рака на семейство Хоаг, професор по хирургия USC/Norris Cancer Center, за подготовката на това доклад.

национална

Синоними на Liposarcoma

Подразделения на Липосарком

  • добре диференцирани (адипоцитни, склерозиращи и възпалителни)
  • дедиференциран
  • миксоид
  • кръгла клетка
  • плеоморфен

Генерална дискусия

Обобщение

Признаци и симптоми

Както бе споменато по-горе, повечето пациенти, които са диагностицирани с липосарком, нямат никакви ранни симптоми и това може да остане незабелязано през началните етапи на заболяването, докато туморът не нарасне до достатъчно голям размер, за да компресира съседните тъкани и да причини болка или намалена функция. Понякога може да се забележи като дълбоко залегнала маса за докосване. Липосаркомът, както при всички други видове рак, може да се прояви с неспецифични симптоми като треска, студени тръпки, умора, нощно изпотяване и загуба на тегло. Ако туморът е с ретроперитонеална локализация, той може да се прояви със специфични симптоми в корема, включително коремна болка или болка в корема, подуване и запек или усещане за пълнота по-рано от очакваното след хранене.

Има пет подтипа на липосарком: добре диференциран, дедиференциран, миксоиден, кръглоклетъчен и плеоморфен. Добре диференцираният тип е по-малко агресивен и има тенденция да бъде голяма безболезнена маса, намираща се в по-дълбоките тъкани и в ретроперитонеума. Миксоидните, кръглоклетъчните и плеоморфните видове обикновено са в ръцете и краката, докато дедиференцираните са склонни да бъдат в ретроперитонеума и често се свързват с добре диференцираното разнообразие. По-конкретно, плеоморфният липосарком е най-рядко срещаният подтип с висока честота на рецидиви и лоши резултати.

Причини

Все още не е известна конкретната причина за липосаркома. Клинично за първи път може да се забележи особено в крайниците в зона от скорошна травма, където пациентът може да открие маса, но причината и следствието са съвсем вероятни чисто случайни. Липосаркомът обикновено се дължи на промяна в някои от гените, които обикновено присъстват в мастните клетки. Поредица от аномалии в тези гени (мутации или промени в ДНК) могат да доведат до злокачествени промени, характеризиращи се с неконтролируем растеж.

Засегнати популации

Липосаркомът е сарком на меките тъкани, засягащ приблизително 2000 индивида всяка година в Съединените щати. Засяга мъжете повече от жените, и по-конкретно мъжете на средна възраст, на възраст между 50 - 65 години. Децата се диагностицират рядко, но когато липосаркома се появи при деца, това обикновено е по време на юношеството. Няма конкретна етническа принадлежност, при която липосаркомът да е по-често срещан. Доказано е, че някои рискови фактори предразполагат индивидите към развитие на саркоми на меките тъкани, като липосарком, включително: предшестващо облъчване, фамилни синдроми на рак, увреждане на лимфната система и дългосрочно излагане на някои токсични химикали като винилхлорид, използвано химично вещество да се направи пластмаса.

Свързани нарушения

Има и други заболявания, които могат да се проявят много подобно на липосаркома. Липома е нераков (доброкачествен) тумор, който може да изглежда подобно на липосарком, но обикновено е по-мек и се чувства като маса директно под кожата, а не в по-дълбоките части на тялото. Липома не може да се трансформира в липосарком. Други тумори на меките тъкани, като недиференциран плеоморфен сарком, липоматозен хемангиоперицитом, нелипогенен сарком и стомашно-чревни стромални тумори, също могат да изглеждат подобни на липосарком, когато първоначално се оценяват под микроскоп.

Диагноза

Най-критичната стъпка в диагностиката на липосаркома включва вземане на биопсия на обезпокоителната маса. Биопсията е, когато тъкан се извлича от тумора, за да се оцени под микроскоп, за да се оцени дали тъканта има специфични за тумора характеристики. Тъй като много от тези тумори са дълбоко вградени в тялото, изображения като ултразвук могат да се използват, за да насочат къде иглата е спрямо масата и да гарантират, че тъканната проба се извлича специално от тази маса.

Липосаркомът може да се диагностицира и чрез изобразяване на тялото или чрез компютърна томография (CT), или чрез ядрено-магнитен резонанс (MRI). КТ използва множество рентгенови измервания, за да създаде образ на тялото и е важно при оценката на местоположението на масата и връзката й с околните тъкани. ЯМР е друг начин за изобразяване на липосарком и той може да покаже характеристики на самата маса, които могат да бъдат полезни при диагностичните разлики между доброкачествените и злокачествените маси на меките тъкани.

Стандартни терапии

Лечение
Терапията за лечение на липосарком до голяма степен зависи от вида, размера и местоположението на тумора. Хирургията е предпочитан вариант в сравнение с други, но има определени случаи, при които би било по-рисковано да се направи опит за отстраняване на тумора по хирургичен път. Например това може да се случи, ако се намира в ретроперитонеума, където е дълбоко вграден и включва множество органи. Друг пример би бил, ако туморът е в непосредствена близост до жизненоважни структури, като големи кръвоносни съдове, където премахването на самия тумор може да представлява значителен риск. Ако туморът се разпространи по такъв начин, че масата не може да бъде напълно отстранена с операция, може да се счита, че химиотерапията или лъчетерапията убиват останалата част от тумора и намаляват риска от повторно появяване на рака. При определени обстоятелства може да се счита, че химиотерапията и/или лъчевата терапия преди операцията намалява тумора до размер, при който може да бъде успешно хирургично отстранен.

