Съдържание

  • 1 Определение/описание
  • 2 Разпространение
  • 3 Характеристики/Клинично представяне [1], [4], [5]
  • 4 Свързани съпътстващи заболявания
  • 5 Лекарства
  • 6 диагностични теста/лабораторни тестове/лабораторни стойности
  • 7 Етиология/причини
  • 8 Системно участие [1] [4]
  • 9 Медицински мениджмънт (най-добрите доказателства в момента)
  • 10 Управление на физикалната терапия (най-добрите доказателства в момента) [10]
  • 11 Диференциална диагноза [1]
  • 12 Доклади за случаи/казуси
  • 13 Ресурси
  • 14 Референции

Определение/описание

физиопедия

Разпространение

Хранителен ботулизъм [2]:

  • Средният брой случаи на хранителен ботулизъм годишно от 1990-2000 г. е 23 с диапазон 17-43.
  • Повечето случаи са спорадични и включват само 2 или 3 души.
  • Аляска има най-много случаи на глава от населението. Това се дължи на местния стил на приготвяне на храната.

Ранен ботулизъм:

  • Честотата на ранен ботулизъм е 3 случая годишно. [3]
  • Раненият ботулизъм се увеличава поради увеличаването на употребата на инжекционни наркотици, особено на потребителите на "черен катранен хероин" или "пукане на кожата"

Детски ботулизъм:

  • Детският ботулизъм е най-честата форма на ботулизъм, представляващ 75% от случаите годишно [2] .
  • Честотата на детския ботулизъм е 71 случая годишно. [3]
  • Калифорния има най-много случаи на детски ботулизъм. От 1976-1996 г. има 680 регистрирани случая в Калифорния, докато вторият по големина 166 в Пенсилвания [2] .

Други форми на ботулизъм:

  • Разпространението на другите форми на ботулизъм е много неясно и не успях да намеря конкретни цифри, указващи колко случая има годишно.

Характеристики/Клинично представяне [1], [4], [5]

Първоначални симптоми: Всички форми на ботулизъм следват подобно клинично представяне. Симптомите на ботулизъм, пренасяни с храна, се развиват 12-36 часа след поглъщане на храна, съдържаща токсина [5]

  • Симптомите започват с черепно-мозъчни нерви.
  • Парализа на допълнителните очни мускули, инервирани чрез черепномозъчни нерви III (окуломоторни), IV (трохлеарни) и VI (отвлечени).

Прогресивни симптоми [1]: След черепно-мозъчните нерви може да има симетрична парализа на доброволните мускули.

  • Парализа, започваща от мускулите на врата, спускащи се надолу към раменните пояси и в дисталните горни крайници.
  • Парализата ще продължи надолу в долните крайници по приблизително същия модел.
  • Диафрагмата, както и други спомагателни дихателни мускули могат да бъдат засегнати, което може да доведе до дихателни усложнения и евентуално смърт.
  • Поради парализата на доброволната мускулатура, пациентът може да не проявява признаци на възбуда със спиране на дишането, като задъхване, биене или махане. Тяхната смърт може да възникне от запушване на дихателните пътища от парализа на фарингеалните мускули, заедно с парализата на диафрагмалната и допълнителната респираторна мускулатура.
  • Почти универсален симптом за прогресиращ ботулизъм е запекът. Дълбоките сухожилни рефлекси ще намалят заедно със съответните нива на парализа.
  • Въпреки че представянето обикновено е сходно за всички пациенти, степента и степента на парализата между пациент на пациент варира пропорционално на дозата, в която са били изложени.

Други бележки [1]: По време на нарастващите етапи на ботулизъм някои системи остават невредими. Няма когнитивни дефицити. Пациентът ще може да общува или чрез трудната си реч, докато е непокътнат, или чрез движения с пръсти или пръсти, стига да е в състояние да се движи неподвижно. В този момент комуникацията ще бъде трудна, ако не и невъзможна.

Детски ботулизъм [1], [4]: Клиничното представяне на ботулизма е същото при кърмачетата, но може да е по-трудно да се определи дали бебето има замъглено зрение, сухота в устата или други първоначални симптоми.

