Какви са възпалителните миопатии?

The възпалителни миопатии са група заболявания, които включват хронично (дългогодишно) мускулно възпаление, мускулна слабост и в някои случаи мускулна болка. Миопатията е общ медицински термин, използван за описване на редица състояния, засягащи мускулите. Всички миопатии причиняват мускулна слабост.

национален

Четирите основни типа хронични или дългосрочни възпалителни миопатии са:

  • полимиозит
  • дерматомиозит
  • включване на тялото миозит
  • некротизираща автоимунна миопатия

Какво причинява тези нарушения?

Миозитът или общото възпаление на мускулите може да бъде причинено от:

  • автоимунни нарушения, при които имунната система атакува мускулите
  • алергична реакция след излагане на токсично вещество или лекарство
  • вирус или друг инфекциозен организъм като бактерии или гъбички

Въпреки че причината за много възпалителни миопатии е неизвестна, по-голямата част се считат за автоимунни нарушения, при които системата на имунния отговор на организма, която обикновено се защитава срещу инфекция и болест, атакува собствените си мускулни влакна, кръвоносни съдове, съединителна тъкан, органи или стави.

Кой е в риск?

Възпалителните миопатии са редки и могат да засегнат както възрастни, така и деца. Дерматомиозитът е най-честата хронична форма при децата. Полимиозитът и дерматомиозитът са по-чести при жените, докато включването на тялото миозит засяга повече мъже. Миозитът на приобщаващото тяло обикновено засяга лица на възраст над 50 години.

Какви са признаците и симптомите?

Общите симптоми на хроничната възпалителна миопатия включват бавна, но прогресираща мускулна слабост. Възпалението уврежда мускулните влакна, което причинява слабост и може да засегне артериите и кръвоносните съдове, които преминават през мускулите. Други симптоми включват умора след ходене или изправяне, чести епизоди на спъване или падане и затруднено преглъщане или дишане. Някои хора могат да имат мускулни болки или мускули, които са нежни на допир.

    Полимиозит засяга скелетните мускули (вида, участващ в движението на тялото) от двете страни на тялото. Рядко се наблюдава при лица на възраст под 20 години. Обикновено началото настъпва между 30 и 60 години.

Признаците и симптомите на полимиозит варират значително от човек на човек, което може да затрудни диагностицирането. Нелекуваната прогресивна мускулна слабост може да доведе до затруднено преглъщане, говорене, издигане от седнало положение, изкачване на стълби, повдигане на предмети или достигане над главата. Някои хора с полимиозит могат също да развият артрит, задух, сърдечни аритмии (неравномерен сърдечен ритъм) или застойна сърдечна недостатъчност (когато сърцето вече не е в състояние да изпомпва достатъчно богата на кислород кръв).
Дерматомиозит се характеризира с кожен обрив, който предшества или придружава прогресивна мускулна слабост. Обривът изглежда неравен, с лилави или червени обезцветявания и се развива характерно върху клепачите и мускулите, използвани за удължаване или изправяне на ставите, включително кокалчета, лакти, колене и пръсти. Червени обриви могат да се появят и по лицето, шията, раменете, горната част на гърдите, гърба и други места. Възможно е да има подуване в засегнатите области. Обривът понякога се проявява без очевидно засягане на мускулите и често става по-очевиден при излагане на слънце.

Възрастните с дерматомиозит могат да получат загуба на тегло или ниска температура, да имат възпалени бели дробове и да бъдат чувствителни към светлина. Възрастният дерматомиозит, за разлика от полимиозита, може да придружава тумори на гърдата, белия дроб, женските гениталии или червата. Деца и възрастни с дерматомиозит могат да развият калциеви отлагания, които се появяват като твърди подутини под кожата или в мускулите (наречени калциноза). Калцинозата най-често се проявява една до три години след началото на заболяването, но може да се появи много години по-късно. Тези отлагания се наблюдават по-често при детски дерматомиозит, отколкото при дерматомиозит, който започва в зряла възраст.

В някои случаи на полимиозит и дерматомиозит, дисталните мускули, които са мускулите далеч от центъра на тялото, като тези в предмишниците и около глезените и китките), могат да бъдат засегнати с напредването на заболяването. Полимиозитът и дерматомиозитът могат да бъдат свързани с колаген-съдови или автоимунни заболявания като лупус. Полимиозитът може да бъде свързан и с инфекциозни разстройства като ХИВ, който причинява СПИН.

