Използване на натриев тиосулфат при лечението на калцифилаксия Musso CG, Enz P, Vidal F, Gelman R,

Carlos G Musso 1, Paula Enz 2, Flavia Vidal 3, Rodolfo Gelman 4, Aldana Lizarraga 1, Luis Di Giuseppe 5, Alicia Kowalczuk 2, Leonardo Garfi 5, Ricardo Galimberti 2, Luis Algranati 1
1 Катедра по нефрология, болница Italiano de Buenos Aires, Аржентина
2 Катедра по дерматология, болница Italiano de Buenos Aires, Аржентина
3 Отделение по токсикология, болница Italiano de Buenos Aires, Аржентина
4 Катедра по ендокринология, болница Italiano de Buenos Aires, Аржентина
5 Катедра по фермация, болница Italiano de Buenos Aires, Аржентина

Щракнете тук за Адрес за кореспонденция и имейл

Калцифилаксията е рядка, но тежка форма, открита при пациенти с хронична диализа. Клиничният му модел се състои от тъканна исхемия със сърбящи и болезнени подкожни възли и плаки, разположени най-често на корема, седалището, бедрата и/или краката. Тези наранявания се развиват до обширна повърхностна некроза на кожата, покриваща паникулита, с улцерация, свръхинфекция и последващ сепсис. Настоящите методи за лечение, използвани за противодействие на тази патология, не са напълно ефективни. Ново лечение, съобщено за калцифилаксия, е използването на интравенозен натриев тиосулфат. Тази неорганична сол вече се използва при лечение на интоксикация, причинена от цианид, при пациенти с калциална нефролитиаза и туморна калциноза, с много добри и безопасни резултати. С настоящото съобщаваме за случай на калцифилаксия, който е излекуван с интравенозно лечение с натриев тиосулфат.

Калцифилаксията, наричана още уремична калцифицираща артериолопатия, е рядко (1-4%) усложнение при пациенти с хронична диализа. Етиологията на тази същност все още остава неясна и състои от възпаление на кожата с едепма, еритема и болка, което може да еволюира до обширна повърхностна некроза на кожата, покриваща паникулит, с улцерация и образуване на белези. Клиничният му модел се състои от тъканна исхемия със сърбящи и болезнени подкожни възли и плаки, разположени най-често на корема, седалището, бедрата и/или краката. [1], [2]

Диагнозата се потвърждава, когато има калцификация на средния слой на малките артерии на дермата в засегнатите области, когато се извършва биопсия на кожата. В района обикновено се наблюдава лека лимфохистиоцитна възпалителна реакция. [1]

Този обект е свързан с висока смъртност и смъртност (45-89%) в зависимост от мястото на нараняване и вида му (по-лоша прогноза при язва и проксимално нараняване). Вторичният сепсис вследствие на суперинфекцията на улцерираните лезии е основната причина за смърт при тези пациенти. [3]

Установени са многобройни рискови фактори, включително: женски пол, затлъстяване, захарен диабет, недохранване, хипоалбуминемия, хиперфосфатемия, хиперкалциемия, висококалциев фосфорен продукт, вторичен хиперпаратироидизъм, състояния на хиперкоагулация и лечение с витамин D и фосфатни свързващи вещества на основата на калций. [2], [3], [4]

Някои методи за лечение, използвани за противодействие на тази патология, са фосфатни свързващи вещества без калций, паратиреоидектомия при пациенти с тежък вторичен хиперпаратиреоидизъм, диализни разтвори с нисък калциев калций и кортикостероиди. Въпреки това, нито едно от тези лечения не е напълно ефективно. [3]

Нова възможност за лечение на калцифична лакса е употребата на интравенозен натриев тиосулфат. [5], [6], [7], [8] Тази неорганична сол вече се използва при лечението на цианидна токсичност, калцична нефролитиаза и туморна калциноза, с много добри и безопасни резултати. Пентахидратираният натриев тиосулфат (Na2S2O3. 5H2O) разтваря отлаганията на калций, образувайки сол на тиосулфат калций (S2O3Ca), която е изключително разтворима и може да бъде отстранена чрез диализа. [9], [10], [11]

С настоящото съобщаваме за случай на калцифилаксия, излекуван с интравенозно приложение на натриев тиосулфат.

57-годишна жена, кавказка, с хистория на захарен диабет (тип II), артериална хипертония, болезнено затлъстяване и хронична бъбречна недостатъчност с неизвестен произход е започнала на перитонеална диализа през декември 2002 г. След три години лечение, тя загубила перитонеалния си катетър поради гъбичен перитонит и след това започнала хемодиализа, използвайки артерио-венозна фистула като съдов достъп.

Докато е бил на диализа, пациентът е имал анемия (хематокрит: 22%), неустойчива на лечение с подкожен еритропоетин (12 000 IU/седмица) и вторичен хиперпаратиреоидизъм [непокътнат папиратиреоиден хормон 1440 pg/ml:] . Серумният калций е 9 mg/dL, серумният фосфор е 8 mg/dL, а Ca Ca P продуктът е висок при 72 mg/dL, което е огнеупорно за обработка с фосфатно-фосърни свързващи вещества (2-3 g/ден алуминиев хидроксид).

