Левкоцитозата се определя като брой на белите кръвни клетки по-голям от 100 × 109/L.7 Съобщава се, че се среща при до 20% от детските левкемии.

преглед

Свързани термини:

  • Тромбоцитопения
  • Серозит
  • Лезия
  • Диария
  • Болка в корема
  • Неутрофил

Изтеглете като PDF

За тази страница

Доброкачествени нарушения на белите кръвни клетки и тромбоцитите

Д-р Амер Уахед,. Амитава Дасгупта, доктор по хематология и коагулация (второ издание), 2020 г.

Резюме

Левкоцитозата или повишеният брой на белите кръвни клетки (WBC) е често срещана лабораторна находка. Нормалният диференциал на левкоцитите също се променя с възрастта и трябва да се установят подходящи нормални граници за всяка лаборатория, извършваща такива тестове. Въпреки това, левкоцитозата също е характеристика на левкемиите и по този начин разграничаването на левкемиите от другите причини за левкоцитоза е много важно за правилната диагностика и управление на пациента. Изследването на цитонамазка от периферна кръв, заедно с преглед на пълния анализ на кръвната картина е от съществено значение за такава диференциация и ако е необходимо, трябва да се предприемат допълнителни анализи като поточна цитометрия, молекулярни изследвания и евентуално изследване на костния мозък. По същия начин, тромбоцитното разстройство като тромбоцитопения или тромбоцитоза може да бъде доброкачествено състояние или отражение на сериозно състояние като тежка тромбоцитопения, наблюдавано при пациенти с остри левкемии. В тази глава са разгледани доброкачествените левкоцитни заболявания и тромбоцитни нарушения.

Левкоцитоза и левкопения

Нехематологично злокачествено заболяване

Левкоцитозата може да се наблюдава при редица нехематологични злокачествени заболявания. Смята се, че някои тумори (бели дробове, език, бъбреци, пикочен мехур) сами секретират G-CSF като извънматочен хематопоетичен растежен фактор. Други тумори (бели дробове, стомах, гърда), когато се метастазират в костта и костния мозък, могат да причинят левкеритробластична реакция, характеризираща се с изместена вляво левкоцитоза, тромбоцитоза и аномалии на червените кръвни клетки, включително ядрени и каплевидни червени кръвни клетки (Фиг. 170-3). Наличието на нехематопоетични образувания, нахлуващи в костния мозък (метастатичен рак, фиброза, грануломатозна болест) се нарича миелофтиза.

Токсоплазмоза

Кръв и кръвотворни елементи.

Може да има левкоцитоза или левкопения и в началото на инфекцията обикновено се откриват лимфоцитоза и моноцитоза. 12, 513, 637 Отбелязаната полиморфноядрена левкоцитоза често отразява супраинфекция с бактерии.

Тромбоцитопенията е често срещана при кърмачета, които имат други клинични признаци на инфекцията, както и в субклинични случаи, 528, 549, 742, 773 петехии или екхимози могат да бъдат най-ранната улика за тази вродена инфекция. 513, 518, 524, 528, 742 Често се наблюдава еозинофилия през новороденото и еозинофилите могат да надвишават 30% от диференциалния брой на белите кръвни клетки. 12, 70, 513, 608, 637, 774, 775, 776

Нарушения на белите кръвни клетки

Левкоцитоза

Левкоцитозата е увеличение на общия брой на левкоцитите над две стандартни отклонения над средното за възрастта. Най-често се дължи на увеличаване на абсолютния брой зрели неутрофили (неутрофилия), но може да се дължи на увеличаване на абсолютния брой лимфоцити, моноцити, еозинофили или базофили. Левкоцитозата може да бъде остра или хронична. Таблица 13.1 изброява причините за левкоцитоза, а таблица 13.2 изброява причините за неутрофилия.

Таблица 13.1. Причини за левкоцитоза

Физиологични

Новородено (максимум 38 000/mm 3)

Емоционални разстройства; страх, възбуда

Овулация, раждане, бременност

Остри инфекции

Бактериални, вирусни, гъбични, протозойни, спирохетални

Метаболитни причини

Наркотици

Отравяне

Остър кръвоизлив

Злокачествени новообразувания

Заболявания на съединителната тъкан

Възпалително заболяване на червата

Хематологични заболявания

Спленектомия, функционална аспления

Левкемия и миелопролиферативни нарушения

Мегалобластна анемия по време на терапията

Таблица 13.2. Причини за неутрофилия

Увеличено производство

Хронична миелогенна левкемия

Хронична неутрофилна левкемия

Ювенилна миеломоноцитна левкемия

Преходно миелопролиферативно разстройство на синдрома на Даун

Автозомно доминираща форма на наследствена неутрофилия

Фамилна студена уртикария

Ювенилен идиопатичен артрит

Възпалително заболяване на червата

Лекарства: литий, G-CSF, GM-CSF, хронична употреба на кортикостероиди

Хронична идиопатична неутрофилия

Повишено мобилизиране от фонда за съхранение на костен мозък

Лекарства: кортикостероиди, G-CSF

Намалена маржинация

Намалено излизане от циркулацията

Дефицит на левкоцитна адхезия (LAD)

LAD тип I: дефицит на интегрини CD11/CD18 върху левкоцитите

LAD тип II: отсъствие на неутрофилни сиалил Lewis X структури

LAD тип III: мутации на Kindlin-3

Аспления

Променено от Dinauer (1998), с разрешение.