    Таблица беше разработена от Schreiner MS, Field E и Ruddy R., показваща преглед на 12-годишния опит в Детската

Свързани съпътстващи заболявания

  • Ботулизмът няма свързани заболявания и не засяга нито една конкретна група повече от друга. Въпреки че няма свързани съпътстващи заболявания, има някои рискови фактори за заразяване с ботулиновия токсин.
  • Рискови фактори: потребители на инжекционни наркотици (предимно потребители на черен катран хероин и лица, които инжектират подкожно), бебета на възраст под една година, консумиращи мед, приготвяне на вашите храни по начини, които ги оставят податливи на замърсяване, и всякакъв вид контакт с ботулинов токсин.

Лекарства

Антитоксинова терапия [1], [4]:

  • Това е единственото специфично лечение за ботулизъм.
  • Антитоксинът може да спре прогресията на парализата и да намали продължителността на парализата и зависимостта от механичната вентилация.
  • В идеалния случай трябва да се дава в рамките на 24 часа от появата на симптомите.
  • В миналото терапевтичната доза е била 2-4 пъти повече, отколкото е в момента. По-малко от 1% от хората имат сериозни реакции.
  • Прогнозата е отлична за бебета, които са получили човешки антитоксин. Има смъртност от случаи под 2%. [4]
  • Възстановяването е резултат от регенерацията на нервни терминали и моторни крайни пластини. [4]
  • Има два различни вида антитоксин. Тривалентният антитоксин е ефективен срещу три В. Ботулин невротоксини, A, B, E. Тази версия на антитоксина се дава от CDC от карантинните станции. Хептавалентният антитоксин е ефективен срещу седем невротоксини, A, B, C, D, E, F и G. Това е достъпно само чрез армията или FEMA. [6]

Човешки ботулизъм имунен глобулин [7]

  • Лечение на детски ботулизъм
  • В сравнение с контролната група в рандомизираното проучване, бебетата, лекувани с BIG-IV, са намалили средната продължителност на болничния престой, основната мярка за резултат на ефикасност, от 5,7 седмици на 2,6 седмици
  • Няма сериозни неблагоприятни ефекти
  • В отвореното проучване бебетата, лекувани с BIG-IV в рамките на седем дни от постъпването, са имали средна продължителност на болничен престой от 2,2 седмици, а ранното лечение с BIG-IV е съкратило средната продължителност на престоя значително повече, отколкото по-късното лечение

Диагностични тестове/лабораторни тестове/лабораторни стойности

Основен диагностичен инструмент

  • Потвърдено с „демонстрацията на токсина в проби от пациентски серум, стомашен секрет или изпражнения или в проба от храна“. Ако организмът Clostridium botulinum се открие в изпражненията на пациента или в рана (открита чрез култура), тогава може с увереност да се използва диагноза синдром на ботулизъм.
  • Този тест се потвърждава с помощта на биоанализ, който измерва количеството концентрация в пробата.
  • Тестът беше стандартизиран чрез използване на мишки, инжектирани с организма.
  • За хранителен ботулизъм пробите, взети за тестване, включват: стомашен секрет, повръщане, проби от изпражнения, както и предполагаеми храни. За ранен ботулизъм е необходима проба от серум и анаеробна рана. За ботулизъм при бебета, предпочитаната проба е проба за изпражнения.
  • При лабораторните тестове чувствителността е била отчетена до 33-44%, но може да варира с времето на поява на симптомите. Ако се вземе проба повече от една седмица след поглъщане на организма, токсинът може да не присъства в серума. Възможно е обаче да присъства в изпражненията на пациента. [1]

EMG оценка на съмнителни случаи на детски ботулизъм [4]

  • Скорост на проводимост на двигателния и сензорния нерв в едната ръка и единия крак
  • Диагностична триада за бебешки ботулизъм: 1) Съставни мускулни потенциали за действие с намалена амплитуда в поне две мускулни групи. 2) Тетанично и посттетанично улесняване, дефинирано от амплитуда над 120 процента от изходното ниво. 3) Продължително посттетанично улесняване за повече от 120 секунди и липса на посттетанично изтощение.
  • Оценката на EMG се използва за подпомагане на първичните тестове, споменати по-горе.

