Гарцин; s синдром вторичен за ректалния карцином при нигерийско дете Ademuyiwa AO, Sowande OA,

• Потребители онлайн: 126

Синдром на Гарцин, вторичен за ректалния карцином при нигерийско дете

Adesoji O Ademuyiwa 1, Oludayo A Sowande 2, Adeoye J Adetiloye 3, Olusanya Adejuyigbe 2
1 Катедра по хирургия, Факултет по клинични науки, Отдел за детска хирургия, Медицински колеж, Университет в Лагос, Лагос, Нигерия
2 Отделение по хирургия, Отделение за детска хирургия, Комплекс за обучение на болници в университета Обафеми Аволово, Ile-Ife, щат Osun, Нигерия
3 Отделение по ортопедична хирургия, Обща болница Gwarimpa, Gwarimpa, Абуджа, Нигерия

Адрес за кореспонденция:
Adesoji O Ademuyiwa
Катедра по хирургия, Факултет по клинични науки, Отдел по детска хирургия, Медицински колеж, Университет в Лагос, Иди Араба, Лагос
Нигерия

Източник на подкрепа: Нито един, Конфликт на интереси: Нито един

DOI: 10.4103/2468-6859.204697

Колоректалният карцином в детска възраст е рядък, въпреки нарастващото разпространение на състоянието сред африканското население. Още по-рядко е появата на множествена парализа на черепно-мозъчния нерв, симулираща синдрома на Гарцин в тази възрастова група. Този доклад обсъжда случай на 11-годишно момче, което представи на нашето звено хистологично потвърден аденокарцином на ректума с церебрални метастази и множествена парализа на черепно-мозъчните нерви, предполагащи синдрома на Гарцин. Бяха подчертани предизвикателствата в управлението и ние прегледахме литературата за колоректалния карцином при деца.

Ключови думи: Деца, синдром на Garcin, Нигерия, ректален карцином

Синдромът на Гарцин е прогресивно ипсилатерално засягане на черепномозъчните нерви, водещо до парализа на всички или повечето черепномозъчни нерви без участието на дълги пътища или малкия мозък и без признаци на повишено вътречерепно налягане. [1] Синдромът на Гарцин е описан във връзка с рак на назофарингеален и параназален карцином, рабдомиосарком цилиндром, краниофарингиоми и метастази от рак на гърдата, белия дроб, черния дроб или матката, както и колоректален карцином при възрастен. [2] Представяме случай на 11-годишно момче с ректален карцином с церебрални метастази, което е управлявано в нашето звено с характеристики, предполагащи синдрома на Гарцин, и е направен преглед на литературата за колоректалния карцином в педиатричната възрастова група.

Master AF е 11-годишно първоначално ученик, което се е представило в Педиатричната хирургична амбулатория с 5-месечна история на преминаване на кървави лигави изпражнения, свързани с анална протрузия, анорексия, загуба на тегло и болки в кръста. Има анамнеза за запек и прогресивно раздуване на корема в продължение на 2 дни преди представяне. Той не е имал анамнеза за треска, повръщане или коремна болка, както и фамилна анамнеза за подобно заболяване.

Изследването разкрило хронично зле изглеждащо момче, пропиляно, бледо и дехидратирано. Коремът беше силно разтегнат с видима перисталтика. Нямаше нежност и осезаема маса. Ударните ноти бяха тимпанитни, а чревните звуци бяха хиперактивни. Ректалното изследване разкрива замърсен перинеум с отпуснат анален сфинктер. Периферна анална маса, палпирана на около 2 см от аналния ръб, беше твърда и нежна, а луменът допуска само върха на пръста.

Поставена е временна диагноза на ректален карцином, усложнен с чревна непроходимост.

С задоволителна хемограма започна химиотерапия (интравенозен 5-флуороурацил и перорален левамизол), която се планира за абдоминоперинеална резекция. Пациентът обаче се провали след първия курс на химиотерапия от клиниката. Той представи повторно 4 месеца по-късно оплаквания от лошо уриниране, напрежение и честота. Той също имаше пулсиращо главоболие, но нямаше повръщане.

Направена е оценка на напреднал колоректален рак с хронично задържане на урина и церебрални метастази.

След прекъснат опит за катетеризация на уретрата, е направена супрапубисна цистостомия, по време на която е отбелязана инфилтрация на тумор в шийката на пикочния мехур Той е бил поставен на цитотоксични лекарства, но е имал влошаващи се симптоми, тежка загуба на тегло, анемия, проптоза и слепота в лявото око с увеличен растеж на периорбиталния възел.

След това той бе приет за реанимация. Въпреки това, скоро след преливане с втората пинта кръв, той е забелязан, че е спрял да диша и всички реанимационни усилия се оказаха неуспешни. Той беше удостоверен мъртъв около 11 месеца след първото си представяне.

Колоректалният карцином в детска възраст е рядък, въпреки нарастващото разпространение на състоянието сред африканското население. [3], [4] Повечето случаи се случват през тийнейджърската година и появата на възраст под 13 години е много необичайна. Още по-рядко е появата на множествена парализа на черепно-мозъчния нерв, симулираща синдрома на Гарцин в тази възрастова група.

