В този член

В този член

В този член

Малформациите на Chiari са структурни дефекти в малкия мозък. Това е частта от мозъка, която контролира баланса.

киари

Някои хора с малформации на Chiari може да нямат симптоми. Други могат да имат симптоми като:

  • виене на свят
  • мускулна слабост
  • изтръпване
  • проблеми със зрението
  • главоболие
  • проблеми с баланса и координацията

Малформациите на Chiari засягат по-често жените, отколкото мъжете.

Някога учените вярваха, че малформациите на Chiari се появяват само при 1 на всеки 1000 раждания. Но засиленото използване на техники за образна диагностика, като CT сканиране и ЯМР, предполага, че състоянието може да е много по-често.

Трудно е да се направят точни оценки. Това е така, защото някои деца, родени със заболяване, или никога не развиват симптоми, или не развиват симптоми, докато не достигнат юношеска или зряла възраст.

Причини за малформации на Chiari

Малформациите на Chiari обикновено се причиняват от структурни дефекти в мозъка и гръбначния мозък. Тези дефекти се развиват по време на развитието на плода.

Поради генетични мутации или майчина диета, в която липсват определени хранителни вещества, вдлъбнатото костно пространство в основата на черепа е необичайно малко. В резултат на това се оказва натиск върху малкия мозък. Това блокира потока на цереброспиналната течност. Това е течността, която заобикаля и защитава мозъка и гръбначния мозък.

Повечето малформации на Chiari възникват по време на развитието на плода. Много по-рядко малформации на Chiari могат да се появят по-късно в живота. Това може да се случи, когато се отцеди прекомерно количество цереброспинална течност поради:

  • нараняване
  • инфекция
  • излагане на токсични вещества

Видове малформации на Chiari

Има четири вида малформации на Chiari:

Тип I. Това е най-често срещаният тип при деца. При този тип долната част на малкия мозък - но не и мозъчният ствол - се простира в отвор в основата на черепа. Отворът се нарича foramen magnum. Обикновено през този отвор преминава само гръбначният мозък.

Тип I е единственият вид малформации на Chiari, които могат да бъдат получени.

Тип II. Това обикновено се наблюдава само при деца, родени със спина бифида. Spina bifida е непълно развитие на гръбначния мозък и/или неговата защитна обвивка.

Тип II е известен още като "класическа" малформация на Chiari или малформация на Arnold-Chiari. При малформация на Chiari от тип II, както малкият мозък, така и мозъчният ствол се простират във фораменния магнум.

Продължава

Тип III. Това е най-сериозната форма на малформация на Chiari. Той включва изпъкване или херния на малкия мозък и мозъчния ствол през отвора на магнума и в гръбначния мозък. Това обикновено причинява тежки неврологични дефекти. Тип III е рядък тип.

Тип IV. Това включва непълен или неразвит малък мозък. Понякога се свързва с открити части на черепа и гръбначния мозък. Тип IV е рядък тип.

В допълнение към спина бифида, други състояния, понякога свързани с малформации на Chiari, включват:

Хидроцефалия. Прекомерно натрупване на цереброспинална течност в мозъка.

Сирингомиелия. Нарушение, при което се развива киста в централния канал на гръбначния мозък.

Синдром на привързана връв. Прогресивно разстройство, при което гръбначният мозък се прикрепя към костния гръбначен стълб.

Изкривяване на гръбначния стълб. Това включва условия като:

  • сколиоза (огъване на гръбначния стълб наляво или надясно)
  • кифоза (огъване на гръбначния стълб напред)

Симптоми на малформации на Chiari

Деформацията на Chiari е свързана с широк спектър от симптоми, които се различават в зависимост от вида.

Малформацията на Chiari от тип I обикновено не причинява симптоми. Повечето хора със заболяване дори не знаят, че го имат, освен ако случайно не бъде открито по време на диагностичен образен тест.

Но ако малформацията е тежка, тип I може да причини симптоми като:

  • Болка в долната част на тила във врата; обикновено се развива бързо и се засилва с всяка дейност, която повишава налягането в мозъка, като кашлица и кихане.
  • Замайване и проблеми с баланса и координацията
  • Трудности при преглъщане
  • Сънна апнея

Повечето деца, родени с малформация Chiari тип II, имат хидроцефалия. По-големите деца с малформация Chiari от тип II могат да развият болка в главата, свързана с:

  • кашляне или кихане
  • навеждайки се
  • тежки физически дейности
  • напрягане, за да има движение на червата

Някои от най-честите симптоми са свързани с проблеми с функцията на нервите в мозъчния ствол. Те включват:

  • слабост на гласните струни
  • затруднено преглъщане
  • нарушения на дишането
  • сериозни промени във функцията на нервите в гърлото и езика

Лечение на малформации на Chiari

Ако се подозира малформация на Chiari, лекар ще извърши физически преглед. Лекарят също така ще провери функциите, контролирани от малкия мозък и гръбначния мозък. Тези функции включват:

  • баланс
  • докосване
  • рефлекси
  • усещане
  • моторни умения

Продължава

Лекарят може да назначи диагностични тестове, като например:

  • Рентгенов
  • CT сканиране
  • ЯМР

ЯМР е тестът, който най-често се използва за диагностициране на малформации на Chiari.

Ако малформациите на Chiari не причиняват симптоми и не пречат на ежедневните дейности, не е необходимо лечение. В други случаи лекарствата могат да се използват за справяне със симптоми като болка.

Хирургията е единственото лечение, което може да коригира функционални дефекти или да спре прогресията на увреждането на централната нервна система.

И при малформации на Chiari от тип I и тип II целите на операцията са:

  • Облекчете натиска върху мозъка и гръбначния мозък
  • Възстановете нормалната циркулация на течността през и около района

При възрастни и деца с малформации на Chiari могат да се извършват няколко вида хирургични операции. Те включват:

Операция за декомпресия на задната ямка. Това включва отстраняване на малка част от дъното на черепа и понякога част от гръбначния стълб, за да се коригира неправилната костна структура. Хирургът също може да отвори и разшири твърдата обвивка. Това е твърдото покритие на мозъка и гръбначния мозък. Това създава допълнително пространство за цереброспиналната течност да циркулира.

Електрокаутеризация. Това използва високочестотни електрически токове за свиване на долната част на малкия мозък.

Спинална ламинектомия. Това е премахването на част от сводестия, костен покрив на гръбначния канал. Това увеличава размера на канала и намалява натиска върху гръбначния мозък и нервните корени.

Може да са необходими допълнителни хирургични процедури за коригиране на състояния, свързани с малформации на Chiari като хидроцефалия.

Операцията обикновено води до значително намаляване на симптомите и продължителен период на ремисия. Според Детската болница в Бостън, която е специализирана в лечението на малформации на Chiari, хирургията на практика елиминира симптомите в 50% от педиатричните случаи. Хирургията значително намалява симптомите в други 45% от случаите. Симптомите се стабилизират в останалите 5%.

Източници

Национален институт по неврологични разстройства и инсулти: „Информационна страница на NINDS Chiari Malformation“ и „Информационен лист за малформации Chiari“.

Детска болница в Бостън: "Chiari Malformation."