Кореспонденция на: д-р Бин Ву, професор, началник, катедра по гастроентерология, Третата свързана болница на университета Сун Ят Сен, път Tianhe № 600, район Tianhe, Гуанджоу 510630, провинция Гуангдонг, Китай. moc.liamtoh@100uwnib

Телефон: + 86-20-85253095 Факс: + 86-20-85253336

Резюме

Първичната миелофиброза (PMF) е клонално нарушение на хематопоетичните стволови клетки. Характеризира се с фиброза на костния мозък, екстрамедуларна хематопоеза с хепатоспленомегалия и левкоеритробластоза в периферната кръв. Основните клинични прояви на ПМФ са анемия, кървене, хепатоспленомегалия, умора и треска. Тук съобщаваме за рядък случай на ПМФ с анемия, обструкция на тънките черва и асцит поради екстрамедуларна хемопоеза и портална хипертония. Диагнозата беше трудно да се установи преди операцията и се дискутира диференциалната диагноза.

Основен съвет: Запушването на червата, причинено от екстрамедуларна хемопоеза и асцит поради портална хипертония, са необичайни симптоми при първична миелофиброза. Лекарите трябва да имат предвид, че тези редки прояви могат да се появят едновременно при един пациент.

ВЪВЕДЕНИЕ

Първичната миелофиброза (ПМФ) е клонално нарушение на хемопоетичните стволови клетки, характеризиращо се с фиброза на костния мозък, екстрамедуларна хематопоеза с хепатоспленомегалия и левкоеритробластоза в периферната кръв [1]. Клиничните прояви на ПМФ включват тежка анемия, причинена от неефективна еритропоеза, кървене, изразена хепатоспленомегалия поради екстрамедуларна хематопоеза, хиперурикемия и конституционални симптоми като кахексия, умора и треска. Асцит може да възникне в ПМФ поради портална хипертония [2,3]. Тъй като екстрамедуларната хемопоеза може да се появи навсякъде, клиничните прояви могат да бъдат разнообразни. Съобщава се за екстрамедуларна хемопоеза, имитираща остър апендицит и чревна обструкция, ректална стеноза, запушване на стомашния изход и запушване на изхода на пикочния мехур поради екстрамедуларна хемопоеза [4-8]. Към днешна дата обаче не се съобщава за чревна обструкция и асцит, възникващи едновременно при пациент с ПМФ.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

61-годишен мъж присъства на Спешното отделение на нашата болница през октомври 2013 г. с оплаквания за значителна загуба на тегло, умора и анемия от май 2012 г. Той е подложен на биопсия на костния мозък на ноември 2012 г. и резултатите потвърждават диагнозата на ПМФ. През юни 2013 г. пациентът се оплаква от повръщане, коремна болка и коремно разтягане с преминаване на плоски мускули. След това е приет в отделението по хематология, където му е направена обикновена коремна рентгенография, която разкрива непълна тънкочревна обструкция (Фигура (Фигура 1); 1); компютърна томография (CT) и ултразвуково сканиране B разкриха хепатоспленомегалия и асцит, но не беше открита маса. Аналното двубалонно ентероскопско изследване е незабележимо, докато пероралното двубалонно ентероскопско изследване е отказано от пациента. След гладуване в продължение на пет дни, коремните симптоми бяха облекчени и пациентът беше изписан. Пациентът се завърна в нашата болница с главните оплаквания от повръщане, коремна болка и коремно разтягане, но с преминаване на плоски за седмица. При физически преглед жизнените му показатели са били нормални, но са наблюдавани бледност с асцит, хепатоспленомегалия и хиперактивни чревни звуци без осезаема коремна маса.

обструкция

Обикновената коремна рентгенография разкрива непълна тънко чревна обструкция. О: Плоският филм на корема в изправено положение показва разширени контури на тънките черва с нива въздух-течност; Б: Плоският филм на корема в хоризонтално положение показва разширено тънко черво.

Сканирането на КТ на корема се повтаря и разкрива хепатоспленомегалия, огромен асцит и удебелена илеумна стена с очевидно подобрение в артериалната фаза, причиняваща обструкция (Фигура (Фигура2). 2). Трудно е обаче да се определи дали чревната лезия е злокачествена или възпалителна, тъй като е налице очевидно подобрение в артериалната фаза и асцита едновременно.

Изображенията от компютърна томография показват хепатоспленомегалия и асцит (А) и наличие на удебелена чревна стена с очевидно усилване в артериалната фаза и разширено тънко черво (B-D). О: Сканиране с обикновена компютърна томография (КТ); Б: Крон на КТ; C: Обикновено CT сканиране; D: Артериалната фаза.