Етиология/причини

Clostridium botulinum [1]

  • Грам-положителна бактерия, която произвежда спори анаеробно.
  • Тази бактерия се среща в световен мащаб в почвата и водните утайки. [8]
  • Произвежда 7 имунологично различни токсини, обозначени с букви A-G.
  • Случаите при хора се причиняват главно от A, B и E.
  • Произвежда ботулинови токсини (ботокс), които са големи, единични полипептиди, които действат върху холинергичната система. Токсините блокират ацетилхолина в пресинаптичния моторно-невронен терминал, причинявайки вяла парализа. Ботоксът се използва както поради своите козметични, така и терапевтични ползи.
  • Организмът може да оцелее при стандартните мерки за готвене и преработка на храни.
  • Подходящите условия за покълване на спори включват анаеробна среда, некисело рН, ниско съдържание на сол и ниско съдържание на захар. Поради условията, необходими за покълване, е разработена съвременната техника за консервиране на храни, която да убива организма.
  • Ботулиновият токсин е категоризиран като биологичен агент от категория А. Той е бил широко използван като оръжие от правителствените военни програми, както и е разположен от терористична група.

Различни причини за ботулизма [1]

1) Хранителен ботулизъм: Това се причинява от поглъщането на храни, замърсени с ботулинов токсин. Домашните консервирани храни, както и редица местни ястия от Аляска (ястия, които се ферментират и консумират без готвене) са основните причини за интоксикация на хора в САЩ.

3) Детски ботулизъм: Това е резултат от погълнатите спори, които покълват и се колонизират в стомашно-чревния тракт на бебето, първоначално в цекума. В този момент илеоцекалната клапа може да позволи на колонизиращите бактерии да се разпространят в илеума. След колонизацията токсинът се произвежда и абсорбира в червата. В този момент токсинът започва да блокира нервно-мускулните връзки, инхибирайки контракциите. [4] Единствената идентифицирана храна, свързана с детския ботулизъм, е медът. Това отчита само няколко случая, но поради показаната корелация FDA и CDC препоръчват да не давате мед на вашия чили под една година [9] .

4) Ботулизъм за чревна токсимия при възрастни: Резултати от абсорбцията на токсин, произведен от рядко настъпваща чревна колонизация при няколко възрастни чрез производство на ботулинов токсин Клостридии. Това също е свързано с анатомични или функционални аномалии на червата при индивида. Този тип ботулизъм се счита за спорадичен, което означава, че симптомите идват и си отиват. [1]

5) Инхалационен ботулизъм: Това е един от неприсъстващите видове ботулизъм. Симптомите приличат на хранителен ботулизъм. Умишленото пръскане на този токсин може да причини огнище на болестта. [1]

6) Ятрогентичен ботулизъм: Причинени от инжектирането на ботулинов токсин за козметични или медицински лечения. В повечето случаи козметичните дози са твърде ниски, но високите дози се използват при разстройства като церебрална парализа. [1]

Системно участие [1] [4]

Кадиоваскуларно:

  • Повечето случаи са придружени от нормални жизнени показатели и кръвно налягане.
  • Нормалното кръвно налягане е резултат от вагусна блокада, както и от обширна периферна вазодилатация, които и двете са причинени от токсина.
  • В някои случаи хората ще имат хипотония.

Невромускулно:

  • Черепно-мозъчните нерви, споменати по-горе
  • Парализа, започваща от проксимална до дистална
  • Прогресивно изчезване на дълбоки сухожилни рефлекси
  • Загуба на мускулен тонус

Стомашно-чревни:

  • Запекът почти винаги се появява при лица с ботулизъм

  • Индивидът може да има невъзможност за уриниране

Дихателни:

  • Парализа на диафрагмата и спомагателните дихателни мускули, което може да доведе до спиране на дишането.