FDA одобри нови терапевтични възможности за лечение на тумори, които са широко разпространени или не подлежат на хирургично отстраняване. Няколко нови химиотерапевтични агенти са постигнали известен успех в управлението на липосаркома. Ерибулин мезилатът (Halaven) се прилага чрез инжектиране, насочен специално към критична стъпка в клетъчното делене, която предотвратява деленето на клетките и в крайна сметка убива туморните клетки. Трабектедин (Yondelis) работи по подобен начин, като се намесва в механизма за възстановяване на гените на туморните клетки. След лечението рутинното проследяване ще продължи редовно с физически прегледи и образни изследвания, като ЯМР или КТ, за да се оцени наличието на нови маси.

Изследователски терапии

Имунотерапията използва естествената имунна система на организма за насочване на раковите клетки и тази нова иновативна техника се фокусира върху лечението на ракови заболявания, включително липосарком. По-конкретно, имунотерапевтичните лекарства като инхибитори на контролни точки и клетъчна Т-клетъчна терапия са били проучени или при лечение на саркоми, или скоро ще влязат в клинични изпитвания. Инхибиторите на контролни точки, като ипилимумаб (Yervoy), ниволумаб (Opdivo) и пембролизумаб (Keytruda), блокират специфични рецептори върху клетките и освобождават естествена спирачка върху имунните клетки, което им позволява да активират и насочват специфични за рака клетки. Т-клетъчната терапия включва премахване на нормални Т-клетки от човешкото тяло и модифициране на тези клетки, така че те да могат да разпознават и атакуват раковите клетки въз основа на специфичните клетъчни маркери, изразени на тяхната повърхност.

За повече информация относно текущите клинични изпитвания, моля, посетете www.clinicaltrials.gov. За повече информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, по-специално се свържете с:
www.centerwatch.com

За повече информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Фондация Саркома на Америка
    • 9899 Main Street Ste 204
    • Дамаск, MD 20872 САЩ
    • Телефон: (301) 253-8687
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.curesarcoma.org

Други организации

  • BeatSarcoma
    • 76 Ellsworth Street
    • Сан Франциско, Калифорния 94110
    • Телефон: (415) 826-0474
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.beatsarcoma.org/
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Алианс за редки ракови заболявания
    • 1649 Път Северна Пакана
    • Зелена долина, AZ 85614 САЩ
    • Уебсайт: http://www.rare-cancer.org
  • Саркома Алианс
    • 775. Източен Блитадейл 334
    • Мил Вали, Калифорния 94941 САЩ
    • Телефон: (415) 381-7236
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.sarcomaalliance.org

Препратки

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Mansfield SA, Pollock RE, Grignol VP. Хирургия за коремна добре диференцирана липосаркома. Съвременни възможности за лечение в онкологията. 2018; 19 (1). doi: 10.1007/s11864-018-0520-6.

Gronchi A, Maki RG, Jones RL. Лечение на сарком на меките тъкани: фокус върху по-ранните етапи. Бъдеща онкология. 2017; 13 (1s): 13-21. doi: 10.2217/fon-2016-0499.

Knebel C, Lenze U, Pohlig F, et al. Прогностични фактори и изход при пациенти с липосаркома: ретроспективна оценка за 15 години. BMC Рак. 2017; 17 (1). doi: 10.1186/s12885-017-3398-y.

Nassif NA, Tseng W, Borges C, Chen P, Eisenberg B. Последни постижения в управлението на липосаркома. F1000Изследване. 2016; 5: 2907. doi: 10.12688/f1000research.10050.1.

Vita AD, Mercatali L, Recine F, et al. Настояща класификация, възможности за лечение и нови перспективи при лечението на адипоцитни саркоми. OncoTargets и терапия. 2016; 9: 6233-6246. doi: 10.2147/ott.s112580.

Tos APD. Липосаркоми: диагностични клопки и нови прозрения. Хистопатология. 2013; 64 (1): 38-52. doi: 10.1111/his.12311.

S.c. Q, Е. К. Нови терапевтични цели при саркоми на меките тъкани. Меки тъканни тумори. 2011. doi: 10.5772/27522.

Уилямс М. Рентгенологичната оценка на възрастни със сарком на меките тъкани. Клинична онкология. 1990; 2 (1): 46-51. doi: 10.1016/s0936-6555 (05) 80218-3.

ИНТЕРНЕТ
Липосарком. Medscape. Актуализирано на 23 март 2018 г. https://emedicine.medscape.com/article/1102007-overview Достъп до 30 април 2018 г.

Прогноза за лечение на рак на липосарком. Онкологичен център по саркома. https://sarcomaoncology.com/liposarcoma-cancer/ Достъп до 30 април 2018 г.

Липосарком. Информационен център за генетични и редки болести. Последна актуализация: 23.6.2016 г. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6913/liposarcoma. Достъп до 30 април 2018 г.

Липосарком - Патология - Ортобулети. https://www.orthobullets.com/pathology/8068/liposarcoma Достъп до 30 април 2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100