Идентификация
Състав на набраздените мускули и черен дроб. Използва се терапевтично за стимулиране на стомашни и панкреатични секрети и при лечение на хиперлипопротеинемии.
Напишете одобрени малки молекулярни групи, Изследователска структура
Структура на левокарнитин (DB00583)
Фармакология
За лечение на първичен системен дефицит на карнитин, генетично увреждане на нормалния биосинтез или използване на левокарнитин от диетични източници, или за лечение на вторичен дефицит на карнитин в резултат на вродена грешка в метаболизма като глутарна ацидурия II, метил малонова ацидурия, пропионова ацидемия, и дефицит на мастна ацилКоА дехидрогеназа със средна верига. Използва се терапевтично за стимулиране на стомашни и панкреатични секрети и при лечение на хиперлипопротеинемии. Парентералният левокарнитин е показан за профилактика и лечение на дефицит на карнитин при пациенти с краен стадий на бъбречно заболяване.
- Дефицит на карнитин
- Вроден дефицит на карнитин
- Вторичен дефицит на карнитин
Научете за нашите търговски данни за противопоказания и предупреждения за Blackbox.
Левокарнитинът е молекула-носител при транспортирането на дълговерижни мастни киселини през вътрешната митохондриална мембрана. Той също така изнася ацилни групи от субклетъчните органели и от клетките в урината, преди да се натрупат до токсични концентрации. Липсата на карнитин може да доведе до проблеми с черния дроб, сърцето и мускулите. Дефицитът на карнитин се определя биохимично като необичайно ниски плазмени концентрации на свободен карнитин, по-малко от 20 µmol/L за една седмица след термина и може да бъде свързан с ниски концентрации в тъканите и/или урината. Освен това, това състояние може да бъде свързано със съотношение на плазмена концентрация на ацилкарнитин/левокарнитин над 0,4 или с необичайно повишени концентрации на ацилкарнитин в урината. Само L изомерът на карнитин (понякога наричан витамин ВТ) влияе върху липидния метаболизъм. Формата "витамин ВТ" всъщност съдържа D, L-карнитин, който конкурентно инхибира левокарнитина и може да причини дефицит. Левокарнитин може да се използва терапевтично за стимулиране на стомашен секрет и секреция на панкреаса и при лечение на хиперлипопротеинемии.
Механизъм на действие
Левокарнитинът може да се синтезира в тялото от аминокиселините лизин или метионин. Витамин С (аскорбинова киселина) е от съществено значение за синтеза на карнитин. Левокарнитинът е молекула-носител в транспорта на дълговерижни мастни киселини през вътрешната митохондриална мембрана. Той също така изнася ацилни групи от субклетъчните органели и от клетките в урината, преди да се натрупат до токсични концентрации. Само L изомерът на карнитин (понякога наричан витамин ВТ) влияе върху липидния метаболизъм. Левокарнитинът се обработва от няколко протеина по различни пътища, включително карнитинови транспортери, карнитинови транслокази, карнитин ацетилтрансферази и карнитин палмитоилтрансферази.
Абсолютната бионаличност е 15% (таблетки или разтвор). Установено е, че времето до максимална плазмена концентрация е 3.3 часа.
Обем на разпространение
Обемът на разпределение в стационарно състояние (Vss) на интравенозно приложена доза, над ендогенните изходни нива, се изчислява на 29,0 +/- 7,1 L. Тази стойност обаче се предвижда да бъде подценяване на истинския Vss.
След перорално приложение L-карнитин, който не се абсорбира, се метаболизира в стомашно-чревния тракт от бактериална микрофлора. Основните метаболити включват триметиламин N-оксид и [3Н] -гама-бутиробетаин.
Задръжте курсора на мишката върху продукти по-долу, за да видите партньорите за реакция
След еднократна интравенозна доза 73,1 +/- 16% от дозата се екскретира с урината през интервала от 0-24 часа. След приложение на орални добавки с карнитин, в допълнение към диетата с високо съдържание на карнитин, 58-65% от приложената радиоактивна доза се възстановява от урината и изпражненията за 5-11 дни.
17,4 часа (елиминиране) след еднократна интравенозна доза.
Установено е, че общият телесен клирънс е средно 4L/h.
Научете за нашите търговски данни за неблагоприятни ефекти.
LD50> 8g/kg (мишка, орално). Неблагоприятните ефекти включват хипертония, треска, тахикардия и гърчове.