Централна нервна система:

  • Кърмачетата понякога имат гърчове

Медицински мениджмънт (най-добрите доказателства в момента)

Поддържаща интензивна терапия [1], [4]:

  • Развитието на съвременна интензивна терапия спомогна за намаляване на смъртността сред пациентите от 60-70% в началото на 1900-те до сегашната честота от 3-5%
  • Пациентите с диагноза ботулизъм трябва да бъдат настанени незабавно в интензивното отделение.
  • Пациентът може да се нуждае от механична вентилация в по-нататъшен прогресиран случай.
  • Необходимо е и често наблюдение на жизнената способност
  • Пациентът може да се нуждае от назогастрална сонда за хранене
  • Физикална и трудова терапия, докато сте в поддържаща грижа

Антитоксинова терапия [1]:

  • Антитоксинът се прилага възможно най-скоро, което води до много обещаващ успех
  • Антитоксинът може да предотврати влошаване на разстройството, но все пак може да отнеме много седмици за пълно възстановяване. [6]
  • Страничните ефекти включват анафилаксия, реакции на свръхчувствителност и серумна болест

Изолация и контрол на инфекциите [1]:

  • При оценяване и лечение на пациенти трябва да се вземат стандартни предпазни мерки.
  • Докато ботулиновият токсин не може да се абсорбира през непокътната кожа, той може да се абсорбира през окото, повърхностите на лигавицата и непокътнатата кожа.
  • След анамнеза за храна, взета от лекаря, е необходимо да се свържете със съответните органи

Хирургическа интервенция [1]:

  • Хирургично отстраняване трябва да се извърши върху рана, заразена с C. botulinum спори.
  • След дебридирането раната трябва да се почисти и да се осигури подходяща антимикробна терапия.

Управление на физикалната терапия (най-добри доказателства в момента) [10]

Физиотерапевтите ще бъдат част от екипа за поддържаща грижа, който е необходим за лица с ботулизъм. Възстановяването им ще зависи от прилагането на антитоксина, както и от помощта на помощния персонал, за да върне индивида в нормалното си състояние. Някои интервенции са изброени по-долу, но управлението на физиотерапията на пациент с ботулизъм може да се извърши по много различни начини.

Упражнения за дишане:

  • Тъй като дихателната недостатъчност е основната причина за смърт при лица с ботулизъм, е много важно да се опитаме да поддържаме контролирано дишане възможно най-дълго.
  • Диафрагменото контролирано дишане ще бъде важно, за да се опитате да поддържате качествен контрол на дихателния цикъл.
  • Свитото дишане на устните също ще бъде от полза. Целта на това упражнение ще бъде да се подобри смесването на газове в покой, да се намали механичният недостатък, който индивидът може да развие по време на прогресията на ботулизма, и накрая дишането на устните може да намали преждевременния колапс на дихателните пътища.

ROM упражнения:

  • Важно е пациентът да поддържа движенията на ставите си възможно най-много по време на престоя си в болницата. ROM ще започне като активен, докато пациентът загуби функция. Упражненията ще трябва да продължат пасивно, ако индивидът е развил парализа на крайниците.

Укрепващи упражнения:

  • Обездвижването може да навреди много на мускулите на тялото и задачата на физиотерапевта е да поддържа индивида да работи за укрепване на тези мускули. При пациент с ботулизъм ще бъде важно да се опитате да поддържате функцията възможно най-дълго. Въпреки че това е прогресиращо заболяване, когато антитоксинът не се прилага, ако пациентът изпълнява изометрични упражнения в болничното си легло, това може само да помогне за поддържането на този контрол и активиране на мускулите, докато най-накрая паднат до токсина.
  • Някои упражнения, които биха били ефективни, включват: Четириъгълни комплекти, Комплекти за преглъщане, Четириъгълни дъги, Отвличане в раменете, бицепсови къдрици и т.н.
  • Хипотоничността, свързана с ботулизма, се нуждае от вниманието на физиотерапевта още от първия ден. Хората ще се възползват от ръчно улесняване, словесни указания и многобройни повторения на движения. Човек би могъл да предположи, че много от леченията ще бъдат подобни на тези при синдрома на guillain Barre. И двете заболявания могат да очакват добро възстановяване, когато се вземат подходящи мерки и физическата терапия е ключова съставка за успеха на пациента.

Други важни елементи:

  • Много е важно за физиотерапевта да продължи комуникацията с пациента по всякакъв възможен начин. В напреднал стадий на ботулизъм комуникацията може да се осъществи само чрез движението на един пръст, но пациентът все още ще бъде когнитивно непокътнат. Ще бъде необходимо да се оцени състоянието на пациента, преди да се приложи PT. Това не само ще помогне на терапевта с техните лечения, но и ще може да образова индивида и семейството му.