Балансираната диета трябва да отчита няколко различни фактора: прием на калории (количеството енергия, съдържаща се в храната), мазнини, протеини, въглехидрати, витамини и минерали (т.е. желязо, мед, цинк). Настоящите насоки за диета за лица с SMA съветват необходимостта от адекватно хранене 2. Ползите от постигането на правилната диета включват подобрения в качеството на живот, мускулната функция и здравето на костите. Указанията също така съветват да се отделя специално внимание на храненето от обучен диетолог при всяко посещение в клиника 2 .
Бариери за получаване на достатъчно хранене при SMA
Постигането на балансирано хранене за лица с SMA може да бъде много сложно; Промените в движението на индивида означава, че се променят и хранителните нужди.
Хората с SMA могат да изпитват затруднения при вдигане на храна до устата, затруднено преглъщане и задавяне с храна. Изследвания в миналото предполагат, че проблемите с преглъщането са често срещани при SMA и че поне един проблем с преглъщането се среща при 36% от хората, засегнати от някаква форма на SMA 3,4. Също толкова важно е да се избягва задавяне поради риска от дишане в храни (аспирация) и да се гарантира, че хората се хранят достатъчно. Назогастрални сонда (захранваща тръба нагоре през носа директно в стомаха) и гастростомични сонда (сонда, вкарана хирургично през кожата директно в стомаха) могат да бъдат препоръчани за някои лица с SMA. Такива епруветки се използват, за да се избегнат проблеми с преглъщането и да се даде повече храна; това може дори да се дава бавно за една нощ.
Хората с SMA са по-склонни да изпитват коремен дискомфорт, запек и рефлукс. Тези проблеми могат да причинят значително бедствие на хората и техните семейства и може да са трудни за управление. Поради тези симптоми хората могат да избягват храна, което може да доведе до допълнителни проблеми. Има няколко стратегии, които могат да бъдат предложени от клиницистите за подобряване на тези симптоми. Те могат да включват диета с ниско съдържание на мазнини, лекарства и в някои случаи операция.
Калории
Калорията е измерване на това колко енергия се намира в храната. Няма общоприети насоки за това колко калории трябва да се дават на лица с SMA; това е така, защото количеството на необходимата енергия се различава в зависимост от възрастта и колко дейности се извършват. Обикновено диетолозите изчисляват, че калоричността на хората с SMA е с 20 до 50% по-ниска в сравнение с други индивиди на същата възраст. Важно е това да се проверява за определен период от време, за да може планът да бъде променен в зависимост от теглото и растежа от диетолог или лекар.
Порук и колеги през 2012 г. от Съединените щати съобщиха за своите констатации от проучване сред 47 деца с SMA тип 1 и техните семейства 5. Участните семейства бяха попитани каква храна получават децата им в три отделни дни. Авторите установяват, че с течение на времето калорийният прием е намален в сравнение с препоръчителния дневен прием на здрави индивиди; това може да се дължи на намалено движение и следователно използване на по-малко енергия. Poruk и колегите също така подчертаха, че калориите, необходими с течение на времето, не се променят с голямо количество и че дори малките увеличения на калорийния прием (само 30 калории на ден) могат да доведат до значително увеличаване на теглото. Авторите на изследването заключават, че има няколко въпроса, които трябва да бъдат разгледани по отношение на адекватното хранене при лица с SMA тип 1; те посочват, че няма достатъчно информация за използването на специализирани формули, нито за най-доброто съдържание на мазнини и калории в формулите за деца с SMA.
Мазнини, протеини и въглехидрати
Важно е да получите правилната пропорция на всеки от тези основни компоненти на диетата. Диетологът може да прецени, че диетата е правилна, като разгледа теглото, растежа и нивата на някои протеини, соли и минерали, открити в кръвта.
Смята се, че мастните киселини и начинът, по който те се използват за осигуряване на енергия (метаболизирана) в SMA, се различават от начина, по който се метаболизират при лица без SMA. Доказано е, че промяната на диетата при мишки със SMA в ранен живот има благоприятен ефект върху оцеляването на мишките. По-специално, по-висок дял на мазнини в диетата подобри оцеляването в ранните етапи от живота на няколко различни животни с различни неврологични заболявания 6. Важно е да се отбележи обаче, че към днешна дата няма проучвания за директни ефекти от увеличаването на количеството мазнини, които получават SMA и че констатациите в проучванията върху животни не винаги корелират с констатациите в проучвания при хора.
Витамин D и калций
Витамин D е вещество, свързано с добър растеж и здраве на костите. Той присъства в много храни, включително мазна риба (т.е. сьомга), яйца и някои зърнени закуски. Тялото също така е в състояние да произвежда малко витамин D в кожата, използвайки слънчева светлина; през зимните месеци дефицитът на витамин D е по-често срещан.
Предполага се, че до една четвърт от здравите деца в Обединеното кралство имат дефицит на витамин D. Проучванията показват, че приемът на витамин D е недостатъчен при до 75% от хората с SMA тип 1 8, с ниски нива на витамин D, открити в кръвта при 36,7% от хората с SMA тип 2 или 3 9. Добавянето на витамин D може да подобри здравината на костите при лица с нервно-мускулни заболявания.