  • Инклюзивен миозит на тялото (IBM) е най-честата форма на възпалителна миопатия при хора на възраст над 50 години и се характеризира с бавна, прогресивна мускулна слабост и загуба в течение на месеци или години. IBM засяга както проксималните, така и дисталните мускули, обикновено в бедрата и предмишниците, и често се появява от двете страни на тялото, въпреки че мускулната слабост може да засегне само едната страна на тялото. Той също така включва характеристики на мускулна дегенерация с много протеинови агрегати (бучки) в мускула, които могат да съдържат токсини, наблюдавани при болестта на Алцхаймер и други невродегенеративни заболявания.

    • Падането и спъването обикновено са първите забележими симптоми. Разстройството често започва със слабост в китките и пръстите, което причинява затруднения при прищипване, закопчаване и хващане на предмети. Хората могат да изпитат слабост в мускулите на китката и пръстите и атрофия (изтъняване или загуба на мускулна маса) в предмишничните мускули и квадрицепсните мускули в бедрата. Затруднено преглъщане се случва в приблизително половината от случаите на IBM поради засягане на мускулите на гърлото.

    Симптомите на заболяването обикновено започват след 50-годишна възраст, въпреки че заболяването може да се появи и по-рано. За разлика от полимиозита и дерматомиозита, IBM се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.

      Некротизираща автоимунна миопатия (NAM) е рядка и сравнително новоразпозната подгрупа на възпалителните миопатии. NAM може да се появи на всяка възраст, но обикновено засяга възрастни. Симптомите му са подобни на полимиозит и дерматомиозит, със слабост както в горната, така и в долната част на тялото, затруднено издигане от ниски столове, изкачване на стълби или повдигане на предмети. Въпреки това, появата на тези симптоми може да бъде по-тежка и внезапна, достигайки своя пик за период от дни или седмици. Други симптоми включват умора, загуба на тегло и мускулна болка.

    NAM се появява самостоятелно или след вирусни инфекции, заедно с рак, при хора с нарушения на съединителната тъкан като склеродермия или рядко при хора, приемащи лекарства за понижаване на холестерола (статини). Мускулната слабост и болка могат да продължат да се влошават дори след като хората спрат да приемат лекарствата.
    Детски възпалителни миопатии имат някои прилики с възрастен дерматомиозит и полимиозит. Те обикновено засягат деца на възраст от 2 до 15 години. Симптомите включват проксимална мускулна слабост и възпаление, оток (необичайно събиране на течности в телесните тъкани, което причинява подуване), мускулна болка, умора, кожни обриви, коремна болка, треска и контрактури. Контрактурите са резултат от скъсяване на мускулите или сухожилията около ставите, причинени са от възпаление в мускулните сухожилия и не позволяват на ставите да се движат свободно.

    Децата с възпалителни миопатии могат да имат затруднения при преглъщане и дишане. Сърцето също може да бъде засегнато. Между 20 до 40 процента от децата с ювенилен дерматомиозит развиват калциноза, която може да причини значителна мускулна слабост и болка, контрактура на ставите, кожни язви и намалена мускулна маса.

    Как се диагностицират възпалителните миопатии?

    Как се диагностицират възпалителните миопатии?
    Диагнозата се основава на медицинска история, резултати от физически преглед, който включва тестове за мускулна сила и кръвни проби, които показват повишени нива на различни мускулни ензими и автоантитела. Диагностичните инструменти включват:

    • електромиография за записване на електрическата активност, генерирана от мускулите по време на свиване и в покой
    • ултразвук за търсене на мускулно възпаление
    • ядрено-магнитен резонанс за разкриване на анормална мускулна анатомия.

    Биопсична проба от мускулна тъкан трябва да се изследва за признаци на хронично възпаление, смърт на мускулни влакна, съдови деформации или други промени, специфични за диагнозата на определен тип възпалителна миопатия. Кожната биопсия може да покаже промени в кожата, свързани с дерматомиозит.

    Как се лекуват тези нарушения?

    Хроничните възпалителни миопатии не могат да бъдат излекувани при повечето възрастни, но много от симптомите могат да бъдат лекувани. Опциите включват:

    • лекарства
    • физиотерапия
    • упражнение
    • топлинна терапия
    • ортопедични и помощни средства
    • Почивка.