При кърмачета и деца има тенденция към освобождаване на незрели гранулоцити в кръвообращението и броят на левкоцитите може да достигне много високи нива (> 50 000/mm 3). Това се нарича левкемоидна реакция и често се свързва с бактериални инфекции. Терминът лява смяна е> 5% увеличение на процента на незрели предшественици (предимно ленти) поради бързото освобождаване на резерва на костния мозък. Преместването наляво може да бъде така маркирано, че да предполага миелоидна левкемия. Таблица 13.3 изброява отличителните черти на левкемоидната реакция и истинската левкемия.

Таблица 13.3. Характеристики на левкемоидната реакция и левкемия

Характеристика Левкемоидна реакция Левкемия
КлиничнаДоказателства за инфекцияХепатоспленомегалия
Лимфаденопатия
ХематологичниНяма анемияАнемия
Няма тромбоцитопенияТромбоцитопения
Костен мозъкНормален, хиперклетъченВзривове
Намалени мегакариоцити
Намалени предшественици на еритроидите
Левкоцитна алкална фосфатазаВисокоОтсъстващ

Моноцитозата се определя като абсолютен брой на моноцитите> 500–800/mm 3. Таблица 13.4 изброява причините за моноцитоза и моноцитопения. Причините за базофилия, определени като абсолютен брой базофили> 200/mm 3, са изброени в таблица 13.5. Еозинофилите и лимфоцитите са разгледани по-нататък в тази глава.

Таблица 13.4. Причини за моноцитоза и моноцитопения

Моноцитоза

Остра миелогенна левкемия

Хронична миелогенна левкемия

Лимфом (Ходжкин и неходжкин)

Хистиоцитна медуларна ретикулоза

Възстановяване от миелосупресивна химиотерапия

Нарушения на съединителната тъкан

Системен лупус еритематозус

Възпалително заболяване на червата

Подостър бактериален ендокардит

Скалиста планинска петниста треска

Остра миелогенна левкемия

Хронична миелогенна левкемия

Лимфом (Ходжкин и неходжкин)

Липоидози (напр. Болест на Niemann-Pick)

Моноцитопения

Инфекции, свързани с ендотоксемия

Таблица 13.5. Причини за базофилия

Свръхчувствителност към лекарства и храни

Възпаление и инфекция

Хронична миелоидна левкемия

Полиартериит Нодоза

Лабораторни изследвания

Левкоцитозата и тромбоцитозата са чести, заедно с повишена скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) и нива на С-реактивен протеин (CRP). 2,4,13 Може да се появи и лека анемия. 2,4,13 ANCA и антинуклеарните антитела (ANA) обикновено са отрицателни при PAN. 2,4,13 Напоследък има известен интерес и към измерване на циркулиращи ендотелни микрочастици и циркулиращи ендотелни клетки като маркери на ендотелни възпалителни увреждания в PAN и други васкулитиди, както и на циркулиращи ендотелни прогениторни клетки, което може да сочи към доказателства за възстановяване на ендотел. 32 Находките от анализа на урината могат да отразяват бъбречно артериално засягане. 31 Може да настъпи протеинурия, хематурия и дори намаляване на бъбречната функция. 13,31

Усложнения при катетърна аблация на сърдечни аритмии

Откриване

Левкоцитозата е най-ранният и най-чувствителен лабораторен маркер при пациенти с атриоезофагеални фистули. Торакалното CT или CMR изображение е най-ценното диагностично изследване (фиг. 32.9 и 32.10). Драматичните неврологични усложнения възникват със закъснение поне няколко часа след първите симптоми.

Чувствителността на проучванията за поглъщане на барий за откриване на фистула е ограничена. Ендоскопията е диагностична модалност, която трябва да се избягва, тъй като инсуфлацията на хранопровода с въздух може да изкара въздуха от хранопровода в LA и да доведе до опустошително мозъчно-съдово инцидент и смърт вследствие на голяма въздушна емболия. Използването на CO2 вместо въздух за инсуфлация изглежда представлява по-малък риск.

