Как се диагностицира жлъчната атрезия?
Първата стъпка в лечението на детето ви е формирането на точна и пълна диагноза. Ако детето ви има жлъчна атрезия, важно е детето ви да бъде диагностицирано бързо, тъй като операцията трябва да се извърши рано, за да бъде ефективна.
Обикновено диагностичният процес започва, когато вие или педиатърът на детето ви забележите, че детето ви изглежда жълтеникаво. Лекарят ще направи един или повече кръвни изследвания, за да определи дали това може да се дължи на чернодробен проблем.
Тези кръвни тестове могат да включват:
- тест за ниво на билирубин
- чернодробни ензими и тестове за ензими на жлъчните пътища
- коагулационни тестове
- вирусни тестове - някои вируси могат да причинят увреждане на черния дроб
- тестове за някои метаболитни заболявания (като ензимен дефицит), които могат да причинят ранна жълтеница и аномалии на чернодробните тестове
- тестове за муковисцидоза, като тест за пот
Лекарят може също да поиска да провери урината и изпражненията на вашето дете.
Той или тя може също да поръча диагностични тестове за оглед на жлъчната система на вашето дете, включително:
- коремна ехография, за да се види дали има нормален жлъчен мехур или аномалии, които могат да обяснят жълтеница
- жлъчна екскреция или сканиране „HIDA“ - специален химикал се инжектира във вената на вашето бебе, след което се правят снимки, за да се види дали се екскретира нормално от черния дроб, точно както би била жлъчката
- чернодробна биопсия - взема се тъканна проба от черния дроб на вашето дете и се изследва за отклонения
Може също да се наложи да извършим диагностична хирургична процедура, за да видим директно жлъчното дърво, което се счита за златен стандарт, за да се изключи атрезия на жлъчката. Това се казва:
- интраоперативна холангиограма - прави се малък разрез в корема на детето ви и в жлъчния му канал се инжектира контрастно вещество. Този агент може да се види на специален монитор, като помага на хирурзите да видят запушвания в жлъчните пътища.
След като завършим всички необходими тестове, нашите експерти се срещат, за да прегледат и обсъдят наученото за състоянието на вашето дете. След това ще се срещнем с вас и вашето семейство, за да обсъдим резултатите и да очертаем най-добрите възможности за лечение.
Какви са възможностите за лечение на жлъчна атрезия?
Въпреки че няма медицинско лечение за билиарна атрезия, детето ви обикновено ще се подложи на операция за възстановяване на дренажа на жлъчката и свързване на черния дроб обратно с червата; това се нарича Kasai portoenterostomy. Ако атезията на жлъчката е диагностицирана късно, може да се наложи първична чернодробна трансплантация.
Kasai portoenterostomy
По време на портоентеростомия на Kasai хирургът на детето ви премахва увредените жлъчни пътища и свързва черния дроб с червата. Това позволява на жлъчката да се оттича директно от малките жлъчни пътища на ръба на черния дроб на вашето дете направо в червата му. След операцията детето ви може да остане в болницата между седем и 10 дни. Ако се направи през първите два до три месеца от живота на детето ви, Kasai портоентеростомия може да му позволи да расте и да остане в доста добро здраве в продължение на много години.
В около 40 до 50 процента от случаите, дори след успешна портоентеростомия, жълтеница може да не изчезне, тъй като възпалителният процес на жлъчната атрезия включва жлъчните пътища в и извън черния дроб. Жлъчката няма да тече и тези деца ще се нуждаят от чернодробна трансплантация в началото на живота си.
Заедно с портоентеростомията Kasai, лекарите на вашето дете ще направят чернодробна биопсия, ако вече не е направена, за да определят степента на увреждане на черния дроб на вашето дете. Може също да помогне да се предскаже как ще напредне състоянието й през следващите месеци.
След операцията детето ви ще се нуждае от постоянна медицинска помощ и наблюдение, включително тестове. Лекарят на детето ви може да ви обясни какво означават тестовете и какви са признаците, че черният дроб на вашето бебе се справя добре или се влошава. Лекарят ще говори с вас и за усложненията на билиарната атрезия, които може да изискват чернодробна трансплантация.
Трансплантация на черен дроб
Трансплантацията на черен дроб е операция, при която трансплантационният хирург премахва увредения черен дроб на детето ви и го замества с нов черен дроб.
Новият черен дроб може да бъде целият черен дроб от починал донор или сегмент от починал донор или жив член на семейството (ако той или тя е подходящ кандидат). В случай на жив донор, черният дроб на донора ще порасне до горе-долу в пълния си размер само няколко седмици след операцията.
След операцията новият черен дроб започва да функционира и здравето на детето често се подобрява бързо, въпреки че трансплантациите носят собствени усложнения.
Хранене и жлъчна атрезия
Децата с билиарна атрезия, които не изчистват жълтеница, имат слаб или никакъв приток на жлъчка в червата. Тъй като жлъчката е важна за усвояването на мазнините, това ще доведе до лоши специални хранителни нужди. Нашите регистрирани детски диетолози могат да направят препоръки, включително:
- хранене със специални формули, които съдържат вид мазнина, която се усвоява по-лесно
- добавяне на специфични витамини към диетата на вашето дете, както е указано от лекаря на детето ви
- добавяне на MCT (средно-верижен триглицерид) масло за допълнителни калории към диетата. МСТ се абсорбират в сравнение с LCT (дълговерижни триглицериди), която е най-често срещаната мазнина, която ядем. MCT маслото може да се добавя към храни и течности, които детето ви яде.
Ако бебето ви не може да приеме количеството калории, необходимо за поддържане на нормален темп на растеж, може да препоръчаме допълнително хранене с мляко/адаптирано мляко. Те се дават през сонда, наречена назогастрална сонда (NG), която се вкарва в носа, надолу по хранопровода и в стомаха.
Каква е дългосрочната перспектива за билиарна атрезия?
Въпреки че няма лечение за състоянието, има начини детето ви да има по-дълъг и здравословен живот. Първата стъпка е операция, наречена Kasai portoenterostomy, при която запушеният жлъчен канал се заобикаля и червата на вашето дете се издига/зашива към черния дроб. След това специални формули и витаминни препарати, както и други лекарства, могат да помогнат на детето ви да расте и да запазят чернодробната му функция.
Въпреки това, много деца, които имат Kasai портоентеростомии в началото на живота си, ще се нуждаят от чернодробна трансплантация, тъй като възпалителният процес на билиарната атрезия включва жлъчните пътища в и извън черния дроб.
Настоящата национална статистика потвърждава, че около 85 процента от децата, които имат чернодробна трансплантация, оцеляват през първата година, а повечето деца, които оцеляват през първата година, продължават да живеят в зряла възраст.
Горди сме да обслужваме широка и разнообразна популация от пациенти, която често идва при нас за отговори, които не могат да намерят никъде другаде. Това най-високо класиране е признание и почит към нашите необикновени и дълбоко отдадени клиницисти, изследователи и толкова много други, които посвещават всеки ден на подобряване и подобряване на здравето и благосъстоянието на всички деца.