Резюме

Застойна сърдечна недостатъчност (CHF) и затлъстяване са често срещани медицински състояния, които имат много усложнения и нарастваща честота в Съединените щати. Тук е представен случай на обезобразяващо състояние на кожата, което визуално подчертава дерматологичните последици от лошо контролирана ХСН и затлъстяване. Това състояние вероятно ще стане по-често, тъй като CHF и затлъстяването се увеличават в САЩ.

усложнение

48-годишен мъж се яви в нашата клиника, оплаквайки се от 7 месеца влошаване, двустранно подуване на крака с болезнени, просмукващи се „водни рани“. Той също така описа влошаване на диспнея при натоварване и ортопнея с 3 възглавници. Неговата медицинска история е важна за лошо контролирана застойна сърдечна недостатъчност (CHF); затлъстяване (индекс на телесна маса, 43 kg/m 2); предсърдно мъждене; и захарен диабет. Той нямаше значителна история на пътувания или история на семейството.

По време на физически преглед жизнените показатели показват лека хипоксия, тахипнея и треска от 101,6 ° F. Наличие на разширение на яремната вена, бибазиларни пукания и неравномерен сърдечен ритъм. Долната част на краката разкрива значителен питомен оток с дървесна, индурирана кожа, която има периферно сливане на плачещи плаки с камъчест, верукозен вид (вж. Фигури 1, 2 и 3).

Под двете колена пациентът имаше напрегнат, дървесен оток с периферно сливане на бели до розови плаки.

Отокът на пациента се наблюдава особено от средата на пищяла до глезена.

Вливането на плаки имаше вероятен, „калдъръмен” вид с плътно натъпкани, напрегнати папули. Някои папули имаха плачещи язви.

Лабораторната оценка разкри нормална пълна кръвна картина, сърдечни ензими, метаболитен панел и изследвания на щитовидната жлеза. Ненормалните лабораторни стойности включват ниво на С-реактивен протеин от 4,1 mg/dL (норма, 0 до 1,0) и ниво на естествен пептид в мозъка от 342 pg/mL (норма, 0 до 100). Рентгенографията на гръдния кош показва дифузни белодробни инфилтрати, а електрокардиограмата показва предсърдно мъждене. Пациентът е приет за остро обостряне на СНС и предполагаем целулит. Култура на рани отглежда множество организми (Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Citrobacter koseri, Acinetobacter lwoffii), но кръвта и гъбичните култури са отрицателни. Биопсия на кожен удар е в съответствие със стазисния дерматит и въз основа на клиничния преглед на пациента е поставена диагноза elephantiasis nostras verrucosa (ENV) с остър лимфангит. Беше приета консервативна терапия за контрол на неговата ENV, по-специално антибиотици за лечение на остра инфекция и повдигане на крака и компресионни чорапи за управление на хроничната ENV. Въпреки че е изписан в стабилно състояние, пациентът умира 3 месеца по-късно от усложнения, свързани с ХСН.

Дискусия

Elephantiasis nostras verrucosa (ENV) е прогресивно обезобразяващо разширяване на част от тялото, причинено от повтарящи се бактериални инфекции на меките тъкани в условията на хроничен вторичен лимфедем. През 1934 г. Кастелани за първи път използва думата „nostras“, което означава „от нашия регион“ 1, за да разграничи elephantiasis nostras от elephantiasis tropica или филариаза, която се причинява от микроскопичните, паразитни червеи Wuchereria, които нахлуват и пречат на лимфната система. ENV обикновено се появява в гравитационно зависими региони, най-често в долните крайници, но се съобщава в горните крайници, коремния панус, задните части, орбиталната област, устните, ушите и скротума. 2–4

Понастоящем не е ясно кои пациенти с хроничен лимфедем преминават към ENV. Предполага се, че богатата на протеини течност, която се натрупва в интерстициума, провокира възпалителна реакция, която нарушава локалния имунен отговор и предразполага пациента към инфекции на меките тъкани като еризипела, целулит и лимфангит. Инокулацията може да е резултат от незначителна травма, лоша хигиена и суха напукана кожа. 1–7 С всеки пристъп на инфекция на меките тъкани лимфните пътища стават все по-фиброзни и засегнатата част на тялото става все по-оточна и разширена, дори след като острата инфекция отшуми. Междувременно кожата претърпява епидермална хиперкератоза и фиброза на дермата и подкожните тъкани. 2,4 С течение на времето това създава характерния клиничен вид на ENV: уголемена част на тялото с дървесен оток и удебелена, хиперкератотична кожа, която има вид на калдъръм, верукозен вид. С течение на времето улцерациите стават все по-чести и се превръщат в друг път за заразяване.

ENV е форма на хроничен вторичен лимфедем; първичен лимфедем се причинява от вродени дефекти в лимфната система. 5 Вторичният лимфедем е дисфункция на лимфната система, причинена от друг процес на първично заболяване. Първичните инфекциозни етиологии включват филариални, стафилококови и стрептококови инфекции, които причиняват директно възпаление и фиброза на лимфните съдове. Неинфекциозната етиология включва нарушаване на лимфната система след травма или операция; запушване от злокачествено заболяване, ХСН и затлъстяване; и лимфна фиброза от злокачествено заболяване, радиация, венозен застой, СНС, затлъстяване, портална хипертония и склеродермия. 2,5 Най-честата причина за вторичен лимфедем в развиващите се страни е филариазата; сред индустриализираните нации това е злокачествено заболяване. 5 Две други причини за вторичен лимфедем - ХСН и затлъстяване - нарастват в Съединените щати.