Постоянната хиперфосфатемия на пациента не позволява лечение на вторичен хиперпаратиреоидизъм с калцитриол и поради това се планира субтотална паратиреоидектомия. Преди да може да се направи паратиреоидектомия, тя разви лилав, подкожен, неязвен и болезнен възел в лявата ингвинална област [Фигура 1]. Диагнозата на уремичната калцираща артериолопатия беше потвърдена чрез биопсия на кожата. След това беше извършена субтотална паратиреоидектомия. Въпреки това, въпреки нормализирането на нивото на серумния паратормон до 200 pg/mL и Ca Χ P продукта до 33 mg/dL, калцифилаксията се влошава. По бедрата, краката и абдоминалната мастна тъкан се появиха други непрозрачни; също така, язвени наранявания, развити в десния фланг, засягащи подкожната клетъчна тъкан, без да се компрометира подлежащият мускул [Фигура 2], [Фигура 3]. При изследване лезиите бяха нежни и се усещаха твърди каменисти плаки. Болката се влоши характерно по време на диализните сесии.

За да се намали болката, бяха използвани няколко аналгетици като диклофенак (145 mg/ден) и трамадол (100 mg/ден) без значително подобрение. Тъй като натриевият тиосулфат наскоро беше предложен като ефективно и безопасно ново лечение за калцифилаксия, тази терапия беше предложена на пациента, който прие предложението.

Лечението с интравенозен натриев тиосулфат започва в доза от 25 g (100 ml разтвор в 25% натриев тиосулфат), приложена веднага след диализа, три пъти седмично. Започвайки от второто приложение, е необходимо да се намали дозата наполовина поради появата на хипотония. Три месеца след инициирането на натриев тиосулфат, нараняванията започват да се подобряват и едновременно с това оригиналните каменисти подкожни плаки се превръщат в група счупени парчета и те се топят постепенно, докато кожата възвърне нормалната си текстура. Тъй като искахме да избегнем инфекцията на язвата, добавихме местни превръзки с калциев алгинат към интравенозното лечение и локално приложение на мехлем, съдържащ комбинация от гентамицин и ацетамидохексанова киселина. След шест месеца лезиите продължават да се лекуват бавно и прогресивно и намаляват по размер с 80%. Лепциите, които не са били язви, изчезват напълно.

След десет месеца лечение всички нейни лезии бяха напълно излекувани [Фигура 4], [Таблица 1].

Нашият пациент представи няколко рискови фактора за развитие на калцифилаксия, като затлъстяване, захарен диабет, вторичен хиперпатират, щитовидна жлеза, висококалциево-фосфорен продукт и проксимални увреждания на кацифилаксията на кожата. Освен това тя беше на лечение със соли на основата на калций. [3] Предвид високата смъртност от калцифична лаксиса, липсата на ясно ефективно лечение и съществуването на скорошни доклади за потенциалните ползи от интравенозния натриев тиопсулфат, това лечение започна.

Натриевият тиосулфат е неорганична пентахидратирана сол (Na2S2O5.5H2O) с молекулно тегло 248.2. Той се абсорбира слабо от храносмилателния тракт. Когато се прилага през интравенозния път, той се разпределя в цялата извънклетъчна течност и бързо се екскретира с урината. Освен че причинява осмотични промени, тиосулфатът не е много токсичен. Високите дози през оралния път имат капитален ефект. Използва се повече от 100 години за лечение на интоксикация с цианид. Освен това изглежда, че е безопасно лечение при пациенти на диализа. [9], [10], [11] Предполагаме, че това лекарство може да действа, като произвежда сол на калциев тиосулфат (S2O3Ca), която е изключително разтворима и може да бъде отстранена чрез диализа.

Натриевият тиосулфат също се използва успешно чрез интравенозния път при мобилизиране на отлагания на калций при пациенти с туморна калциноза при лечение, продължило от 6 до 24 месеца. [5] Наблюдавахме подобно явление, когато каменистите твърди плаки се топеха постепенно по време на обработката с тиосулфат.

Дозата натриев тиосулфат, използвана в различните клинични случаи, е 25 g (100 ml разтвор при 25% натриев тиосулфат) три пъти седмично веднага след диализа. [5], [6], [7], [8] Започнахме лечение със същата доза, но тъй като при втората инфузия пациентът разви хипотония, дозата беше намалена с 50%. Не са наблюдавани други клинични или биохимични усложнения.

Също така бихме искали да отбележим, че настоящата терминология, а именно "калцифилаксия" може да доведе до погрешни тълкувания. От една страна, името калцифилаксия може да показва свръхчувствителност към калций; това не е патофизиологичният механизъм на това заболяване. От друга страна, другото му наименование уремична калцифицираща артхеориолопатия е термин, който може да създаде объркване, тъй като този обект не е изключителен за уремични пациенти и може да се появи при пациенти с онкология, които имат нормална бъбречна функция. [1] Може би; калцифициращата артериолопатия може да бъде по-добра терминология.

Употребата на интравенозен натриев тиосулфат изглежда ефективно и безопасно лечение за калцифилаксия, свързана с хронично бъбречно заболяване.

Адрес за кореспонденция:
Carlos G Musso
Отделение по нефрология, болница Italiano de Buenos Aires
Аржентина

• Термична обработка в хранително-вкусовата промишленост HRS Топлообменници
• Вземете балансиран подход към натриевия дисбаланс ACP Hospitalist
• Нестабилна стенокардия Причини, симптоми и лечение
• Симптоми, видове, лечение и други при артериит на Takayasu
• Вкусовите разстройства получават факти за причините, лечението и симптомите