Калцият е вещество, което е жизненоважно за поддържането на здрави кости. Той присъства в млечните храни като мляко и кисело мляко. Тялото много добре поддържа калция в кръвта на ниво, което не е твърде много и не е твърде малко. Тялото поддържа калция на стабилно ниво, като използва няколко метода; една от тях включва изваждане на калций от костите, което прави костите по-малко плътни и следователно по-слаби. Ето защо, ако имате нормални нива на калций в кръвта, това не означава непременно, че ще имате достатъчно калций в тялото си като цяло.
При лица с SMA, които могат да ходят, и такива с други подобни състояния, връщането към ходене след фрактура може да бъде много трудно. Следователно здравината на костите и избягването на фрактури са важни за поддържането на способността за ходене и тежестта на носенето възможно най-дълго. Джойс и колегите му написаха рецензия за здравето на костите и нервно-мускулните състояния през 2012 г. 10. Те предполагат, че има само едно малко проучване, разглеждащо дефицита на витамин D при лица с SMA, но това показва значителна разлика в дебелината (плътността) на костите, когато хората получават повишена хранителна добавка. Няколко проучвания показват, че подобренията в здравето на костите са настъпили само когато са повишени както витамин D, така и калцият.
Заключение
През последните три години има много малко проучвания, специално разглеждащи храненето при SMA. Изследователите са се фокусирали върху SMA тип 1 и често докладват за това, което в момента се случва на практика, вместо да създават проучвания, проследяващи ефектите от конкретна промяна в част от диетата.
Както бе споменато в началото на тази статия, храненето е много сложно; за всички лица със SMA има деликатен баланс между приема на калории, мазнини, протеини и въглехидрати. В проучването, споменато по-рано от д-р Хърст-Дейвис и негови колеги, те откриха, че повече от хората имат диета, насочена от член на семейството, а не от професионалист. Те настоятелно препоръчват редовно проследяване на диетолози на лица с SMA и приспособяване на диетата към техните индивидуални нужди. Също така подчертаното от проучванията през последните три години е значението на подходящите витаминни и минерални добавки, предоставени от лекар, за подобряване на здравето на костите. И накрая, елементарните и специализираните формули все още не са проучени достатъчно подробно, за да се каже дали са полезни или не.
Януари 2016 г.
Препратки
1. Messina S, Pane M, De Rose P, Vasta I, Sorleti D, Aloysius A, et al. Проблеми с храненето и недохранване при спинална мускулна атрофия тип II. Нервно-мускулни нарушения. 2008 5 //; 18 (5): 389-93.
2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, et al. Декларация за консенсус за стандартни грижи при спинална мускулна атрофия. Списание за детска неврология. 2007 август; 22 (8): 1027-49. PubMed PMID: 17761659. Epub 2007/09/09. инж.
3. Willig TN, Paulus J, Lacau Saint Guily J, Beon C, Navarro J. Проблеми с преглъщането при нервно-мускулни разстройства. Архиви на физикалната медицина и рехабилитация. 1994 ноември; 75 (11): 1175-81. PubMed PMID: 7979925. Epub 1994/11/01. инж.
4. Chen YS, Shih HH, Chen TH, Kuo CH, Jong YJ. Разпространение и рискови фактори за затруднения при хранене и преглъщане при спинална мускулна атрофия тип II и III. Вестник на педиатрията. 2012 март; 160 (3): 447-51 e1. PubMed PMID: 21924737. Epub 2011/09/20. инж.
5. Poruk KE, Davis RH, Smart AL, Chisum BS, Lasalle BA, Chan GM, et al. Наблюдателно проучване на приема на калории и хранителни вещества, костната плътност и телесния състав при кърмачета и деца със спинална мускулна атрофия тип I. Невромускулни нарушения: NMD. 2012 ноември; 22 (11): 966-73. PubMed PMID: 22832342. Публикуван Central PMCID: Pmc3484247. Epub 2012/07/27. инж.
6. Butchbach ME, Rose FF, Jr., Rhoades S, Marston J, McCrone JT, Sinnott R, et al. Ефект на диетата върху оцеляването и фенотипа на миши модел за спинална мускулна атрофия. Биохимични и биофизични изследователски комуникации. 2010 1 януари; 391 (1): 835-40. PubMed PMID: 19945425. Публикуван Central PMCID: Pmc2839161. Epub 2009/12/01. инж.
7. Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E, Marcus M, LaSalle BA, Wong B, et al. Хранителни практики с един поглед: спирална мускулна атрофия тип I, проучвания на храненето. Списание за детска неврология. 2014 ноември; 29 (11): 1467-72. PubMed PMID: 24097849. Публикуван Central PMCID: Pmc4334580. Epub 2013/10/08. инж.
8. Aton J, Davis RH, Jordan KC, Scott CB, Swoboda KJ. Приемът на витамин D е недостатъчен при спиртна мускулна атрофия тип I кохорта: корелации със здравето на костите. Списание за детска неврология. 2014 г.; 29 (3): 374-80. PubMed PMID: 23334077. Публикуван Central PMCID: Pmc4259287. Epub 2013/01/22. инж.
9. Vai S, Bianchi ML, Moroni I, Mastella C, Broggi F, Morandi L, et al. Костна и гръбначно-мускулна атрофия. Костен. 2015 октомври; 79: 116-20. PubMed PMID: 26055105. Epub 2015/06/10. инж.
10. Joyce NC, Hache LP, Clemens PR. Здраве на костите и свързаните метаболитни усложнения при невромускулни заболявания. Клиники по физикална медицина и рехабилитация в Северна Америка. 2012 ноември; 23 (4): 773-99. PubMed PMID: 23137737.