    Дерматомиозитът, полимиозитът и некротизиращата автоимунна миопатия първо се лекуват с високи дози кортикостероидни лекарства, като преднизон. Това се дава най-често като перорално лекарство, но може да се прилага интравенозно.

    Имуносупресиращите лекарства, като азатиоприн и метотрексат, могат да намалят възпалението при лица, които не реагират добре на преднизон. Периодичното лечение с използване на интравенозен имуноглобулин може да увеличи шанса за възстановяване при лица с дерматомиозит, полимиозит или NAM. Други имуносупресивни агенти, които могат да лекуват възпалението, свързано с дерматомиозит и полимиозит, включват циклоспорин А, циклофосфамид, микофенолат мофетил и такролимус.

    Инжекциите на адренокортикотропен хормон гел могат да бъдат друга възможност за хора, които не реагират или не могат да понасят други възможности за лечение на лекарства. Биологични терапии като инхибитори на ритуксимаб или фактор на туморна некроза (TNF) като инфликсимаб или етанерцепт могат да се използват в тежки случаи, когато други възможности за лечение са неуспешни. Има обаче много малко изследвания, които показват колко добре тези средства лекуват полимиозит и дерматомиозит.

    Обикновено се препоръчва физическа терапия за предотвратяване на мускулна атрофия, както и за поддържане на мускулна сила и обхват на движение. Трябва да се избягва почивка в леглото за продължителен период от време, тъй като хората могат да развият мускулна атрофия, намалена мускулна функция и контрактури на ставите. Диетата с ниско съдържание на натрий може да помогне за намаляване на отоците (подуване) и сърдечно-съдовите (сърдечни и кръвоносни съдове) усложнения.

    Много хора с дерматомиозит може да се нуждаят от локален мехлем като кортикостероиди, такролимус или пимекролимус за своето кожно разстройство. Те трябва да носят високо защитен слънцезащитен крем и защитно облекло, особено тези, които са чувствителни към светлина. В редки случаи може да се наложи операция за отстраняване на калциеви отлагания, които причиняват нервна болка и повтарящи се инфекции.

    Няма стандартен, основан на доказателства курс на лечение за включване на миозит на тялото. Болестта обикновено не реагира на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства. Някои доказателства сочат, че имуносупресивните лекарства или интравенозният имуноглобулин могат да имат лек, но краткотраен, благоприятен ефект в малък брой случаи. Физическата терапия може да бъде полезна за поддържане на мобилността. Другата терапия е симптоматична и поддържаща.

    Каква е прогнозата за тези заболявания?

    В повечето случаи симптомите на дерматомиозит отзвучават с терапия. Болестта обикновено е по-тежка и устойчива на терапия при лица със сърдечни проблеми. Приблизително една трета от хората с дерматомиозит с ювенилно начало се възстановяват от заболяването си, една трета има рецидивиращо-ремитиращ ход на заболяването, а другата трета има по-хроничен ход на заболяването.

    Прогнозата за полимиозит варира. Повечето хора реагират доста добре на терапията, но някои хора имат по-тежко заболяване, което не го прави. Тези лица могат да имат значително увреждане. Тъй като полимиозитът може да причини затруднено преглъщане, хората могат да получат недохранване. Те също са изложени на повишен риск от падане, което може да доведе до фрактури на тазобедрената става и други кости, инвалидност или смърт. В редки случаи хората с тежка и прогресивна мускулна слабост могат да развият дихателна недостатъчност или пневмония.

    Въпреки че некротизиращата автоимунна миопатия е по-трудна за лечение от полимиозит и дерматомиозит, тя обикновено реагира добре на дългосрочни комбинирани имуносупресивни терапии.

    IBM обикновено е устойчив на всички терапии и наличните в момента лечения не могат да забавят прогресията му.

    Какви изследвания се правят?

    Мисията на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) е да търси фундаментални познания за мозъка и нервната система и да използва тези знания за намаляване на тежестта на неврологичните заболявания. NINDS е компонент на Националните здравни институти, водещият поддръжник на биомедицински изследвания в света.

    Националният институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни болести (NIAMS) е основният институт за финансиране на миозит и възпалителни миопатии.

    Едно предизвикателство при лечението на възпалителни миопатии е, че за някои индивиди има малка пряка връзка между мускулното възпаление и степента на слабост и увреждане. Докато възпалението може да бъде забавено или обърнато, мускулната слабост може да не реагира на лечение. Изследователите от NIH работят за идентифициране на причините за мускулна слабост, за да открият ефективно лечение. Освен това изследователите работят за разработване на обективни, базирани на образи методи за описване на мускулното увреждане, свързано с възпалително мускулно заболяване.