Инфекциозни болести и биологично оръжие

Възпалително

Левкоцитоза (брой на левкоцитите> 12 000/μL)

Левкопения (брой на левкоцитите

Нормален брой на левкоцитите с> 10% незрели форми

Плазмен С реактивен протеин> 2 SD над нормалната стойност

Плазмен прокалцитонин> 2 SD над нормалната стойност

Артериална хипотония † (SBP 40 mm Hg при възрастни или

Сърдечен индекс> 3,5 L/min/m 2

Инфекции на черния дроб и жлъчната система (абсцес на черния дроб, холангит, холецистит)

Диагноза

Левкоцитозата с лява смяна е най-честата лабораторна аномалия при остър холецистит. Алкалната фосфатаза и билирубин обикновено не са повишени, освен ако не е включен общият жлъчен канал. Въпреки това, в едно проучване с 217 пациенти с остър холецистит, 25% от пациентите без обструкция на общия жлъчен канал са имали повишен билирубин. 147 Няколко също са имали повишение на амилазата. Механизмът, лежащ в основата на тези аномалии, е неясен, но може да бъде преминаването на малки камъни или утайки през общия жлъчен канал. Ролята на жлъчните и кръвните култури при диагностицирането на остър холецистит не е добре установена. Наскоро актуализирани практически насоки („Насоките от Токио“) препоръчват да се обмисли култивирането на кръв за умерен до тежък остър холецистит и, когато се получи, жлъчка в случаи на тежък холецистит. 148 Указания на Хирургичното общество за инфекции и Американското общество за инфекциозни болести (SIS-IDSA) препоръчват да не се събират редовно кръвни култури от пациенти с придобити в общността интраабдоминални инфекции, освен ако пациентът е с имунокомпрометиран или системно токсичен. 149

Острият холангит води до представяне на клиничните находки, споменати по-рано. Често се наблюдават аномалии, предполагащи синдром на сепсис, включително левкоцитоза. Допълнителните лабораторни аномалии включват холестатични чернодробни функционални тестове с повишаване на алкалната фосфатаза и билирубин, особено конюгиран билирубин. Често се наблюдават и повишения на γ-глутамил транспептидазата. Ненормалната амилаза може да предполага свързан панкреатит, а повишенията в трансаминазите могат да показват свързано възпаление или инфекция на чернодробния паренхим или и двете. Насоките от Токио препоръчват получаване на аеробни и анаеробни култури на жлъчни аспирати и кръв в случаи на остър холангит. 150 жлъчни култури са положителни при 59% до 93% от пациентите, а кръвните култури са положителни при 30% до 40%. 150,151

Неутрофилна левкоцитоза, неутропения, моноцитоза и моноцитопения

Лорънс Райс, Moonjung Jung, в Хематология (Седмо издание), 2018

Неутропения с инфекциозни заболявания

Левкоцитозата е очакваният отговор на повечето бактериални инфекции, но левкопенията също се появява и е характерна за инфекция от определени организми. Вирусните инфекции често причиняват преходна лека левкопения, така че сдържането е разумно при диагностичния подход към новоразпозната умерена левкопения при фебрилен, умерено болен пациент. Небактериалните инфекции, при които неутропенията е честа или дори характерна, включват ХИВ, EBV, цитомегаловирус (CMV), хепатит А и В, морбили, рубеола, варицела, рикетсия и анаплазмоза (ерлихиоза). Бактериалните инфекции с характерна левкопения включват коремен тиф и бруцелоза, а грануломатозните инфекции (туберкулоза, хистоплазмоза) също често причиняват неутропения, особено когато BM е пряко ангажиран. При пациенти с лош BM резерв (напр. Предишна химиотерапия, недохранване, миелодисплазия) острата инфекция често намалява, а не повишава броя на неутрофилите. Дълбоката неутропения е известна последица от преобладаващия сепсис и е свързана с лоши резултати.

Арсен

Хематологични

Арсенът се използва при лечението на хематологични злокачествени заболявания [26, 27]. Честите неблагоприятни ефекти на арсеновия триоксид включват синдром на диференциация на острата миелоцитна левкемия, левкоцитоза, удължаване на QT интервала и бъбречно или чернодробно увреждане. Чести са и други не животозастрашаващи нежелани събития: гадене, повръщане, кашлица, умора, главоболие, безсъние, диария, тахикардия, хипокалиемия, хипергликемия и невропатия.

Левкоцитозата често се наблюдава при арсенов триоксид, но този неблагоприятен ефект обикновено отзвучава спонтанно и обикновено не се лекува. Съобщава се обаче за една смърт.

На 27-годишна жена [28] с остра промиелоцитна левкемия се дава интравенозно арсенов триоксид 0,15 mg/kg/ден. Броят на белите й клетки е 8,2 × 10 9/l; след две дози то нараства до 15 × 10 9/l и след три дози до 21 × 10 9/l. Броят на белите кръвни клетки продължи да нараства до 101 × 10 9/l на 7-ми ден и 213 × 10 9/l на 8-ия ден; броят на тромбоцитите е 61 × 10 9/l. Арсеновият триоксид беше изтеглен. По-късно същия ден тя се обърка с неясна реч и десностранна слабост. КТ показа инфаркт на лява средна церебрална артерия. Дванадесет часа по-късно тя получи генерализиран припадък. Броят на белите кръвни клетки вече е 292 × 10 9/l и започва химиотерапия с идарубицин и цитарабин. Тя продължава да се влошава и умира на 15 ден.