През първите десет дни хоспитализация пациентът получи назогастрална сонда заедно с кръвопреливане, инфузия на албумин, интравенозен инхибитор на протонната помпа (пантопразол 40 mg, два пъти дневно), антибиотици и интравенозен диуретик (фуроземид 20 mg, веднъж или два пъти дневно ). Асцитът намалява значително, хемоглобинът в кръвта се увеличава от 59 g/L на 89 g/L, креатининът в кръвта намалява от 192 μmol/L на 116 μmol/L, а серумният албумин се увеличава от 31,8 g/L на 37 g/L, но има липса на облекчение на коремни симптоми.

След това пациентът е насочен към отделението по стомашно-чревна хирургия, където е извършена лапаротомия и частична ентеректомия. По време на операцията бяха открити чревна маса от приблизително 5 cm × 3 cm × 3 cm и запушване в илеума на около 130 cm от илеоцекалната клапа и също беше наблюдавана чревна адхезия, образуваща затворен контур поради масата. Резецираният илеум е с дължина 15 cm с 5 cm × 3,5 cm жълта улцерирана маса в центъра (Фигура (Фигура 3 3)).

Изследващата лапаротомия разкрива чревна обструкция, причинена от чревна маса приблизително 5 cm × 3 cm × 3 cm и чревни сраствания. A: Чревна маса; B-C: Адхезии на червата; D: Кафяво-жълтата маса с язва.

Патологичните резултати бяха, както следва: Общ изглед разкрива 5 cm × 3,5 cm кафяво-жълта улцерирана маса в 15 cm резецирано черво. Микроскопски изглед потвърждава язва в резецирания образец и има значителна хиперплазия на кръвоносни съдове в дълбоките слоеве на червата под язвата, заедно с хиперплазия на съдови ендотелни клетки. В стената на червата може да се видят голям брой инфилтрирани възпалителни клетки; и значително количество мегакариоцити се наблюдава около серозната област заедно с натрупване на незрели миелоидни клетки и еритроидни клетки. Имунохистохимичното (IHC) изследване показа следното: CD61 (+), CD68 (-), MPO (+), CD34 (+), CD31 (+), CD11 (-) и Ki-67 (30%). Екстрамедуларна хематопоетична маса на тънките черва с язва и прекомерна съдова пролиферация бяха потвърдени патологично (Фигура (Фигура 4 4)).

Екстрамедуларната хемопоетична маса на тънките черва с язва и прекомерна съдова пролиферация е потвърдена от хистопатологията. О: Наблюдавано е значително количество мегакариоцити заедно с натрупването на незрели миелоидни клетки и еритроидни клетки; Б: Мегакариоцитите са CD61 положителни и CD68 отрицателни (не са показани); В: Наблюдавана е значителна хиперплазия на кръвоносни съдове и голям брой инфилтрирани възпалителни клетки; D: Кръвоносните съдове бяха потвърдени чрез положително CD31 оцветяване.

След операцията коремните симптоми и асцит на пациента напълно се разрешиха и той беше изписан. Диуретици, тестостерон ундеканоат и талидомид са предписани в амбулаторното отделение по време на двумесечно проследяване и не са отбелязани коремни симптоми.

ДИСКУСИЯ

Асцит се открива в някои случаи на ПМФ, основната причина за асцит е порталната хипертония [2,3], перитонеалната или друга ектопична хематопоеза също може да бъде основната причина [19-22], а хипоалбуминемията може да играе роля, както се вижда в това търпелив. Порталната хипертония се дължи на два основни механизма: първо, увеличен приток на кръв през масивно увеличения далак; второ, функционална интрахепатална обструкция, причинена от екстрамедуларна хематопоеза или перипортална фиброза в черния дроб [2,3,23,24]. Порталната хипертония е доказана индиректно от високото ниво на SAAG, което е било по-високо от 11 g/L при този пациент. Асцитът, поради типично изтичане на течности, намаля значително след инфузия на албумин и интравенозен диуретик преди операцията и беше напълно разрешен от перорални диуретици след операция. За съжаление, някои пациенти с асцит са огнеупорни към натриево ограничена диета и лечение с високи дози диуретици, TIPS може да бъде спасителна терапия за огнеупорен асцит, вторичен за порталната хипертония, но е необходимо повишено внимание по отношение на наличието и/или развитието на перитонеална или друга извънматочна хематопоеза [3,19-22]. Съобщава се, че асцитът, причинен от перитонеална хематопоеза, реагира добре на химиотерапията [19].

Клиничните лекари трябва да имат предвид, че чревната обструкция, причинена от екстрамедуларна хематопоеза и асцит, дължаща се на портална хипертония, може да възникне едновременно при ПМФ, въпреки че това не е много често. Асцитът поради портална хипертония може да бъде разрешен от диуретици, както в този случай. Чревната обструкция, причинена от екстрамедуларна хемопоетична маса, може да бъде излекувана хирургично чрез отстраняване на масата.

КОМЕНТАРИ

Характеристики на случая

61-годишен мъж с анамнеза за първична миелофиброза с чревна непроходимост и асцит.