Какво представлява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung е рядък вроден дефект, който засяга дебелото черво (червата). Причинява се от липсата на някои или всички нервни клетки в червата. Нервните клетки са важни, защото казват на червата да изтласкват изпражненията през червата. Това състояние възниква, докато бебето е в утробата. Клетки може да липсват в малка част от червата близо до дъното (ануса). Или клетките могат да липсват в голяма част от червата. Това води до изправяне на изпражнения в червата. Той причинява тежък запек, запушване и инфекции на дебелото черво.

болестта Hirschsprung

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Най-ранният признак на болестта на Hirschsprung е, когато новороденото ви бебе няма движение на червата. Това трябва да се случи през първите 24 до 48 часа след раждането. Други симптоми включват:

  • Запек или газове, които могат да направят бебето ви суетливо.
  • Слаб апетит.
  • Подуване на стомаха.
  • Повръщане на жлъчка (зелена течност) след хранене.
  • Кървава диария.
  • Невъзможност за преминаване на изпражнения.
  • Редки или експлозивни изпражнения.

Понякога симптомите не присъстват при раждането. Това може да означава, че детето ви има по-лек случай. Симптомите при по-големи деца могат да включват:

  • Хроничен запек.
  • Липса на наддаване или растеж на тегло.
  • Подут корем.
  • Диария.
  • Чести движения на червата.
  • Анемия (нисък брой червени кръвни клетки).

Какво причинява болестта на Hirschsprung?

Тъй като бебето расте в утробата, неговите нервни клетки може да не растат от горната част на червата до ануса. Лекарите не знаят какво причинява нервните клетки да спрат да растат.

Болестта на Hirschsprung може да бъде генетична. Това означава, че родителят може да го предаде на детето си. Рядкото заболяване е 5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Децата, които са имали наследствени или вродени заболявания, също са изложени на по-висок риск. Това включва синдром на Даун.

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung?

Говорете с Вашия лекар, ако детето Ви има някой от изброените по-горе симптоми. Повечето случаи се откриват малко след раждането. Вашият лекар ще направи физически преглед и ще попита за семейната ви история. Ако Вашият лекар подозира болестта на Hirschsprung, той или тя ще назначи образни тестове, като рентгенова снимка на корема на детето Ви. Вашият лекар може да вземе проба от тъкан (биопсия) от дъното на детето ви. Бебето не може да бъде тествано за това състояние, докато е в утробата.

Може ли болестта на Hirschsprung да бъде предотвратена или избегната?

Тъй като причината за болестта на Hirschsprung е неизвестна, не можете да я предотвратите или избегнете. Въпреки това родителите, които имат болестта, могат несъзнателно да я предадат на децата си.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Хирургията е единственият начин за лечение на болестта на Hirschsprung. Това трябва да се направи веднага след като лекарят диагностицира заболяването. Видът на операцията, която детето ви прави, зависи от тежестта на заболяването.

Най-често срещаният тип е a изтегляща операция. Хирургът ще премахне частта от червата, в която липсват нервни клетки. Те прикрепят отново здравата част на червата към ануса. По време на операцията може да се наложи хирургът да премахне цялото или част от дебелото черво. След като детето ви излекува, то ще има функциониращо черво.

Децата, които имат по-тежки случаи на болест на Hirschsprung, може да се нуждаят от стомия хирургия. Хирургът пренася края на червата през отвор в стомаха, наречен стома. Те го прикрепят към торбичка, наречена стома, извън тялото, за да съберат изпражненията. Това създава алтернативен начин за премахване на изпражненията от тялото на детето ви. Торбичката трябва да се изпразва редовно, за да се изхвърли изпражненията. Когато хирургът прикрепи част от дебелото черво към стомата, тя се нарича колостомия. Когато хирургът прикрепи част от тънките черва към стомата, тя се нарича илеостомия.

Вашето дете може да се подложи на тази операция преди процедурата за изтегляне. Позволява на червата им да се излекуват. В този случай стомията е временно решение. Ако нервните клетки липсват в твърде много от червата, стомата може да е постоянна.

По време на която и да е от операциите детето ви може да се нуждае от сонда за хранене. Това им помага да получат нужните хранителни вещества. Тръбичките за хранене могат да се вкарват през носа или стомаха.

Живот с болестта на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung не може да бъде излекувана сама. Това може да бъде фатално за деца, които не са оперирани.

След операцията повечето деца водят нормален живот. Те могат да имат леки здравословни проблеми в резултат на заболяването. Те включват диария, запек или други проблеми с изпражненията. Някои деца развиват инфекция, наречена ентероколит (възпаление на храносмилателния тракт). Това може да е сериозно, затова веднага се обадете на Вашия лекар, ако детето Ви има следните симптоми:

  • Повръщане.
  • Треска.
  • Подут стомах.
  • Ненормална умора
  • Кръв в изпражненията.

Някои проблеми могат да възникнат след изтегляне, включително:

  • Стесняване на ануса.
  • Запек.
  • Диария.
  • Изтичане на изпражнения от ануса.
  • Забавено тоалетно обучение.
  • Ентероколит (възпаление на храносмилателния тракт).

Децата може да се наложи да направят някои промени в начина на живот, за да помогнат да управляват състоянието си. Например, яденето на храни с високо съдържание на фибри може да помогне за намаляване на запека. Дебелото черво абсорбира вода и сол, от които тялото се нуждае. Ако на детето ви трябва да се отстрани голяма част от червата, то ще абсорбира по-малко. Уверете се, че детето ви получава много течности и сол, за да компенсира това.

Вашето бебе и по-големите деца ще се почувстват по-добре след операция по стомия, защото те ще могат лесно да преминат изпражненията. Приспособяването към живота с торбичка за стома ще отнеме време и може да накара детето ви да се почувства различно. Вашето дете ще трябва да се научи как да се грижи за стомата и как да сменя стоманената торбичка. С няколко промени в начина на живот децата със стомици могат да водят нормален живот. Сестра по стомия може да отговори на въпроси и да покаже на детето ви как да се грижи за стома.