Синдромът на Гарцин е прогресивна ипсилатерална парализа на всички или повечето черепно-мозъчни нерви с нормално вътречерепно налягане. Синдромът е описан във връзка с рак на назофарингеален и параназален карцином, рабдомиосарком цилиндроми, краниофарингиоми и метастази от рак на гърдата, белия дроб, черния дроб или матката, както и колоректален карцином при възрастен, [2] авторите обаче не са наясно с такива при деца.

Парализи на всички черепномозъчни нерви са редки и някои автори съобщават за пациенти с по-малко от седем черепни нерви като синдром на Гарцин. [5] На нашия пациент не бяха парализирани всички черепномозъчни нерви, но имаше парализа на множествения черепномозъчен нерв вляво, което се вписва във вариант на този синдром. По същия начин повечето автори, които съобщават за пациенти с този синдром, са съгласни, че прогнозата е лоша [5] и смъртността е висока. Нашият пациент почина в рамките на няколко месеца след проявата на този синдром, който подкрепя опита на други работници в литературата.

КТ и техниките за ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) позволяват ранна диагностика и възможна намеса. Нашият център обаче няма ЯМР и наличните КТ не са извършени поради финансова неспособност от страна на родителите. Това предизвикателство в ограничени ресурси, като нашето, може да бъде преодоляно, ако лечението на педиатрични пациенти с онкологична диагноза е безплатно. Застъпничество в това отношение трябва да се осъществява от всички лица, предоставящи здравни грижи, участващи в детската онкология.

В доклад на Ajao и др., прегледани са около 51 пациенти с колоректален рак, от които 15 са под 30 години, но най-младият от тази поредица е на 18 години. [6] В някои доклади 50% от всички пациенти са били над 60 години. [3] Въпреки ясната връзка със стареенето, колоректалният рак не е напълно заболяване на възрастните хора; между 2,2% и 7% от случаите се наблюдават при деца, юноши и млади възрастни. [6] Около 1-2% е между 20 и 30 години, [3] и е рядкост ([4]

По-рано се смяташе, че колоректалният карцином е рядкост сред африканското население [7], но все по-младо поколение пациенти се наблюдава в тропическа Африка. [8] Повечето съобщения за рядкото представяне в детска възраст са в тийнейджърска възраст. [9], [10]

Лечението на тези пациенти обикновено включва хирургична ексцизия, химиотерапия на базата на 5-флуороурацил и левамизол със или без лъчетерапия. [4] Хирургията остава най-обещаващият метод за намаляване на по-голямата част от тумора и корелира добре с преживяемостта при възрастни. [4] На нашия пациент беше предложено да прави абдоминоперинеална резекция и химиотерапия, но финансовите ограничения допринесоха за неадекватно лечение при този пациент, съчетано с непрекъснати индустриални спорове, които се разрастваха в страната по време на представянето на този пациент. Резекцията с химиотерапия в доклад за случая подобрява преживяемостта и пациентът е бил без заболяване в продължение на 5 години. [10]

Твърди се, че прогнозата на състоянието при деца и юноши и млади възрастни е лоша, главно поради късното представяне и присъщата природа на туморния тип - много от тях са муциносекретиращи тумори. Нашият пациент имаше хистопатологично потвърден аденокарцином с пръстен и това протичаше много агресивно с клинични характеристики на церебрални метастази и дори инфилтрация в пикочния мехур.

В обобщение, злокачествените колоректални и аноректални състояния са редки при децата, но могат да възникнат, както в този случай. Метастазите могат да бъдат в белите дробове, черния дроб, костите или мозъка; когато метастазите са в мозъка, това може да доведе до множествена парализа на черепномозъчния нерв, симулираща синдрома на Гарцин. Синдромът на Гарцин в пълната му форма е рядък и този случай със сигурност се вписва в един от неговите варианти. [11] Кървавите лигави изпражнения, променените навици на червата и неясните коремни симптоми са обичайните клинични характеристики на колоректалния карцином и дигиталното ректално изследване вероятно ще избере тези лезии при повечето деца. Прогнозата все още е лоша при деца с това състояние поради биологичното поведение на туморите, а също и в развиващите се икономики поради бедност и късно представяне, ограничавайки възможностите за лечение до палиативни мерки.

Декларация за съгласие на пациента

Авторите удостоверяват, че са получили всички подходящи формуляри за съгласие на пациента. Във формата пациентът (ите) са дали/са дали своето/своето съгласие неговите/нейните/техните изображения и друга клинична информация да бъдат докладвани в дневника. Пациентите разбират, че техните имена и инициали няма да бъдат публикувани и ще бъдат положени необходимите усилия за прикриване на самоличността им, но анонимността не може да бъде гарантирана.

• Причини, симптоми и др. На синдрома на Гилбърт
• Гилбърт; s синдром - British Liver Trust
• Симптоми на синдрома на Гилбърт, диагностика, лечение и алкохол Коментари на пациентите Синдром на Гилбърт -
• Синдром на Гилбърт - Физиопедия
• Синдромът на Gilbert’s успешно лекуван с палеолитната кетогенна диета