Относно нарушения на панкреаса

Съществува изключително широк спектър от наследствени нарушения на панкреаса в детска възраст. В зависимост от състоянието симптомите могат да се развият по всяко време от раждането до зряла възраст. Панкреасът произвежда повече от 25 различни храносмилателни ензими, които се секретират в червата, за да разграждат хранителните протеини, мазнини и нишестета до по-прости молекули, за да могат да се усвоят. Всъщност панкреасът има огромен резервен капацитет - повече от 95% от функцията на панкреаса трябва да бъде загубена, преди панкреасът да откаже и да се развият симптоми на подуване и нарушено храносмилане. Децата с храносмилателни проблеми поради недостатъчност на панкреаса трябва да приемат ензимно-заместителна терапия по време на хранене, както и допълнителни мастноразтворими витамини. Големият панкреатичен резерв означава също, че децата могат да имат тежък проблем с панкреаса, без да изпитват проблеми с храносмилането.

детски

Екзокринният панкреас не е напълно развит при раждането. Всъщност всички здрави бебета показват някаква степен на лошо храносмилане поради факта, че панкреасът е незрял и няма същата способност да произвежда достатъчно ензими. Това важи особено за храносмилането на нишесте и мазнини. Панкреасът обаче узрява след раждането и до двегодишна възраст той функционира по същия начин като панкреаса при възрастни. Незрелият панкреас изглежда няма неблагоприятно въздействие върху здравите деца, но може да окаже голямо въздействие, когато децата станат недохранени или много зле.

Кистозна фиброза (CF)

Синдром на Shwachman Diamond (SDS)

Синдромът на Shwachman Diamond (SDS) е следващата най-честа наследствена причина за панкреатична недостатъчност в детска възраст. Това е много по-рядко от CF и представлява около 5% от наследствените причини за панкреатични заболявания. Това състояние засяга и други органи, включително костния мозък (който прави кръвни клетки), скелета и черния дроб. Децата със SDS са много ниски и са изложени на риск от тежки инфекции и особено тежка форма на левкемия. За разлика от CF, генът, който е отговорен за SDS, все още не е идентифициран. Последните изследвания обаче показват, че генът SDS е разположен и върху хромозома 7. Проблемът с панкреаса е доста различен от CF. Клетките, които произвеждат ензими (ацинарни клетки), не се развиват правилно.

Други наследствени заболявания на панкреаса

След CF и SDS други причини за наследствено заболяване на панкреаса са изключително редки. Те включват синдром на Johansson Blizzard, синдром на костния мозък на Pearson и наследствен панкреатит. Интересно е да се отбележи, че наследственият ген на панкреаса също е на хромозома 7. Това е съвпадение!

При изключително необичайни обстоятелства дете може да се роди без панкреас - което включва както храносмилателните (екзокринни), така и произвеждащите инсулин (ендокринни) компоненти на панкреаса.