Стомашно-чревна подвижност и функционални разстройства на червата, Серия # 15

редки

Хипертрофична пилорна стеноза при възрастни: рядък обект

Формата на идиопатична хипертрофична пилорна стеноза за възрастни (IHPS) е рядко явление с много малко съобщени случаи. Тук ние докладваме за случай на IHPS при възрастен и преглеждаме подходите за диагностика и управление, както и най-новите постижения в подходите за лечение и бъдещи насоки.

Идиопатичната хипертрофична пилорна стеноза (IHPS) е предимно заболяване на кърмачета с честота между 0,1% и 0,8%. Представяме 34-годишна жена със синдром на аутизъм и Турет, която представи на нашия третичен център главно оплакване за 2 години прогресивно гадене след раждането и повръщане на несмляна храна. Установено е, че тя има стеноза на пилора при преглед на горната ендоскопия с липса на устойчив отговор на лечение с пилорна дилатация при два различни случая при проследяване (FU). Пилоропластиката с асистирана роботизирана лапароскопия беше извършена успешно за постигане на разрешаване на симптомите в продължение на 6 месеца FU. Ние съобщаваме за случай на IHPS при възрастен и преглеждаме подходите за диагностика и управление, както и най-новите постижения в подходите за лечение и бъдещи насоки.

Арлийн Ортис, д-р PGY-5, сътрудник по гастроентерология, Карлос Гарсия-Бланко, д-р, PGY-1, резидент по вътрешни болести, Брайан Р. Дейвис, д-р, FACS, FASGE, програмен директор на отдел по хирургия, Ричард У. Маккалъм, д-р, FACP, FRACP, FACG, AGAF, доцент по катедра по гастроентерология, Texas Tech Health Science Center, El Paso, TX

ВЪВЕДЕНИЕ

Идиопатичната хипертрофична пилорна стеноза (IHPS) обикновено се диагностицира и лекува през първите няколко месеца от живота. Формата на IHPS за възрастни е рядко явление и в днешно време повечето лекари не са наясно с това. Тази болест е описана за първи път през 1922 г. от хирурга Оливър от Охайо в „Annals of Surgery“. 2 Ние съобщаваме за случай на IHPS при възрастен и след това правим преглед на опита в литературата, диагностиката и подходите за управление.

Представяне на казус

34-годишна жена със синдром на аутизма и Tourette представи главно оплакване за 2 години прогресивно гадене след прандиал и повръщане на неусвоена храна, придружена от лека диария. Нейните родители описват, че предимно твърдите вещества се отслабват и понякога това може да бъде погълната храна от няколко

Развитието на HPS без очевидни предразполагащи фактори се определя като първично или идиопатично. Този тип се характеризира главно с хипертрофия и хиперплазия на пилоричния мускул с данни за хипертрофирана фиброадипозна тъкан в пробата на патологията. 6,7 Този обект е описан главно през първите няколко седмици и месеци от живота, обикновено при първороденото мъжко дете с по-голямо разпространение сред еврейското население. Възрастният тип е изключително рядък, като в литературата са описани само около 200 случая. 1,5 По неизвестни причини идиопатичният HPS изглежда е по-разпространен при мъжете на средна възраст (80%), 9-11, въпреки че случаят ни е при жени и има съобщения за презентации на жени на средна възраст. 7

Етиологията остава несигурна. Предложени са генетични фактори и е описана фамилна форма на HPS. 12 Някои автори предполагат, че IHPS за възрастни е устойчивост на по-леката форма на инфантилен IHPS, тъй като анатомичните и хистологичните промени са сходни. 13,14 Тази теория предполага, че има относително асимптоматична фаза в продължение на няколко години, докато възпалението, отокът или спазмът утаяват запушването на пилора, предизвикващи симптоми. При нашия пациент психическото ѝ състояние предизвиква синдрома на Турет и аутизма ясно ограничено разбиране от нейната история дали някои симптоми може да са присъствали през годините.

Лечението на IHPS е хирургично. Съобщава се за възможна корелация с дългосрочен хипертрофичен пилор и развитието на стомашен карцином. 5 По-стар хирургичен подход е резекция на стомаха и анастомоза на Billroth I. Настоящата препоръка е пилоропластика, или отворена, или лапароскопска. По-малко инвазивният хирургичен подход на лапароскопската пилоропластика се е превърнал в процедура на избор от повечето хирурзи, тъй като е много ефективен и безопасен. 20 По-нататъшен напредък е роботизираната асистирана лапароскопска пилоропластика, която беше извършена при нашия пациент. Техниката за хирургична пилоропластика Heineke Miculicz включва разделяне на пилора в аксиална посока с разширение приблизително 2 cm върху стомаха и дванадесетопръстника. След това този разрез се затваря по напречен начин с вътрешен слой течащ шев с пълна дебелина лигавица до серозни ухапвания. Вторият слой е създаден с прекъснати стикове Lembert (вижте фигура 4).

Други предложени терапевтични интервенции включват агресивна дилатация на пилорна стеноза, приемливо лечение, което има висока честота на рецидиви, само осигуряващо временно облекчение. 21-24 Интрапилорното инжектиране на ботулинов токсин в мускулния слой за отпускане на мускула е друг подход. Това не е окончателно лечение, но може да осигури кратко подобрение, както е описано при детска хипертрофична пилорна стеноза. 25,26 След преглед на литературата скорошна публикация предложи частично покрити саморазширяващи се метални стентове като безопасен и благоприятен резултат при лечението на доброкачествена пилорна обструкция и при спасяване след неуспех на дилатация на балон. 27 Авторите съобщават за общ процент от 90% без симптоми при медиана на проследяване от 11 месеца, без да се съобщават сериозни нежелани събития след поставяне на стент. 27 Предполага се, че изместването на стента ще настъпи с течение на времето. 28

Вземете съобщение вкъщи

Трябва да се има предвид идиопатичната хипертрофична пилорна стеноза при възрастен, когато пациентите имат гадене и повръщане, което не е отговорило на емпирични опити за овладяване на симптомите с антиеметици и инхибитори на протонната помпа за справяне с придружаващите киселини в стомаха от повръщане на стомашна киселина. Профилът на повръщане може да предполага гастропареза, тъй като съдържанието се повръща няколко часа след хранене и може да се разпознае храна от предишни хранения. Загубата на тегло също може да се превърне в проблем. Гастроентерологът трябва да бъде информиран от нашия преглед, че съществува същността на идиопатичната хипертрофична пилорна стеноза за възрастни и че има хирургично решение, което в момента е най-добре постигнато чрез лапароскопска пилоропластика с роботизирана помощ.