Разпространението на CHF нараства в Америка и в момента засяга 2% от населението на САЩ. 8 Приблизително една четвърт от населението на САЩ е с наднормено тегло и разпространението на затлъстяването нараства сред всички възрасти, всички расови групи, всичките 50 щата и двата пола. 9 С нарастването на разпространението на ХСН и затлъстяването усложненията на тези заболявания също ще стават все по-чести; тези усложнения включват кожни прояви като ENV.

CHF и неговият оток могат да бъдат началните стъпки, които водят до ENV. Намаляването на контрактилитета на миокарда и сърдечния обем, което се наблюдава при ХСН, води до повишаване на централното венозно налягане. Това налягане се предава обратно в капилярните легла, където течността изтича в интерстициума. Намаленият сърдечен дебит и изтичането на капилярна течност създават функционално намаляване на вътресъдовия обем, задействайки различни физиологични механизми за увеличаване на вътресъдовия обем и по този начин повишавайки централното венозно налягане и влошавайки отока. 10 Освен създаването на протеинова лимфа, отокът може директно да надвие, да наруши и да възпрепятства лимфната система и да създаде лимфедем.

Болестното затлъстяване на нашия пациент също изигра роля в развитието на ENV. Затлъстелите пациенти вече са изложени на повишен риск от кожни инфекции и увреждане на заздравяването на кожата и меките тъкани. С ENV се предполага, че прекомерната мастна тъкан може да наруши лимфния дренаж и да доведе до натрупване на богат на протеини лимфедем и свързана с него фиброза и възпаление. 9 ХСН и затлъстяването на нашия пациент създадоха „перфектната буря“ за производство на лимфедем, повтарящи се кожни инфекции и в крайна сметка ENV.

ENV може да се диагностицира клинично само с анамнеза и физикален преглед, въпреки че са налични и други инструменти за подпомагане на клинициста. Находката от физикалния преглед на знака на Стемър - невъзможността да се прищипи кожата на гръбните пръсти поради удебеляване на кожата - предполага наличието на лимфедем. Въпреки че не са необходими за диагностика на ENV, диагностичните проучвания могат да помогнат на клинициста при оценка на лимфедема и изключване на други причини. Биопсията може да изключи други причини за вторичен лимфедем, като злокачествено заболяване. Хистологично ENV показва хиперкератоза на епидермиса, загуба на дермални папили, фиброза на дермата и подкожните тъкани и разширени лимфни съдове. Лимфосцинтиграфията може да помогне при диагностицирането на лимфедем. Ултразвукът може да идентифицира филариални възрастни червеи в лимфната система, въпреки че чувствителността е ниска. Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс могат да се използват за изключване на обструктивно злокачествено заболяване. 2,11 Диференциалната диагноза за ENV е широка и е изброена в таблица 1.

Диференциална диагноза за Elephantiasis Nostras Verrucosa

Понастоящем няма установен стандарт на грижи за лечение на ENV. Терапиите се опитват да коригират основната причина, максимизират способността на пациента да използва засегнатия крайник и предотвратяват допълнителни усложнения. 11 Първоначалното консервативно лечение включва повдигане на засегнатия крайник, компресия с превръзки или чорапи, масаж и пневматични компресиращи устройства. 1–3,11,13,14 По време на остър лимфангит трябва да се използват подходящи антибиотици за лечение на инфекцията. Когато няма активна инфекция, може да се обмисли профилактично използване на антибиотици. 3 Има няколко съобщения за успех с използването на орални и локални ретиноиди, като етретинат и тазаротен, съответно, които намаляват епидермалната пролиферация, фиброгенезата и възпалението. 1–3 Ако медицинските мерки се провалят, са налични хирургически възможности. Те включват дебридиране, лимфна и лимфовенозна анастомоза, лимфна трансплантация и, при тежки случаи, при които перспективите за запазване на крайниците са мрачни, ампутация. 11,14

Прогнозата за пациент с ENV се основава на тежестта на тяхната ENV и тяхното основно състояние. Прогнозата се подобрява, когато болестният процес е прекъснат по-рано, пациентът е мотивиран да участва в терапията и има непосредствено проследяване с лекар от първичната помощ. 2,8,9 Депресия, безпокойство и социална изолация могат да се развият поради смущаващи и гротескни черти. Пациентите могат да страдат от увреждане, причинено от загубата на употреба на засегнатия крайник. С по-нататъшна прогресия могат да се развият бактериални и гъбични супер-инфекции на кожата и подлежащата кост. В крайна сметка пациентът може да умре от сепсис, свързан с ENV, или от развитието на основното си състояние. 2,7

Заключение

Нашият пациент няма идентифицируеми злокачествени заболявания, анамнеза за лъчетерапия, анамнеза за хирургия, история на травма, история на пътувания до тропически региони или фамилна анамнеза за подобна патология, която би причинила лимфедема му. Неговата напреднала ХСН и болезнено затлъстяване обаче допринесоха значително за неговия лимфедем и произтичащата от това ENV. С нарастващото разпространение на CHF и затлъстяването в Съединените щати, техните усложнения също ще се увеличат. За съжаление, ENV е заболяване без добре проучено, стандартизирано или ефективно лечение и неговата прогноза е лоша. За клинициста този случай илюстрира значението на ранната интервенция за пациенти с ХСН и затлъстяване за предотвратяване на последици като ENV. В крайна сметка най-добрата терапия за ENV, както при всички усложнения на CHF и затлъстяването, е първичната профилактика.

Бележки

Тази статия е външно рецензирана.

Конфликт на интереси: не е деклариран.

Отказ от отговорност: Мненията или твърдения, съдържащи се тук, са частни възгледи на авторите и не трябва да се тълкуват като официални или като отразяващи възгледите на Министерството на отбраната.