    Освен това изследователи, финансирани от NIH, изучават полимиозит и дерматомиозит в детска възраст, за да научат повече за техните причини, промени в имунната система в хода на заболяването и свързаните с тях медицински проблеми. Например учените изучават ролята на генетиката в развитието на ювенилен дерматомиозит. Изследователите изследват генетичните различия между групи близнаци, за да идентифицират връзката между гените и дерматомиозита, които могат да доведат до потенциални нови методи за лечение на състоянието.

    Понастоящем няма терапии, одобрени от Американската администрация по храните и лекарствата за диагностициране на възпалителни миопатии. Изследователите, финансирани от NIH, търсят по-добри, по-малко инвазивни начини за диагностициране на тези нарушения. Например, изследователите разработват неинвазивен тест, който диагностицира IBM, като използва циркулиращи молекули на РНК в кръвта или урината. Изследователите се надяват, че този тест ще помогне на клиницистите да идентифицират индивиди с IBM и ще им помогне да наблюдават отговорите им на клинични терапевтични проучвания.

    Учените тестват дали лекарството натриев тиосулфат може да лекува натрупването на калций, наблюдавано при хора с юношески и възрастен дерматомиозит. Други финансирани от NIH изследователи изучават чувствителността към генетичното разнообразие на болестта при възпалителните миопатии. Изследователи от Националния институт по екологични здравни науки (NIEHS) оценяват възможните допринасящи причини, включително хранителни добавки, тютюнев дим и инфекциозни агенти. Други изследователи също изследват въздействието на някои лекарства върху мускулното възпаление. Например, изследователите от NIH изследват въздействието на автоимунно мускулно заболяване, предизвикано от статини.

    Повече информация за изследванията върху миозита и възпалителните миопатии, поддържани от NINDS и други институти и центрове на NIH, може да бъде намерена с помощта на NIH RePORTER, база данни за текущи и минали изследователски проекти, поддържана от NIH и други федерални агенции. REPORTER включва и връзки към публикации и ресурси от тези проекти.

    Къде мога да получа повече информация?

    За повече информация относно неврологичните разстройства или изследователските програми, финансирани от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт, се свържете с Институтската мрежа за мозъчни ресурси и информация (BRAIN) на:

    МОЗЪК
    П.О. Кутия 5801
    Bethesda, MD 20824
    800-352-9424

    Информацията е достъпна и от следните организации:

    Фондация за артрит
    П.О. Кутия 7669
    Атланта, GA 30357
    [email protected]
    Тел: 800-283-7800; 404-872-7100; 404-965-7888
    Факс: 404-872-0457

    Асоциация за миозит
    1737 Кинг Стрийт
    Суит 600
    Александрия, VA 22314
    [email protected]
    Тел: 703-299-4850; 800-821-7356
    Факс: 703-535-6752

    Асоциация за мускулна дистрофия
    Национален офис - 222 S. Riverside Plaza
    Суит 1500
    Чикаго, IL 60606
    [email protected]
    Тел: 800-572-1717
    Факс: 520-529-5300

    Национален институт по здравни науки за околната среда (NIEHS)
    Национални здравни институти, DHHS
    111 T.W. Александър Драйв
    Изследователски триъгълник парк, NC 27709
    [email protected]
    Тел: 919-541-3345

    Национална медицинска библиотека на САЩ
    Национални здравни институти/DHHS
    8600 Роквил Пайк
    Bethesda, MD 20894
    301-594-5983
    888-346-3656

    „Информационен лист за възпалителните миопатии“, NINDS, Дата на публикуване януари 2020 г.

    Публикация на NIH № 20-NS-5321

    Publicaciones en Español

    Приготвен от:
    Служба за комуникации и обществена връзка
    Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
    Национални здравни институти
    Bethesda, MD 20892

    Свързаните със здравето материали на NINDS се предоставят само за информационни цели и не представляват непременно одобрение или официална позиция на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт или друга федерална агенция. Съвети относно лечението или грижите за отделен пациент трябва да бъдат получени чрез консултация с лекар, който е прегледал този пациент или е запознат с медицинската история на този пациент.

    Цялата информация, подготвена от NINDS, е публично достояние и може да бъде свободно копирана. Оценява се кредитът към NINDS или NIH.