Какво да очаквате по време на хоспитализация за хемолитичен уремичен синдром

Децата с HUS са средно около две седмици в болница, с диапазон от три дни до три месеца. Приблизително две трети се нуждаят от диализа по време на острата фаза на заболяването. Възрастните с HUS обикновено са в болница по-дълго, тъй като тяхното протичане на заболяването е по-тежко.

Няма ефективна терапия за HUS - тя не може да бъде спряна с лекарства или други терапии. Вместо това лечението е поддържащо, което включва внимателно внимание към баланса на течностите и електролитите - крайъгълен камък на оцеляването. Ненужната употреба на антибиотици и антимолитични средства е противопоказана при остра диария и е доказано, че увеличава честотата на HUS.

В някои случаи екулизумаб (Soliris ™, хуманизирано рекомбинантно моноклонално антитяло, за което се знае, че предотвратява активирането на комплемента) е бил използван за лечение на HUS, но не е ясно дали това е ефективно за HUS с положителна диария (D + HUS). Доказано е, че екулизумаб е ефективен при атипичен или отрицателен за диария HUS (D-HUS). В германската епидемия ранните проучвания предполагат, че екулизумаб е ефективен при редица деца с тежък HUS и тежки неврологични усложнения. По-късни проучвания обаче заключават, че терапията с екулизумаб не е от полза в сравнение със стандартната терапия. Преди прилагането на каквато и да е нова терапия за HUS, ще бъде важно да се проведат контролирани проучвания, за да се докаже ефикасност. Бъдещите терапии могат да включват моноклонални антитела, които неутрализират токсините Shiga; доказано е, че животински модели на такива антитела са ефективни за намаляване на тежестта на HUS, когато се прилагат преди и след началото на кървава диария.

По време на острата фаза на HUS, възпаленото дебело черво обикновено е нефункционално за седмица или две и може да се наложи пълно парентерално хранене (TPN). TPN е пълноценна форма на хранене, съдържаща протеини, захар, мазнини и всички необходими витамини и минерали за хора, които не могат да усвоят адекватно хранене през червата си (ентерално). TPN се прилага чрез периферно поставен централен катетър (PICC), който позволява инфузия на силно концентриран разтвор през голяма вена. Дори след като чревната функция се възстанови, повечето пациенти продължават да имат лош апетит в продължение на една седмица или повече. През това време линията PICC може да бъде прекратена и хранителните вещества да се дават ентерално през назогастрална (NG) сонда.

Намалено или липсващо отделяне на урина (олигоанурия) се среща в повечето случаи на HUS. Докато отделянето на урина обикновено се възстановява след една седмица, продължителността на олигоанурията може да варира - кратка от два до три дни или до месец или повече. Диализа е необходима, ако пациентът не произвежда адекватна урина, която прочиства тялото от уремични токсини и поддържа течност и електролитен баланс.

Повечето малки деца с тежък HUS се нуждаят от диализа през перитонеалната кухина, наречена „перитонеална диализа“, която има по-малко негативни странични ефекти (като гадене, повръщане, спазми и наддаване на тегло) от хемодиализата и избягва травматизиране на техните много по-малки вени. Ако обаче те проявяват значителен и продължителен колит, се налага хемодиализа. Перитонеалната диализа изисква поставяне на катетър (тръба) през коремната стена и в перитонеалната кухина.

острата фаза

По-големите деца и възрастни обикновено се лекуват с хемодиализа, която циркулира кръвта през филтрираща машина за отстраняване на уремичните токсини, нормализира кръвната химия и коригира всяко претоварване на циркулаторната течност (често се появява като независим оток или анасарка). Хемодиализата изисква да се установи венозен достъп чрез поставяне на временен централен катетър, подобен на PICC линия.

По-голямата част от жертвите на HUS се нуждаят от едно или повече кръвопреливания за лечение на тежка анемия; понякога са необходими кръвопреливания, за да се намали рискът от кървене при тези с тежка тромбоцитопения (т.е. броят на тромбоцитите под 10 000) за контрол на кървенето. Повече от половината от пациентите с HUS изпитват преходно високо кръвно налягане, което обикновено е леко и лабилно, но може да е достатъчно тежко, за да се наложи лечение с антихипертензивни лекарства.

Лекарите, които се грижат за пациенти с остър HUS, трябва да останат бдителни за признаци на засягане на органи, различни от бъбреците („извън бъбреците“). Чревна некроза и перфорация могат да възникнат по всяко време по време на тази фаза на заболяването, което може да бъде фатално, ако не бъде диагностицирано незабавно и хирургично лекувано. Увреждането на панкреаса може да причини инсулинозависим захарен диабет (IDDM), който обикновено е временен, но може да изисква парентерален инсулин. Отчита се постоянна IDDM. Екстра-бъбречните усложнения възникват не само в острата обстановка, но могат да се наблюдават и добре след възстановяване от острата фаза на HUS.

Нараняването на сърцето и белите дробове е рядко при HUS, но може да бъде фатално, ако се случи. Увреждането на мозъка (енцефалопатия) може да причини инсулт или мозъчен оток (подуване на мозъка) и е най-честата причина за смърт при пациенти с HUS.

По-често енцефалопатията е резултат от остри метаболитни дисбаланси (метаболитна енцефалопатия) и се причинява от необичайни нива в кръвта на натрий, глюкоза, калций или много високи нива на метаболитни отпадъчни продукти. Тъй като метаболитните аномалии могат да бъдат резултат от остро увреждане на бъбреците, те могат да бъдат успешно лекувани с диализа. Преди двадесет и пет години разпространението на метаболитната енцефалопатия беше около 50%. Съвсем наскоро, с по-ранна диагноза и по-навременно лечение, разпространението е намалено до около 25%.

Припадъците са най-драматичната проява на HUS на централната нервна система (ЦНС); те са по-склонни да се появят при деца. Честотата е по-голяма при малки деца (30%), отколкото при по-големи деца (15%). За съжаление структурните увреждания на мозъка - чрез инсулт или подуване - не са намалели с течение на времето. Ако мозъчният оток стане тежък, повишаването на вътречерепното налягане може да удуши мозъчния ствол, причинявайки бърза смърт. За щастие, повечето деца се възстановяват нормално от HUS и нямат дългосрочни усложнения от засягане на ЦНС. Проучванията показват, че децата, изписани без неврологични увреждания, не демонстрират повишен риск от субклинични проблеми с учебно поведение или внимание; някои деца с големи неврологични симптоми обаче са проявили фини неврологични последствия, включително несръчност, лоша фина двигателна координация, хиперактивност и разсеяност.